Joseph Merrick 'The Elephant Man' Bones Berätta berättelsen

När han var bara två år märkte Joseph Merrick's mamma att vissa delar av hans hud började förändras. Några mörka, missfärgade hudtillväxter uppstod, och de började se humpiga och grova. Klumpar började växa under pojkens hud - på nacken, bröstet och på baksidan av huvudet. Mary Jane Merrick började oroa sig för sin son, Joseph, och de andra pojkarna började roa honom. När Joseph blev äldre började han se ännu mer konstig ut. Höger på huvudet började växa, liksom höger arm och hand. När han var 12 år gammal var Josefs hand så deformerad och det blev värdelöst. Tillväxten på hans hud var nu stor och motbjudande för de flesta att titta på.

Hur Joseph Merrick blev "Elephant Man"

Under de närmaste åren och när hans mor gick över, lämnade Josef hem, försökte arbeta på en fabrik men missbrukades av arbetarna där och slutligen hamnade i en freakshow. Vid det ögonblicket var hans ansikte förvrängt av den övervuxna halvan av huvudet, och köttet runt hans näsa hade vuxit och ledde showpromotorn att dubba Joseph "The Elephant Man".

Felaktig diagnos

De flesta känner till resten av berättelsen från 1980-filmen "The Elephant Man", med huvudrollen i John Hurt: Hur började en läkare, sedan andra inklusive kungligheter, först se den intelligenta, känsliga mannen bakom de groteska deformiteterna. Människor har flyttats av det universella budskapet om tolerans av skillnaderna i Joseph Merricks berättelse.Men vad de flesta inte vet är att det tog 100 år för läkare att korrekt identifiera sitt medicinska tillstånd.

När Joseph Carey Merrick levde (1862-1890) uppgav de ledande myndigheterna att han led av elefantiasis. Detta är en störning i lymfsystemet som gör att kroppens delar sväller till en stor storlek. 1976 skrev en läkare att Merrick led av neurofibromatos, en sällsynt sjukdom som orsakar tumörer att växa på nervsystemet. Bilder på Merrick visar dock inte de bruna hudfläckar som är karakteristiska för sjukdomen. Hans disfigurement kom inte heller från tumörer utan från ben och hud överväxt. Olyckligtvis kallar man fortfarande (felaktigt) fortfarande neurofibromatos "Elephant Man disease".

Det var inte förrän 1996 att svaret på det som berörde Merrick hittades. En radiolog, Amita Sharma, från National Institutes of Health (USA) undersökte röntgenstrålar och CT-skanningar av Merrick's skelett (höll på Royal London Hospital sedan hans död). Dr Sharma bestämde att Merrick hade Proteus syndrom, en extremt sällsynt sjukdom, som själv identifierades endast 1979.

Proteus syndrom

Uppkallad till den grekiska guden som kan ändra sin form, kännetecknas denna sällsynta ärftliga sjukdom av:

• flera lesioner av lymfkörtlarna (lipolymphohemangiomas)
• överväxt av ena sidan av kroppen (hemihypertrofi)
• ett onormalt stort huvud (makrocefali)
• partiell gigantism på fötterna och mörka fläckar eller moler (nevi) på huden.

Merricks utseende, och speciellt hans skelett, bär alla kännetecken för sjukdomen, men uppenbarligen ett extremt allvarligt fall. Hans huvud var så stort att den hatt som han bar uppmättes i tre meter i omkretsen.

Hur berättelsen slutade

Mer än någonting ville Joseph Merrick vara som andra människor. Han ville ofta att han kunde ligga ner medan han sov, men på grund av huvudets storlek och vikt var han tvungen att sova sittande. En morgon 1890 befanns han ligga i sängen på ryggen, död. Huvudets enorma vikt hade försvagat nacken och krossat hans luftrör och kvävde honom. Han var 27 år gammal.