Frontotemporal demens (Pick's Disease) Översikt

Frontotemporal demens (FTD) är en typ av demens som ofta har kallats Pick's sjukdom. Det omfattar en grupp av störningar som påverkar beteende, känslor, kommunikation och kognition. Andra namn som används för FTD inkluderar:

• frontotemporal degenerering
• frontal temporal demens
• Pick's komplexa
• frontotemporal lobar degenerering
• frontal demens

I FTD påverkas hjärnans främre och temporala lobes och atrofi (krympa) i storlek. FTD träffar vanligtvis relativt unga personer (50-60 år), men det har också identifierats hos människor som är yngre än 21 och lika gamla som i slutet av 80-talet. Cirka 60% av fallen av FTD är personer mellan 45 och 64 år.

Arnold Pick identifierade först de onormala tauproteinsamlingarna i hjärnan (kallad Pick's bodies) 1892. Pick's bodies finns närvarande i vissa typer av FTD och kan bara ses under ett mikroskop under en obduktion.

Typer av FTD

Fyra störningar som faller i FTD-kategorin inkluderar:

• Behavioral Variant Frontotemporal demens
  • Som namnet antyder har behavioral variant FTD betydande inverkan beteende, vilket orsakar socialt olämpliga interaktioner och känslor.
• Primär Progressiv Aphasia
  • Den primära komponenten av denna typ av FTD är afasi, som avser en försämring av språkförmågan. Detta kan påverka både förmågan att kommunicera och förstå.
• Progressiv Supranukleär Pares
  • Supranukleär pares påverkar balans och rörelse, såväl som kognitiva förmågor. Ett distinkt symptom är nedsatt ögonrörelse.
• Cortikobasalgenerering
  • Symtom för kortikobasal degenerering uppträder ofta som muskelsvaghet och tremor, och börjar vanligtvis endast på ena sidan av kroppen. Problem med minne och beteende utvecklas också när denna sjukdom fortskrider.

Symtom på FTD

Beteendeförändringar

Människor med FTD visar ofta socialt olämpligt beteende, som taktlösa kommentarer, brist på insikt eller empati, distraherbarhet, ökat intresse för sex eller betydande förändringar i livsmedelspreferenser. Andra visar dålig hygien, repeterande kommentarer eller beteenden, låg energi och dålig motivation. De kan också ha en platt eller trubbig påverkan, vilket innebär att deras ansikten visar lite eller inget uttryck för känslor, inklusive sorg, glädje eller ilska.

Kommunikationsförändringar

FTD påverkar ofta förmågan att kommunicera i båda uttryckligt tal (förmågan att använda ord för att uttrycka sig) och mottagligt tal (förmågan att förstå tal). Individer kan ha problem med att hitta rätt ord att säga, prata mycket tveksamt och långsamt, har svårt att läsa och skriva exakt och inte kunna formulera meningar på ett sätt som är meningsfullt.

Rörelseförändringar

FTD påverkar ofta förmågan att styra rörelse och andra motoråtgärder. De med FTD kan falla ofta eller ha oönskade arm- och benrörelser eller skakningar.

Intressant är en persons minne och förståelse för utrymmet omkring dem ofta relativt intakta, särskilt i de tidigare stegen.

Hur är FTD och Alzheimers skillnad?

I Alzheimers är de typiska initiala symptomen kortvariga minnesförluster och svårigheter att lära sig något nytt. I FTD förblir minnet vanligen intakt först; Tidiga symtom inkluderar svårigheter med lämpliga sociala interaktioner och känslor, liksom vissa språkutmaningar.

FTD och Alzheimers är också olika i hur hjärnan påverkas fysiskt. FTD påverkar främst hjärnans frontala och temporala lobes; medan Alzheimers tenderar att påverka de flesta områdena i hjärnan.

FTD riktar sig också till yngre individer. Den genomsnittliga åldern för starten för FTD är ungefär 60 år gammal. Medan vissa människor börjar Alzheimers tidigt, är de flesta patienter över 65 år och många av dem är väl in på 70- eller 80-talen.

Vad orsakar FTD?

Orsaken till FTD är inte känd. Medan flertalet fall av FTD verkar utvecklas av en slump, spelar genetik en roll i vissa fall. Cirka 10% av fallen kan spåras tillbaka till en förändring i en enda gen. Denna genmutation är direkt ärvd, vilket betyder att om din mamma eller pappa har den specifika genen för FTD, har du 50% chans att utveckla FTD.

Ytterligare 20% till 40% av de personer som diagnostiserats med FTD har en familjeanslutning där mer än en släkting över två eller flera generationer har diagnostiserats med FTD.

Diagnos

Liksom att diagnostisera Alzheimers sjukdom finns det inget enda test som kan diagnostisera FTD. Patienter genomgår typiskt vissa avbildningstest såsom en MR eller PET-skanning; kognitiv testning för att mäta minnes- och språkförmåga; fysisk rörelseförsök; eventuellt en ryggrad och några blodprov. Diagnos görs genom att samla alla resultat från dessa test, utesluta andra orsaker såsom vitamin B12-brist eller infektioner, och jämföra dina symtom med andra fall av FTD. Det är viktigt att en neurolog som är bekant med FTD och andra typer av demens är inblandad i denna utvärdering eftersom vissa aspekter av FTD efterliknar andra störningar.

behandlingar

Det finns ingen medicin som riktar sig mot denna typ av demens, så behandlingsmålet är att kontrollera symptom så mycket som möjligt. Läkare kan ordinera läkemedel som ofta används för rörelseproblem i Parkinsons sjukdom, inklusive Carbidopa / levodopa (Sinemet). Ibland hanteras FTDs beteenden med antipsykotiska mediciner om icke-läkemedelsmetoder är ineffektiva.

Antidepressiva läkemedel, specifikt selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI), har visat någon fördel vid behandling av några av de obsessiva eller tvångsmässiga beteenden hos FTD. Vissa läkare kommer också att ordinera mediciner som vanligtvis ges till Alzheimers patienter, inklusive kolinesterashämmare. Forskning har dock inte tydligt visat att dessa läkemedel är effektiva för FTD än.

Yrkes- och fysioterapi kan också gynna patienter genom att hjälpa till att upprätthålla eller sakta försämringen av motor- och rörelseförmågan, medan talterapi ibland kan hjälpa till med kommunikationsunderskott.

Förekomst av frontotemporal demens

Ungefär 10% till 20% av alla demens är FTD, vilket betyder att det uppskattas till 50.000 till 60.000 amerikaner. FTD är en av de vanligaste typerna av demens hos vuxna yngre än 65 år, och det är vanligare hos män än kvinnor.

Prognos

Prognosen för FTD är dålig. Livslängden varierar var som helst från två till 20 år efter diagnos, beroende på hur mycket progressionen är och när andra sjukdomar finns. FTD orsakar inte döden, men det gör det svårare att bekämpa andra sjukdomar och infektioner.

Ett ord från DipHealth

Frontotemporal demens är en typ av demens som i allmänhet inte är nästan så känd som Alzheimers sjukdom.Att få förståelse för hur det kan påverka dig eller din älskade kan hjälpa dig att förbereda dig för vad du kan förvänta dig och hur du bäst kan klara av effekterna.