En översikt över blodplättsstörningar

Blodplättstörningar relaterar till en av de tre typerna av blodceller-blodplättar, vilket hjälper till att reparera skadade blodkärl och sluta blöda. Blodplättar produceras i benmärgen tillsammans med vita blodkroppar som hjälper till att bekämpa infektioner och röda blodkroppar som bär syre till vävnader.

Blodplättstörningar kan placeras i två stora kategorier: de som är relaterade till trombocyttal (det normala intervallet för trombocyter är 150 000 celler till 450 000 celler per mikroliter) och de som är relaterade till trombocytfunktion.

trombocytopeni, vilket resulterar i ett lägre än normalt blodplättsnummer, kan utvecklas om benmärgen inte kan producera det normala antalet blodplättar eller om blodplättarna förstörs efter att de har gjorts.

trombocytos, vilket resulterar i ett högre än normalt blodplätttal, kan vara en reaktion på ett annat medicinskt problem eller eftersom benmärgen producerar för många celler. Sjukdomar i trombocytfunktionen varierar kraftigt i svårighetsgrad och kan ha normala trombocytantal eller trombocytopeni beroende på typen.

Normala blodplättsnummer påverkas inte av ålder eller kön som röda blodkroppar eller hemoglobin.

Vanliga typer av blodplättsstörningar

• Essentiell trombocytemi är en myeloproliferativ sjukdom där benmärgen producerar för många blodplättar, vilket ökar risken för att utveckla blodproppar.
• Immun trombocytopeni är en störning där kroppen gör antikroppar mot sina egna blodplättar. Kroppen attackerar och förstör felaktigt blodplättar, vilket ofta leder till svår trombocytopeni med och utan blödning. Hos barn är detta ofta en övergående process, men det är vanligtvis ett kroniskt tillstånd hos vuxna.
• MYH9-relaterade störningar är en grupp av trombocytfunktionsstörningar. Dessa störningar är ärftliga (gått ner i familjer) och kan vara förknippade med hörselnedsättning och / eller njursvikt.
• Neonatal alloimmun trombocytopeni (NAIT) inträffar under graviditeten eller kort efter födseln. I denna form av trombocytopeni finns det en otillbörlig matchning mellan en mammas blodplättar och de hos henne som utvecklar spädbarn. Antikroppar från moderen förstör barnets blodplättar, vilket kan orsaka signifikant blödning.
• Trombocytos (eller förhöjt blodplätträkning) kan inträffa efter splenektomi (kirurgisk borttagning av mjälten), nyinfektion eller järnbristanemi. Det här kallas reaktiv eller sekundär trombocytos. Detta är generellt övergående och förbättras med behandling av den primära orsaken.

• Medfödd megakaryocytisk trombocytopeni (CAMT) är en sällsynt, medfödd (som betyder att du är född med det) störning där benmärgen inte kan producera blodplättar normalt.

Symtom på blodplättsstörningar

Symtom på blodplättsstörningar varierar lika mycket som diagnoserna. De är beroende av blodplättantalet och funktionen av blodplättarna.

Störningar med trombocytopeni eller relaterad till trombocytfunktion vanligen förekommande med blödande symtom som:

• näsblod
• Gumblödning
• Överdriven menstruationsblödning (menorrhagia)
• Förlängd blödning efter skada eller operation

Störningar med trombocytos får inte ha några uppenbara symptom. Extremt höga nivåer av blodplättar kan resultera i utveckling av blodproppar (trombi). Symtom är relaterade till utvecklingen av blodproppar.

• huvudvärk
• Visionen ändras
• Bröstsmärta

Diagnostiserande blodplättsstörningar

Det vanligaste screeningtestet för blodplättsstörningar är a komplett blodtal (CBC). Detta enkla blodprov innehåller information om alla blodkroppar, inklusive antal blodplättar.

Din läkare kan begära att blodplättarna ses över i mikroskopet. detta kallas a blodutstryk. Detta kommer att låta din läkare avgöra om blodplättarna är normala eller inte. Flera av de ärftliga trombocytfunktionsstörningarna leder till blodplättar som är större än normalt, vilket kan ses på blodsprutan. Andra kan sakna nyckelkomponenter i blodplättarna, kallade granuler.

Sjukdomar i trombocytfunktionen kan ha ett normalt antal blodplättar. Dessa störningar är vanligen upparbetade på liknande sätt som andra blödningsstörningar som hemofili. Screening test, vanligen kallad koagulationsstudier, (som protrombintid, eller PT, och partiell tromboplastintid eller PTT) är normala. Diagnostiserande trombocytfunktionsstörningar kan kräva specialprovning, såsom blödningstid, blodplättsfunktionsanalys, blodplättsaggregeringstestning och / eller trombocytelektronmikroskopi.

Om det finns bekymmer att din benmärg inte fungerar korrekt, a benmärgsbiopsi kan krävas som en del av arbetet.

Behandling av blodplättsstörningar

Behandling av blodplättsstörningar varieras också och bestäms av din specifika diagnos. Vissa trombocytproblem kan inte kräva någon särskild behandling, medan andra bara behöver kräva behandling vid akuta händelser som blödning.

• Trombocytransfusioner kan användas om du har allvarlig blödning. Trombocytransfusioner kan användas för trombocytfunktionsstörningar (oavsett blodplättantal) och de flesta trombocytproblem med trombocytopeni.
• Steroider som prednison kan användas i immunrelaterade blodplättsstörningar, som ITP.
• Intravenöst immunoglobulin (IVIG) används vanligtvis i immunrelaterade blodplättsstörningar, som ITP och NAIT.
• Aspirin reducerar blodplättarnas funktion och kan användas för att förhindra att blodproppar bildas vid essentiell trombocytemi.
• Anti-fibrinolytiska läkemedel mediciner används för att stabilisera blodproppar, särskilt på slemhinnans fuktiga ytor (mun, näsa, livmoder osv.) Dessa läkemedel används vanligtvis vid dessa tillstånd för näsblod, blödning av tuggummi och menorrhagi. De kan också användas efter kirurgiska ingrepp för att förhindra blödning.

Det är viktigt att diskutera med din läkare vad den bästa behandlingen är för dig och din diagnos.

Ett ord från DipHealth

Blödning från en blodplättsstörning kan vara uppseendeväckande. Att förstå orsaken till din blödning gör det möjligt för dig och din läkare att diskutera de bästa behandlingsalternativen. Om din blodplättsstörning ärvt, kan denna information också hjälpa dig att avgöra om andra familjemedlemmar ska testas. Försök att inte låta din ångest få det bästa av dig; diskutera dina problem med din läkare. Eftersom de kan ha liknande symptom och behandlingar, kan personer med trombocytbehandling behandlas vid hemofilibehandlingscentra.