Hur hemolytiska anemier attackerar röda blodceller

Hemolys är nedbrytningen av röda blodkroppar. Röda blodkroppar lever normalt i ca 120 dagar. Därefter dör och bryter ner sig. Röda blodkroppar bär syre till hela kroppen. Om röda blodkroppar bryts ner onormalt kommer färre av dem att bära syre. Vissa sjukdomar och tillstånd leder till att röda blodkroppar bryts ner för tidigt, vilket orsakar trötthet och andra allvarligare symptom.

Typer av hemolytisk anemi

Det finns många typer av hemolytisk anemi och tillståndet kan vara ärftligt (dina föräldrar passerade genen för tillståndet till dig) eller förvärvade (betyder att du inte är född med tillståndet, men du utvecklar det någon gång i din livstid). Följande störningar och tillstånd är några exempel på olika typer av hemolytiska anemier:

Ärftliga hemolytiska anemier.Du kan ha problem med hemoglobin, cellmembran eller enzymer som upprätthåller dina friska röda blodkroppar. Detta beror vanligtvis på en felaktig gen (er) som kontrollerar röd blodkroppsproduktion. Under tiden som rör sig genom blodbanan kan onormala celler vara sköra och bryta ner.

Sicklecellanemi. En allvarlig ärftlig sjukdom där kroppen gör onormal hemoglobin. Detta medför att de röda blodkropparna har en halvmåneform (eller sickle) form. Sickle celler dör vanligen efter ca 10-20 dagar eftersom benmärgen inte kan skapa nya röda blodkroppar tillräckligt snabbt för att ersätta de döende. I USA påverkar sickle cell anemia främst afroamerikaner.

talassemi. Dessa är ärftliga blodsjukdomar där kroppen inte kan göra tillräckligt med vissa typer av hemoglobin, vilket gör att kroppen gör mindre hälsosamma röda blodkroppar än normalt.

Ärftlig sfärocytos. När den yttre beläggningen av röda blodkroppar (ytmembranet) är defekt, har röda blodkroppar en onormalt kort livslängd och en sfär eller en bollliknande form.

Ärftlig elliptocytos (ovalocytos). Också med ett problem med cellmembranet är röda blodkroppar onormalt ovala, inte lika flexibla som normala röda blodkroppar och har en kortare livslängd än friska celler.Glukos-6-fosfat dehydrogenas (G6PD) brist.När dina röda blodkroppar saknar ett viktigt enzym som kallas G6PD, har du en G6PD-brist. Bristen på enzym orsakar att dina röda blodkroppar brista och dö när de kommer i kontakt med vissa ämnen i blodet.

För de som är G6PD bristfälliga kan infektioner, svår stress, vissa livsmedel eller droger orsaka förstöring av röda blodkroppar. Några exempel på sådana utlösare innefattar antimalariala läkemedel, aspirin, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), sulfa-läkemedel, naftalen (en kemikalie i vissa mothballs) eller fava bönor.

Pyruvatkinasbrist.När kroppen saknar ett enzym som kallas pyruvatkinas tenderar röda blodkroppar att bryta ner lätt.

Förvärvade hemolytiska anemier.När din hemolytiska anemi förvärvas kan dina röda blodkroppar vara normala men vissa sjukdomar eller andra faktorer får din kropp att förstöra de röda blodkropparna i mjälten eller blodbanan.

Immun hemolytisk anemi. I detta tillstånd förstör ditt immunsystem friska röda blodkroppar. De tre huvudtyperna av hemma-hemolytisk anemi är:

• Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Detta är det vanligaste hemolytiska anemiets tillstånd (AIHA står för hälften av alla fall av hemolytisk anemi). Av någon okänd anledning, orsakar AIHIA din kropps eget immunförsvar att göra antikroppar som attackerar dina egna friska röda blodkroppar. AIHIA kan bli allvarlig och komma på väldigt snabbt.
• Alloimmun hemolytisk anemi (AHA).AHA uppträder när immunsystemet attackerar transplanterad vävnad, blodtransfusion eller hos vissa gravida kvinnor, fostret. Eftersom AHA kan hända om det transfuserade blodet har en annan blodtyp än ditt blod kan AHA också inträffa under graviditeten när en kvinna har Rh-negativt blod och hennes bebis har Rh-positivt blod. Rh-faktor är ett protein i röda blodkroppar och "Rh-negativ" och "Rh-positiv" refererar till om ditt blod har Rh-faktor.
• Droginducerad hemolytisk anemi. När ett läkemedel utlöser kroppens immunförsvar för att attackera sina egna röda blodkroppar kan du vara en läkemedelsinducerad hemolytisk anemisk. Kemikalier i läkemedel (som penicillin) kan fästa vid röda blodkroppar och orsaka utveckling av antikroppar.

Mekaniska hemolytiska anemier.Fysisk skada på röda blodkroppsmembran kan orsaka förstöring i snabbare takt än normalt. Skadorna kan orsakas av förändringar i de små blodkärlen, vissa medicinska anordningar, högt blodtryck under graviditeten (preeklampsi) eller eclampsia (ett tillstånd som orsakar anfall hos gravida kvinnor), malign hypertoni eller en sällsynt blodproblem som trombotisk trombocytopenisk purpura, vilket medför att blodproppar bildas i små blodkärl genom hela kroppen. Dessutom kan ansträngande aktiviteter ibland leda till skador på blodkroppen i lemmarna (som att köra maraton)

Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH).Din kropp kommer att förstöra onormala röda blodkroppar (orsakad av brist på vissa proteiner) snabbare än normalt med detta tillstånd. Individer med PNH har en ökad risk för:

• Blodproppar i venerna
• Låga nivåer av vita blodkroppar och blodplättar

Andra orsaker till skador på röda blodceller.Vissa infektioner, kemikalier och ämnen kan också skada röda blodkroppar, vilket leder till hemolytisk anemi. Några exempel är giftiga kemikalier, malaria, fästbårna sjukdomar eller ormgift.

Blodtester används för att diagnostisera hemolys

Att se din läkare är det första steget för att få diagnosen hemolytisk anemi. Din läkare kan utvärdera din medicinska och familjehistoria förutom fysisk provning och blodprov. Några blodprov som används för att diagnostisera hemolys är:

• Röda blodkroppar (RBC), även kallat erytrocytantal
• Hemoglobintest (Hgb)
• Serum haptoglobin test

Nyfödda screeningsprogram som uppmanas av varje stat brukar skärpa (med rutinblodprov) för sicklecellanemi och G6PD-brist hos barn. Tidig diagnos av dessa ärftliga förhållanden är avgörande för att barnen får rätt behandling.