Störningar i Neuromuskulära Junction

När man överväger orsaker till svaghet, är det väldigt bra att föreställa sig ett elektriskt meddelande som skjuter från hjärnans cortex ner till den kontraherande muskeln. Längs vägen går impulsen genom ryggmärgen in i det främre hornet, ut ur ryggmärgsrötterna, ner i perifera nerverna och slutligen till den neuromuskulära korsningen.

Den neuromuskulära korsningen är där den elektriska signalen medför att neurotransmittorer frigörs från blåsorna vid slutet av nerven (terminalen). Neurotransmittorerna korsar ett litet mellanrum mellan nervterminalen (synapsen) och ytan av muskeln (endplattan). Väntar på sändarna på andra sidan av luckan är speciella receptorer som passar sändaren som ett lås till en nyckel. När det passar, leder en kaskad av joner till muskelkontraktion.

Den neurotransmittor som används för att signalera mellan nerv och muskel är acetylkolin. Det finns flera sätt att denna passage av acetylkolin neurotransmittor mellan nerv och muskel cTan avbryts. Tre av de bästa exemplen är myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom och botulinum toxicitet.

Myasthenia Gravis

Med en prevalens mellan 150 och 200 personer per miljon är myasthenia gravis den vanligaste av neuromuskulära störningar och en av de bästa som förstås av alla neurologiska sjukdomar. Sjukdomen orsakar muskelsvaghet på grund av blockerade neurotransmittorreceptorer på muskeln. Antikroppar som normalt menar att attackera invaderande infektioner, misstar acetylkolinreceptorerna för en patogen och attack. Övning tenderar att göra svagheten värre. Mellan 60 och 70 procent av personer med myasthenia gravis har ett problem med tymus och 10-12 procent har ett tymom. En mängd andra behandlingar finns tillgängliga.

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)

Lambert-Eaton är ofta det som kallas ett paraneoplastiskt syndrom, vilket innebär att antikroppar relaterade till cancer också attackerar en del av nervsystemet. Till skillnad från myasthenia gravis, där de attackerade strukturerna ligger på muskeln, är problemet i LEMS med slutet av motornerven. Kalciumkanaler öppnar normalt och signalerar för frisättning av neurotransmittorer, men kan inte göra det i LEMS eftersom antikroppar har angripit kanalen. Som ett resultat frigörs ingen neurotransmittor, och patienten upplever svaghet eftersom muskeln inte kan få en signal för att komma i kontakt. Med upprepad övning kan underskottet övervinnas; så i LEMS förbättras symtomen ibland kort med upprepade ansträngningar.

Botulism

Botulinumtoxin används ibland avsiktligt av läkare för att tvinga musklerna att slappna av i fall av dystoni. I dess icke-terapeutiska form produceras toxinet av bakterier och kan orsaka en förlamning som börjar med ansikts och halsens muskler och faller över resten av kroppen. Liksom andra kriser i den neuromuskulära korsningen kan detta vara en medicinsk nödsituation som kräver intubation. Toxinet attackerar proteiner som tillåter vesiklar som är fulla av neurotransmittorer inuti den presynaptiska neuronen att docka i slutet av nerven innan de tömmer ut i utrymmet mellan nerv och muskel. Behandling är en motgift mot botulinumtoxinet, vilket bör ges så snart som möjligt.

Andra neuromuskulära korsstörningar

Vissa läkemedel, såsom penicillamin och vissa statiner, kan sällan orsaka en autoimmun reaktion som efterliknar myathenia gravis. Många andra mediciner kan förvärra eller orsaka kris hos någon som redan har myasthenia gravis.

Testa för sjukdomar i Neuromuskulära Junction

Utöver en fysisk undersökning är det första steget att diagnostisera en sjukdom i den neuromuskulära korsningen en elektromyogram- och nervledningsstudie. Dessa kan inte bara skilja mellan myasthenia gravis, botulinum toxicitet och Lambert-Eaton men kan också hjälpa till att utesluta andra sjukdomar som motor neuron sjukdom, inklusive amyotrofisk lateralskleros.

Störningar i den neuromuskulära korsningen kan vara mycket allvarliga, vilket kräver intubation och ventilation för att hjälpa andningen om svagheten blir tillräckligt stor. Mekanismerna i störningarna är ganska olika, vilket kräver olika behandlingar. Korrekt diagnos är det första steget att återfå både styrka och säkerhet.