När immunsystemet attackerar blodplättarna

Definition

Immun trombocytopeni (ITP), tidigare kallad idiopatisk trombocytopenisk purpura, är ett tillstånd där din kropps immunsystem attackerar och förstör dina blodplättar som orsakar låg trombocytopeni (trombocytopeni). Blodplättar behövs för att koagulera blod och om du inte har tillräckligt, kan du uppleva blödning.

Symtom på ITP

Symtom på ITP relateras till ökad risk för blödning på grund av ditt låga antal blodplättar. Men många människor med ITP är utan symptom.

• näsblod
• Blödning från tandköttet
• Blod i urin eller avföring
• Överdriven menstruationsblödning som kallas menorragi
• Petechiae - dessa små röda prickar kan likna ett utslag men är faktiskt en liten mängd blödningar under huden
• Lätt blåmärken - blåmärken kan vara stora och kan känna under huden
• Blåsor i munnen som kallas purpura

Orsaker till ITP

I allmänhet minskar antalet blodplättar i ITP eftersom din kropp gör antikroppar som fäster blodplättarna och markerar dem för destruktion. När dessa blodplättar flyter genom mjälten (organ i magen som filtrerar blod), känner det igen dessa antikroppar och förstör blodplättarna. Även produktionen av blodplättar kan minskas. ITP utvecklar vanligtvis efter något incitament, ibland kan din läkare inte kunna avgöra vad den här händelsen var.

• Virus: Hos barn utlöses ITP ofta av en virusinfektion. Virusinfektionen sker vanligen ett par veckor före utvecklingen av ITP. Medan immunsystemet gör antikroppar för att bekämpa virusinfektionen gör det av misstag också antikroppar som fäster blodplättarna.
• vaccinationer: ITP har förknippats med administrering av MMR-vaccinet (mässling, fårsjuka, röda hund). Det förekommer vanligen inom 6 veckor efter mottagandet av vaccinet. Det är viktigt att erkänna att detta är en sällsynt händelse med 2,6 fall för varje 100 000 MMR-vaccinationer som ges. Denna risk är mindre än risken för att utveckla ITP om du hade mässling eller råttainfektion. Allvarlig blödning är sällsynt i dessa fall och mer än 90% av befolkningen kommer att ha en lösning på ITP inom 6 månader.
• Autoimmun sjukdom: ITP anses vara en autoimmun sjukdom och är associerad med andra autoimmuna sjukdomar som lupus och reumatoid artrit. ITP kan den första presentationen av en av dessa medicinska tillstånd.

Diagnos av ITP

Liksom andra blodproblem som anemi och neutropeni identifieras ITP på ett fullständigt blodtal (CBC). Det finns inget diagnostiskt test för ITP. Det är en diagnos av uteslutning, vilket betyder att andra orsaker har blivit uteslutna. I allmänhet minskar endast blodplätttalet i ITP; antalet vita blodkroppar och hemoglobin är normala. Din vårdgivare kan ha blodplättar undersökta under ett mikroskop (kallat ett perifert blodsprut) för att säkerställa att blodplättarna minskar i antal men verkar normala. Mitt i upparbetningen kan du ha andra test för att utesluta cancer eller andra orsaker till lågt antal blodplättar, men detta är inte alltid nödvändigt. Om din ITP anses vara sekundär mot en autoimmun sjukdom, kan du behöva testa specifikt för detta.

Behandling av ITP

För närvarande är behandlingen av ITP beroende av förekomsten av blödande symptom snarare än ett specifikt antal blodplättar. Målet med behandlingen är att sluta blöda eller för att få blodplätträkningen till ett "säkert" intervall. Även om tekniskt inte en "behandling" bör personer med ITP undvika att ta acetylsalicylsyra eller ibuprofeninnehållande läkemedel eftersom dessa läkemedel minskar blodplättarnas funktion.

• Observation: Om du inte har några blödande symtom för tillfället kan din läkare välja att titta nära dig utan att ge mediciner.
• Steroider: Steroider som metylprednisolon eller prednison är de vanligaste medicinerna som används för att behandla ITP över hela världen. Steroider minskar förstöringen av blodplättar i mjälten. Steroider är mycket effektiva men det kan ta mer än en vecka att öka antalet blodplättar.
• IVIG: Intravenös immunoglobulin (IVIG) är en vanlig behandling för lTP. Det används vanligtvis för blödande patienter som behöver en snabb ökning av trombocytantalet. Det administreras som en intravenös (IV) infusion över flera timmar.
• WinRho: WinRho är ett IV-läkemedel som kan användas för att öka antalet blodplättar hos personer med vissa blodtyper. Det är en snabbare infusion än IVIG.
• Trombocytransfusion: Trombocytransfusioner är inte alltid till hjälp hos personer med ITP men kan användas under vissa omständigheter som om du behöver genomgå en operation.

Om din ITP kvarstår och inte svarar på initiala behandlingar kan din läkare rekommendera andra behandlingar som:

• splenektomi: I ITP förstörs blodplättarna i mjälten. Genom att ta bort milten kan blodplättarnas livslängd ökas. Fördelar och risker bör vägas innan man bestämmer sig för att ta bort mjälten.
• rituximab: Rituximab är en medicin kallad en monoklonal antikropp. Denna medicin hjälper till att förstöra de vita blodkropparna som producerar antikropparna mot blodplättar, som kallas B-celler. Förhoppningen är att när din kropp producerar nya B-celler, kommer de inte längre att göra antikroppen mot blodplätten.
• trombopoietin agonister: Några av de nyaste behandlingarna är trombopoietin (TPO) agonister. Dessa mediciner är eltrombopag (oral) eller romiplostim (subkutan); De stimulerar din benmärg för att göra mer blodplättar.

Skillnaderna mellan barn och vuxna

Det är viktigt att notera att ITP: s naturhistoria ofta är annorlunda hos barn jämfört med vuxna. Mer än 80% av de barn som diagnostiseras med ITP kommer att ha fullständig upplösning. Ungdomar och vuxna är mer benägna att utveckla kronisk ITP som blir ett livslångt medicinskt tillstånd som kan eller behöver inte behandlas.