Bakteriell kolonisering i cystisk fibros

Du kanske har hört talas om bakteriell kolonisering om du lever med cystisk fibros. Vad betyder det här?

Vad är kolonisering?

Kolonisering sker när mikroorganismerna lever på eller i en värdorganisme men inte invaderar vävnader eller orsakar skador. Kolonisering hänvisar till närvaron av mikroorganismer som kan orsaka infektion, men inte för själva infektionen. Att ha dessa mikroorganismer närvarande ökar emellertid risken för infektion om den rätta miljön för en infektion uppstår.

Betydelsen av kolonisering i cystisk fibros

Människor med cystisk fibros (CF) koloniseras ofta med bakterier, särskilt i slem och luftvägar. Om organismerna börjar invadera vävnader och orsaka skada eller göra personen sjuk blir koloniseringen en infektion.

Andningsvägarna hos människor med cystisk fibros

Hos människor med cystisk fibros resulterar överdriven sekretion av slem och kronisk bakterieinfektion i en speciell typ av kronisk obstruktiv lungsjukdom. Personer med cystisk fibros utvecklar så småningom bronkiektas där luftvägarna blir allvarligt skadade och ärrade.

Bronchiectasis är ett tillstånd där bronkierna och bronkiolerna (mindre grenar i luftvägarna) blir förtjockade, bredda och ärrade. Slem ackumuleras i dessa utvidgade luftvägar som predisponerar för infektion. Infektionen resulterar därefter i ytterligare förtjockning, utvidgning och ärrbildning i luftvägarna som upprepar en ond cykel.

Utöver bronkierna och bronkiolerna ligger alveolerna, de små luftackarna genom vilka utbyte av syre och koldioxid sker. När bronkiolerna som leder till dessa minsta luftvägar förlorar sin elastiska återföring (från förtjockning och ärrbildning) och blir igensatta med slem, kan syre som inandas i lungorna inte nå alveolerna för att denna gasutbyte ska äga rum.

Varför kan lungorna hos människor med cystisk fibros producera överdriven slem?

Det är något oklart om personer med cystisk fibros ursprungligen producerar överskott i viskos mucus eller gör det på grund av bakteriell kolonisering. Undersökning av lungorna hos nyfödda med cystisk fibros som ännu inte har koloniserats med bakterier visar överproduktion av slem. Dessa fynd tyder på att slem predisponerar personer med cystisk fibros vid kolonisering med bakterier.

Vilka typer av bakterier koloniserar lungorna hos människor med cystisk fibros?

Många typer av aeroba bakterier (bakterier som växer i närvaro av syre), anaeroba bakterier (bakterier som växer utan syre) och opportunistiska patogener som svamp koloniserar lungorna hos personer med cystisk fibros. Termen opportunistiska patogener används för att beskriva mikroorganismer som normalt inte orsakar infektioner hos friska människor men kan orsaka infektioner när "möjligheten" uppkommer, till exempel när lungsjukdom är närvarande.

Här är några organismer som koloniserar lungorna hos personer med cystisk fibros:

• Pseudomonas aeruginosa
• Staphylococcus aureus (inklusive MRSA)
• Escherichia coli
• Haemophilus influenzae
• Klebsiella
• Prevotella
• Propionibacterium
• Veillonella
• Aspergillus (lär om bronkopulmonell aspergillos hos personer med cystisk fibros)

Vanligaste typ av patogener som koloniserar luftvägar hos människor med CF

Av ovanstående organismer dominerar kolonisering med Pseudomonas typiskt och cirka 80 procent av vuxna med cystisk fibros koloniseras med denna typ av bakterier.

Multidrug-resistenta organismer och cystisk fibros

Förutom ovanstående patogener är personer med cystisk fibros mer sannolikt att koloniseras med "superbugs" eller multidrugsresistenta organismer. Multidrugsresistenta organismer (organismer som är resistenta mot många antibiotika) tar tag i lungorna hos en person med cystisk fibros får antibiotikabehandling mot lunginfektioner, såsom Pseudomonas. Kolonisering och infektion med multidrugsresistenta organismer är skrämmande eftersom dessa organismer motstår behandling med konventionella antibiotika.

Varför förstärker kolonisering med Pseudomonas?

Experter har massor av tankar eller hypoteser om varför lungorna hos personer med cystisk fibros övervägande koloniseras med Pseudomonas, inklusive följande:

• Minskat mukociliärt clearance i kombination med funktionsstörningen hos antibakteriella peptider
• Försvagat lungförsvar på grund av låga nivåer av glutation och kväveoxid
• Minskade intag av bakterier av lungceller
• Ökat antal bakteriella receptorer

Vi vet inte exakt vilka av dessa mekanismer som är viktigast för att fastställa kolonisering av Pseudomonas. Ändå är det uppenbart att den kroniska infektionen fortsätter när Pseudomonas tar tag i sig.

Personer med cystisk fibros som koloniseras med Pseudomonas kräver daglig underhållsbehandling samt periodisk aggressiv intravenös antibiotikabehandling när infektionen sätter in. Tyvärr, även vid sådan behandling, leder Pseudomonas infektion i progressiv förlust av lungfunktionen och leder till eventuell död hos de flesta människor med cystisk fibros.