Castlemans sjukdom: symptom, orsaker och behandling

Castlemansjukdom (CD) är en sjukdom som påverkar lymfkörtlarna och associerade vävnader. Det finns två typer av CD, förklarar informationscentret för genetiska och sällsynta sjukdomar (GARD), en gren av National Institute of Health (NIH).

CD kan också hänvisas till av andra namn, inklusive:

• Castleman tumör
• Angiofollikulär ganglionisk hyperplasi
• Angiofollikulär lymfhyperplasi
• Kraftigt godartat lymfom

En typ av sjukdomen kallas unicentrisk CD, där lymfkörtlarna är begränsade till ett visst område i kroppen, som bröstet eller magen. Den andra typen av CD är känd som multicentrisk CD, och den är inte begränsad till en viss del av kroppen. Däremot finns denna form av tillståndet i hela kroppen, eller systemiskt, som påverkar uppsättningar av lymfkörtlar och vävnader från många områden, inklusive nacke, krageben, armhålan eller ljumskan.

Sjukdomen får sitt namn från Dr. Benjamin Castleman, den person som gav de första beskrivningarna av sjukdomen på 1950-talet. Även om CD inte är cancer kan cellerna växa och multiplicera i lymfsystemet på ett sätt som liknar lymfom. Ett tillstånd av lymfsystemet där en onormal överväxt av celler utvecklas är känd som en lymfoproliferativ sjukdom. Vissa individer med CD kan i sista hand utveckla lymfom, enligt American Cancer Society.

CD anses vara en sällsynt sjukdom med cirka 6 500 till 7 700 nya fall per år, vilket rapporterats av Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), ett globalt initiativ för att främja forskning och behandlingsalternativ för sjukdomen.

CDCN konstaterar att åldern för uppkomsten för unicentrisk CD uppträder generellt när en person är 20-30 år och åldern för utkomst för multicentrisk CD är från 40 till 60 år gammal.

symtom

Symtomen på CD kan vara vaga och icke-specifika för en viss sjukdom. Dessutom kan vissa personer med sjukdomen kanske inte vara medvetna om några symptom alls, och de utvidgade lymfkörtlarna kan vara placerade under en fysisk tentamen eller testning för ett annat tillstånd - det här gäller speciellt vid fall av encentrisk CD. Beroende på placeringen av de förstorade lymfkörtlarna kan en person emellertid uppleva tecken och symtom som:

• En märkbar klump på huden
• Smärta på eller runt de förstorade lymfkörtlarna
• Fullhet i magen
• Andningsbesvär

Vanligtvis har personer med multicentrisk CD presentationer med allvarligare symptom, särskilt om individen också har virusinfektioner. Dessa symptom kan innehålla:

• Trötthet
• feber
• Större känslighet för allvarliga infektioner
• Illamående
• Viktminskning
• Nattsvettningar
• Svaghet
• Anemi
• Lever eller mjälte blir förstorad

orsaker

Hittills är den specifika orsaken till sjukdomen okänd. Men det finns en koppling mellan multicentriska CD- och immunkompromitterade patienter, som de som lever med humant herpesvirus 8 (HHV-8) och humant immunbristvirus (HIV).

Sjukdomen kan påverka individer i alla åldrar, kön och bakgrunder, och det är troligt att det sker sporadiskt hos människor i motsats till en ärftlig sjukdom.

Diagnos

Eftersom tecken och symtom på CD överlappar med andra medicinska tillstånd kan det vara svårt att diagnostisera det. Som nämnts ovan upptäcks sjukdomen mest synnerligen när förstorade lymfkörtlar upptäcks under fysiska prov eller avbildning för andra tillstånd. I många fall kommer det fysiska eller medicinska laget att utesluta risken för andra sjukdomar innan de kommer till en diagnos av CD. Det kan ta veckor till år, enligt CDNC.

Emellertid, i 2017, gjordes några framsteg när det gäller att diagnostisera multicentrisk CD i samband med HHV-8 med skapandet av nya, bevisade baserade, internationella diagnostiska kriterier. När en läkare misstänker en diagnos av CD, kan de beställa följande tester och förfaranden för att bekräfta sjukdomen:

Lymfkörtelbiopsi

Eftersom symtom på CD liknar andra sjukdomar som påverkar lymfkörtlarna, liksom lymfom, krävs en biopsi av den förstorade lymfkörteln. En biopsi kan utföras med användning av en nål eller via kirurgi.

Blod och urinprov

Blod- och urintest kan avslöja abnormiteter, såsom anemi, förhöjda inflammatoriska markörer eller nedsatt njurfunktion, vilket kan vara en indikation på CD. Även blod- och urintester kan användas för att utesluta förekomst av andra infektioner eller tillstånd.

Imaging

Imaging-tester, som MR- eller PET-skanningar, kan användas för att lokalisera områdena av de förstorade lymfkörtlarna i kroppen. Imaging test kan användas för att visa om behandlingen fungerar också.

Behandling

Behandling skiljer sig beroende på om en person har encentrisk CD eller multicentrisk CD.

Unicentrisk CD

I de flesta fall av unicentrisk CD anses kirurgi för att ta bort de förstorade lymfkörtlarna vårdstandarden. Patienter med unicentrisk CD kan härdas om deras testresultat återgår till normala intervall och de har inte längre symptom. Men vissa patienter kan fortsätta att uppleva obehagliga symtom även efter kirurgisk avlägsnande av lymfkörtlarna och kan kräva ytterligare behandling som liknar dem med multicentrisk CD.

Multicentrisk CD

Tidigare användes kemoterapi för behandling av multicentrisk CD, men läkemedel utvecklas som en frontlinjebehandling. Immunoterapi läkemedel, såsom FDA-godkända läkemedel Sylvant, används för att rikta en överflöd av proteiner som produceras av personer med multicentrisk MD. Andra behandlingar kan inkludera kortikosteroider för att minska inflammation och anti-virala läkemedel när HHV-8 eller HIV är närvarande.

Om läkemedel inte stoppar cellernas överväxt i lymfkörtlarna, kan mer aggressiva terapier som kemoterapi eller benmärgstransplantation från dina egna stamceller (känd som autolog benmärgstransplantation) vara berättigade.

Prognos

CDCN rapporterar att överlevnadsfrekvensen för en person med unicentrisk CD är större än 10 år och livslängden förblir densamma.

År 2012 var överlevnadsfrekvensen för multicentriska cd-fall vid femårsperioden 65 procent och 40 procent vid respektive 10-åriga betyg.

Med ankomsten av mediciner som är speciellt konstruerade för att rikta antikroppar i samband med multicentrisk CD, förväntas patientens resultat förbättras.

Ett ord från DipHealth

Även om det fortfarande finns mycket att upptäcka om CD, arbetar experter och forskare från hela världen för att bättre förstå sjukdomen och förbättra behandlingsalternativen för patienterna.

Orsakerna till utvidgade lymfkörtlar