Akut lymfocytisk leukemi: En vanlig barndomscancer

Akut lymfocytisk leukemi (ALL) är en typ av leukemi som främst påverkar barn, även om det också kan påverka vuxna. Det kallas också akut lymfoblastisk eller akut lymfoid leukemi. ALLA påverkar omogna lymfocyter - en typ av vitblodcell som är känd som blaster.

Översikt

ALLA är faktiskt den vanligaste cancer hos barn, som ansvarar för cirka 25 procent av barndomskräftorna. Nästan 7000 personer utvecklar ALLA varje år med cirka 1500 dödsfall, men ungefär två tredjedelar av dem som dör är vuxna.

Denna sjukdom är en som fortskrider ganska snabbt och kännetecknas av ett stort antal omogna vita blodkroppar i blodet och benmärgen. Medan det tidigare var en snabbt dödlig sjukdom, är det nu överlevande med kemoterapi.

En sådan beskrivning av att vara både aggressiv och överlevande samtidigt kan vara förvirrande för vissa människor, särskilt om du råkar läsa en gammal medicinsk lärobok som beskriver ALL som en extremt aggressiv cancer. Därför kan det hjälpa till att tänka på hur kemoterapi fungerar, genom att attackera de snabbast delande cellerna.

I en tid där vi har utmärkta kemoterapeutiska läkemedel kan det på något sätt anses vara "bättre" att ha en aggressiv cancer, åtminstone i erkännandet att vi har ett sätt att aggressivt behandla sjukdomen. Tumörer som långsamt växer är däremot mindre benägna att härda med kemoterapi. Och medan denna cancer tyvärr inträffar hos barn, gör barn ofta mycket bättre än vuxna med sjukdomen.

Vad är lymfoblaster?

Lymfoblaster är en omognig form av typen av vitblodcell som är känd som lymfocyter. I benmärgen sker en process som kallas hematopoiesis, vilket i grunden innebär bildandet av våra immun- och blodkroppar.

Denna process börjar med en hematopoetisk stamcell som kan utvecklas längs antingen myeloidlinjen (som då blir en typ av vit blodcell känd som en granulocyt, röd blodcell eller blodplätt) eller lymfoidlinjen. Lymfoblast är "babyen" i denna process. Lymfoblaster kan fortsätta att bli T-lymfocyter (T-celler), B-lymfocyter (B-celler) eller Naturliga Killerceller (NK-celler).

orsaker

Det är inte känt exakt vad som orsakar ALL, men riskfaktorer kan innefatta:

• Några genetiska tillstånd, som Downs syndrom
• Några kromosomala förändringar eller genmutationer
• Exponering för ämnen, såsom bensen
• I utero (prenatal) exponering för röntgenstrålar
• Exponering för behandling av cancer, inklusive strålterapi och kemoterapi

symtom

Eftersom lymfoblaster "lever" i benmärgen kan alla typer av blodkroppar inklusive vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar påverkas. De vita blodkropparna som produceras - även om de är större än vanliga i antal - fungerar inte lika bra som vanligt och det finns ofta ett minskat antal andra former av vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar.

Symtom kan innehålla:

• Trötthet och svaghet
• Blekhet
• Feber (feber av okänt ursprung hos barn) eller nattsvett
• Frekventa infektioner (detta kan vara svårt att bestämma hos barn som normalt får flera infektioner varje år)
• blåmärken
• Andnöd
• Minska aptit och viktminskning
• Petechiae (hudfläckar som verkar röda och försvinner inte när du lägger på huden - Blanchera inte)
• Ben- och ledsmärta, särskilt i långbenen
• Smärtfria förstorade lymfkörtlar i nacken, armhålorna och ljummen
• Ömhet i övre högra eller vänstra buken, strax under revbenen

Diagnos

ALL är vanligen först misstänkt baserat på ökat antal vita blodkroppar med ett ökat antal omogna lymfocyter. Ytterligare test som gjorts i diagnostikprocessen kan innefatta:

• Fler blodprov
• Benmärgsbiopsi
• Imaging test för att leta efter tumörer, särskilt i buken, bröstet eller ryggmärgen
• Lumbar punktering (en ryggrad är gjord för att leta efter närvaron av cancerceller i cerebrospinalvätskan)

Behandling

Det kan vara till hjälp att förstå att, till skillnad från vissa cancerformer, kemoterapi för ALL ofta görs under en period av några år, i stället för några veckor.

Behandlingen av ALL kan väsentligen brytas ned i följande steg, men innefattar vanligtvis intensiv kemoterapi (stamcellstransplantationer och strålterapi är ibland också en del av behandlingen):

• Induktionsbehandling (remission induktion)- När ALLA diagnostiseras är det första steget att sänka antalet blaster och återställa produktionen av normala celler i benmärgen. Detta inbegriper aggressiv kemoterapi och görs ibland som en sjuksköterska. När detta steg är klart, är någon med ALL vanligtvis i eftergift.
• Konsolidering-Det nästa steget (som ett av stegen i post-induktionsterapi) är att "städa upp" några cancerceller som har "lämnats" efter induktionsbehandling.
• Underhållsterapi-Even efter denna cancer är i eftergift, och ytterligare behandling har eliminerat några långvariga cancerceller, har den en tendens att återkomma utan ytterligare behandling. Underhållsterapi är utformad för att förhindra återkommande leukemi och resultera i långvarig överlevnad.
• Förebyggande / CNS-behandling- Om ALL är närvarande i cerebrospinalvätskan, görs vanligtvis kemisk terapi, eftersom de flesta kemoterapeutiska läkemedel inte korsar blod-hjärnbarriären.För många barn och vuxna som inte har CNS-medverkan, görs behandling (inklusive denna samt eventuell strålterapi) för att förhindra att cancer uppträder eller återkommer i hjärnan.

Prognosen för barn är något bättre än vuxna för ALLA. För närvarande uppnår närmare 95 procent av barnen eftergift och upp till 80 procent av barnen kommer att fortsätta långsiktigt överleva med sjukdomen.

Stöd och hantering

Ofta är det ett barn som upplever ALL, så stöd behöver riktas mot både barn som lever med ALLA och deras föräldrar. Lär dig så mycket som möjligt om sjukdomen. Nå ut för hjälp. Behandling för leukemi är ett maraton snarare än en sprint och det kan hjälpa till att låta några av de människor som erbjuds hjälpa till att veta att du inte behöver det genast, men att behaga hjälp som tiden går vidare.

Stöd till barn med cancer har förbättrats dramatiskt under det senaste decenniet, och även läger för barn som hanterar sjukdomen finns nu över hela landet. Dessa läger hjälper barnen att känna att de inte saknar vad deras kamrater utan cancer tycker om.