Primär Progressiv Aphasia: Symptom, Typer, Behandling

Primär progressiv afasi, eller PPA, är en typ av frontotemporal demens som påverkar tal och språk - sålunda ordet "afasi" som refererar till svårigheter med uttrycksfull och / eller mottaglig kommunikation. Till skillnad från Alzheimers sjukdom förblir kognitiv funktion intakt i tidig PPA.

Symtom på PPA

Initiala symptom på PPA inkluderar svårigheter att återkalla ett specifikt ord, ersätta ett nära relaterat ord, såsom "ta" för "tack" och begripsproblem. Personer med PPA kan ofta utföra invecklade uppgifter men har problem med tal eller språk. De kan till exempel kunna bygga ett komplicerat hus men inte kunna uttrycka sig väl muntligt eller förstå vad andra försöker kommunicera med dem.

När sjukdomen fortskrider blir det svårare att tala och förstå skriftliga eller muntliga ord, och många människor med PPA blir så småningom stumma.

I genomsnitt börjar cirka fem år efter det att dessa initiala språkproblem uppstod, att PPA påverkar minnet och andra kognitiva funktioner samt beteende.

Vem får PPA?

PPA klassificeras som en sällsynt sjukdom, och det uppskattas att färre än 200 000 personer i USA lever med denna sjukdom. Men många kan vara odiagnostiserade eftersom de inte kan söka medicinsk hjälp eller vara felaktiga på grund av den okända med PPA. Intressant är att ungefär dubbelt så många män än kvinnor utvecklar PPA. Medelåldern är 60 år, med flest fall från 40 till 80 år. De som får PPA är mer benägna att ha en släkting med någon typ av neurologiskt problem.

Vad orsakar PPA?

Människor som utvecklar PPA visar atrofi i hjärnans område där tal och språk kontrolleras. Vissa fall av PPA har en genetisk komponent som finns i en mutation av GRN-genen.

Kategorier av PPA

PPA kan delas upp i tre kategorier:

• Semantisk PPA: Personer förlorar förmågan att säga vissa ord, och deras förmåga att känna igen andra ord kan avvisas.
• Agrammatisk PPA: Individer har svårt att bilda fullständiga meningar. De kan till exempel kunna tala med substantiv och verb, men kan inte ansluta dem till ord som "till" och "från". Som agrammatisk PPA fortskrider kan individer kämpa för att formulera några ord och kan ha problem med att svälja och muskelkontroll.
• Logopenisk PPA: Personer kan uppleva svårigheter att hitta rätt ord att tala men behålla förmågan att förstå vad andra säger till dem.

Behandling av PPA

Det finns inget läkemedel som är specifikt godkänt för att behandla PPA. Hanteringen av sjukdomen innefattar att försöka kompensera språkproblemen med hjälp av datorer eller iPads, samt en anteckningsbok, gest och teckning. Kort förtryckta med vissa fraser eller ord kan också vara till hjälp när man tillåter personen att uttrycka sig. Andra tillvägagångssätt involverar utbildning på ordhämtning av en talterapeut.

Dessutom har viss forskning som involverade språkverksamhet, kommunikationsteknik, rådgivning och utbildning till personer som lever med PPA och deras makar visat en signifikant förbättring av kommunikation och hantering vid fullbordandet.

Prognos och livslängd

Även om vissa personer med PPA kan fortsätta arbeta ganska länge, finner andra att de inte kan utföra sina jobb, särskilt om deras arbete kräver högre kommunikation och samarbete med andra.

Liksom med andra frontotemporal demens är den långsiktiga prognosen begränsad. Den genomsnittliga livslängden från sjukdomens början är 8 till 10 år. Ofta komplikationer från PPA, som sväljsvårigheter, leder ofta till eventuell nedgång.

Ett ord från DipHealth

Vi på DipHealth förstår att primär progressiv afasi kan vara en svår diagnos att ta emot, både som individ och som familjemedlem till någon med PPA. De flesta människor dra nytta av att ansluta sig till andra i liknande situationer eftersom de klarar de utmaningar som utvecklas från PPA. En resurs tillgänglig rikstäckande är föreningen för frontotemporal demens. De erbjuder flera lokala supportgrupper, liksom online-information och telefonsupport.