Pick's Disease: Beteendemässig frontotemporal demens

Behavioral variant frontotemporal demens (bvFTD) är en av flera typer av demens som faller i kategorin "frontotemporal degeneration". Denna kategori påverkar cirka 50 000 till 60 000 amerikaner. Som namnet antyder påverkar denna typ av demens främst hjärnans främre och temporala lobar. De vanligaste frontotemporala demenserna är av typen beteendetsvarianter. Beteendevariant frontotemporal demens kallas ibland som Pick sjuka.

Vad orsakar pick sjuka?

Picks sjukdom anses vara orsakad av onormal klustring av tau-proteiner i hjärnans främre och temporala lobes. Dessa proteinklumpar är kända som Pick-kroppar. När de samlas i dessa lober börjar hjärnceller att dö, vilket orsakar känslomässiga, beteendemässiga och kognitiva förändringar i din funktion.

symtom

De vanligaste symtomen på bvFTD är beteendemässiga eller känslomässiga utmaningar, inklusive tvångsmässigt överspädning, har en känslomässig frihet, socialt olämpliga svar och visar hypersexuell konversation och handlingar, tillsammans med irritabilitet, agitation, apati och själviskhet.

Personer med bvFTD kan ha svårt att hålla ett jobb, visa en minskning av deras hygien, hänga vissa saker, göra dåliga ekonomiska val och avstånd familjemedlemmar och vänner genom sina okänsliga kommentarer och beteenden.

Vissa personer med bvFTD upplever också rörelsevårigheter som liknar Parkinsons sjukdom, inklusive nedsatt ansiktsuttryck, muskelstyvhet, svaghet och styvhet.

Till skillnad från Alzheimers utvecklas vanligtvis inte minnesförlust i bvFTD, och om det gör det är det inte förrän sjukdomen är dess senare stadier. Som vårdgivare kan du då märka några problem med minnet, liksom utmaningar med planering eller uppmärksamhet (relaterat till verkställande funktion).

I svåra bvFTD påverkas också språket, vilket gör kommunikation mycket svår.

Hur är Pick's sjukdom annorlunda än Alzheimers?

Behavioral variant frontotemporal demens (Pick's disease) har vissa överlappande symtom med Alzheimers sjukdom, eftersom båda sjukdomarna vanligtvis påverkar kognition, känslor och beteenden. De tidigare symtomen på Pick's sjukdom består emellertid främst av förändringar i känslor, dom, verkställande funktion och beteende, medan i Alzheimers sjukdom är minnes-, orienterings- och kommunikationsunderskott vanligare i början.

Diagnos

Diagnos av BvFTD fördröjs ofta eftersom det förmodligen kan anses att en drabbad person bara är oförskämd, självisk, deprimerad eller uppträder ur karaktär. När symtomutvecklingen fortskrider, söker familjer vanligtvis klinikerens hjälp till diagnos och behandling. Diagnos beror på förekomst av flera symtom som beskrivs ovan, liksom förmågan att utesluta andra demensar som Alzheimers eller vaskulär demens. Granskning av de officiella kriterierna för beteendevariant FTD kan vara till hjälp för familjemedlemmar om BvFTD diagnostiseras eller behandlas av läkaren.

En MR kan också hjälpa till med att diagnostisera bvFTD eftersom det ofta visar en viss atrofi (krympning) av hjärnans främre lob. När sjukdomen fortskrider kommer atrofien att öka och sprida sig till de tidiga områdena, liksom de basala ganglierna.

Prognos och livslängd (långsiktiga Outlook)

Genomsnittlig livslängd från början av symptom är ungefär åtta till nio år, men vissa människor kan leva 20 år eller så med sjukdomen. Som med alla demens kan det vara en utmanande sjukdom för vårdgivare, liksom för dem som upplever det.

Behandling

Behandling kan bestå av att försöka använda strategier för icke-drogbeteende för att begränsa specifika beteenden. Vissa läkare föreskriver antidepressiva medel som kallas selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI), vilket kan hjälpa till med några av de obsessiva tvångsmässiga beteenden som hämning eller överspädning.

Ett ord från DipHealth

Det är normalt att känna sig överväldigad ibland som du klarar av utmaningarna av beteendevariant frontotemporal demens. Ignorera frestelsen att försöka göra allt själv; istället ta hand om stöd till dem som finns omkring dig, oavsett om det går via ett community support program, en online diskussion om BvFTD eller en vän som är villig att ta dig ut för kaffe eller sitta hemma med din älskade medan du tar en tupplur.

Dessutom listar föreningen för frontotemporal demens lokala stödgrupper samt onlinematerial och en telefonlinje för hjälp.