Horners syndrom: Symptom, orsaker, diagnos, behandling

Horners syndrom är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av tre primära symtom: hängande övre ögonlocket, förträngda elever och förlust av svettning i ansiktet. Horners syndrom och dess symtom är resultatet av skador på en del av det sympatiska nervsystemet, vilket kan uppstå av ett antal orsaker.

Horners syndrom namnges för en schweizisk ögonläkare som först formellt beskrev tillståndet 1869. Syndromet kallas också ibland "Bernard-Horner syndrom" eller "oculo-sympatisk parese".

symtom

Klassiskt beskriver Horners syndrom en grupp av tre symtom som härrör från samma underliggande orsak. Dessa symtom är:

• Delvis hängande övre ögonlocket (ptosis)
• Små pupilstorlek (miosis)
• Svettförlust i ansiktet (ansiktsanhidros)

Vanligtvis orsakar inte dessa ögonsymtom sig självförlust eller andra hälsoproblem.

Dessa symtom uppstår bara på ena sidan av ansiktet - samma sida. Med andra ord kommer endast ögonlocket och pupillen på samma sida av ansiktet att påverkas. Beroende på den exakta orsaken till Horners syndrom kan förlust av svettning i ansiktet uppträda på hälften av ansiktet eller bara på pannan av hälften av ansiktet. I andra fall kan detta symptom vara frånvarande.

Vissa personer med Horners syndrom kommer att uppleva ytterligare symptom relaterade till tillståndet. Dessa symtom är mer variabla och kanske eller kanske inte är närvarande, delvis beroende på den exakta naturen hos nerverna. Dessa inkluderar ansiktsspolning och ögonvärk.

Dessutom kan den underliggande orsaken till Horners syndrom leda till specifika symptom. Till exempel kan någon med Horners syndrom på grund av lungcancer ha en host som inte går bort. Någon med Horners syndrom från carotidartärdissektion kan ha ont, nacke eller ansiktssmärta. På samma sätt kan någon med Horners syndrom från en stroke ha yrsel eller andra neurologiska symptom.

Horners syndrom som uppstår under de första åren av livet orsakar vanligtvis en ytterligare symptom-iris heterochromi. Detta innebär bara att iris på den drabbade sidan förefaller lättare än iris på den icke-drabbade sidan.

orsaker

Det sympatiska nervsystemet är en del av kroppen som hjälper till att reglera vissa omedvetna aktiviteter i kroppen. Specifikt svarar sympatiska nervsystemet på stressorer, vilket är anledningen till att det ibland kallas din kropps "kamp eller flyg" -svar.

Det sympatiska nervsystemet skickar meddelanden till många olika delar av din kropp, så du kan optimalt stödjas för att svara på farliga situationer. Hjärnan skickar dessa meddelanden till olika delar av kroppen genom ett komplicerat system av nerver och neuroner.

I Horners syndrom är en specifik del av det sympatiska nervsystemet skadat: den oculo-sympatiska vägen. Denna väg skickar meddelanden från hjärnan och i slutänden till ögat (och delar av ansiktet). Banan är en lång och komplex. De första neuronerna börjar i hjärnan och går ner genom ryggmärgen till bröstets nivå. Här kopplar neuronerna till en annan grupp neuroner som reser upp en annan väg väldigt nära ryggmärgen. De signalerar en annan grupp neuroner som grenar ut på nivån. Dessa neuroner reser tillsammans med en viktig artär i nacken (halspulsådern) innan de kommer in i skallen och slutar slutligen nära ögonkontakten.

Normalt skickar signalerna i den här vägen meddelanden som hjälper din kropp att reagera på stress. Specifikt skickar de ett meddelande till en av ögonlockets muskler för att hjälpa den att öppnas mer allmänt. Det skickar även meddelanden till eleven, för att hjälpa till att öppna mer och därmed släppa in mer ljus. Det skickar också ett meddelande att svettas körtlar, för att hjälpa dem att svettas.

När denna passage är skadad tenderar andra nervsignaler som motsätter sig dessa meddelanden att dominera, vilket leder till ett dråpigt ögonlock, liten pupil och brist på svett.

På grund av den långa och komplexa vägen som tas av den oculo-sympatiska vägen kan sjukdomar som påverkar flera delar av kroppen leda till Horners syndrom. Detta inkluderar sjukdomar som påverkar hjärnstammen (nedre delen av hjärnan), ryggrad, bröst och nacke.

Om dessa nerver skadas på något sätt kan vägen blockeras och symptomen på Horners syndrom kan resultera. Intensiteten av symtom beror ofta på hur svårt nervbanan är skadad.

Hur det autonoma nervsystemet fungerar

Denna typ av Horners syndrom kallas förvärvat Horner eftersom det härrör från någon annan sjukdom och inte är närvarande från födseln. Till exempel kan problem i den första gruppen av neuroner härröra från medicinska problem som:

• Stroke
• Multipel skleros
• Encefalit
• Hjärnhinneinflammation
• Hjärn- eller ryggmärgstumör
• Spinal trauma

Skador på andra nerverna i vägen kan bero på andra underliggande problem som:

• Lungcancer
• Cervical ribben
• Aneurysm (bulging) av subklavianartären
• Dental abscess i underkäken
• Nervskada från medicinska förfaranden (t ex thyroidektomi, tonsillektomi, karotidangiografi)

Skador på den tredje gruppen av nerver i vägen kan bero på olika typer av medicinska problem, till exempel:

• Aneurysm (bulging) eller dissektion (rippning) av den inre halspulsådern
• Temporal arterit
• Herpes zosterinfektion

Vissa människor får också symptom på Horners syndrom under migränvärk. I dessa fall går symtomen bort när huvudvärk upplöses. I vissa fall identifieras orsaken till Horners syndrom aldrig. Detta kallas "idiopatisk" hornersyndrom.

När det gäller klassificering skiljer sig Horners syndrom som är medfött (närvarande från den nyfödda perioden) vanligtvis från Horners syndrom som uppträder senare i livet (förvärvat Horners syndrom). De flesta fall av medfödd horner uppstår också från skador på de oculo-sympatiska nerverna. Detta kan till exempel hända från:

• Nervskador från födelsestrauma
• Neuroblastom eller andra hjärncancer
• Medfödda abnormiteter vid bildandet av halshinnan
• Postviral skada
• Cervikal skivbristning

Sällsynt medfödd form

De flesta fall av förvärvat och medfödd Horner syndrom är inte ärftliga och kör inte i familjer. Det finns dock en extremt sällsynt medfödd form av Horners syndrom orsakad av en dominerande genetisk mutation. Denna sällsynta form av Horners syndrom kan överföras i familjer. I denna situation finns det en 50 procent chans att ett barn född till någon med denna form av syndromet också kommer att få symtom.

Diagnos

Korrekt diagnos av Horners syndrom kan vara utmanande. Många olika medicinska syndrom kan orsaka en krympt pupil och / eller ett hängande ögonlock och kan vara förvirrad med Horners syndrom. Det är viktigt att utesluta dessa andra potentiella förhållanden (som optisk neurit eller tredje nervförlamning).

Korrekt diagnos av den underliggande orsaken till Horners syndrom är viktigt. Någon gång är den underliggande orsaken ganska skön. Andra gånger kan Horners syndrom vara ett tecken på en livshotande sjukdom, såsom lungcancer, neuroblastom eller carotidartärdissektion.

Horners syndrom som uppstår tillsammans med smärta eller med neurologiska symptom är speciellt gällande för läkare.

En detaljerad medicinsk historia och fysisk tentamen är extremt viktigt för diagnos. Din läkare kommer att fråga om symptom som kan ge ledtrådar om den bakomliggande orsaken. Det är också viktigt för dem att ställa frågor för att bedöma om Horners syndrom kan ha orsakats av en medicin du tog eller som en följd av en skada från en medicinsk behandling.

En detaljerad ögonprov är också kritisk. Till exempel kommer din läkare att kontrollera hur bägge eleverna svarar på ljuset och om du kan flytta dina ögon normalt. Läkare kommer också att behöva uppmärksamma de neurologiska, lung- och kardiovaskulära systemen.

Ett av de första stegen i diagnosen är att lokalisera det allmänna området för den oculo-sympatiska kedjan som är skadad. Symtom och examen kan ge några ledtrådar om detta. Det finns också test med ögonproppar som innehåller specifika läkemedel som kan vara till stor hjälp.Genom att ge ögonroppar av läkemedel som apraklonidin och sedan titta på hur ditt öga svarar kan din läkare kunna få en bättre uppfattning om det allmänna området i problemet.

Allmänna blod- och laboratorietester kan också vara viktiga. Dessa kommer att variera, baserat på sammanhanget. Du kan behöva testa som:

• Allmänt blod arbetar för att testa blodkemikalier, blodceller och inflammation
• Blodprov för att utesluta smittsamma orsaker
• Urinprov för att utesluta neuroblastom (vanlig hjärncancer hos små barn)
• Bröströntgen eller bröst CT (om lungcancer är en oro)
• Head CT eller MRT (för att bedöma stroke eller vissa andra hjärnproblem)

Det kan hända att du behöver ytterligare test, beroende på din specifika situation.

Behandling

Behandling av Horners syndrom beror på den bakomliggande orsaken. Ingen behandling kan börja tills en korrekt diagnos har gjorts. En viss potentiell behandling kan innefatta:

• Kirurgi, strålning eller kemoterapi mot cancer
• Anti-trombocytmedel och minimalt invasiva behandlingar som angioplastik (för carotidartärdissektion)
• Clot-lösningsmedel, för specifika typer av stroke
• Antibiotika eller antivirala läkemedel, för smittsamma orsaker
• Antiinflammatoriska läkemedel (t ex för multipel skleros)

Detta kan kräva ingrepp av olika typer av medicinska specialister, som pulmonologer, neuro-ögonläkare och onkologer. I många fall kommer symtomen på Horners syndrom att gå bort när det underliggande tillståndet är åtgärdat. I andra fall finns ingen behandling tillgänglig.

Ett ord från DipHealth

Symptomen på Horners syndrom är vanligtvis inte särskilt svåra och stör ofta inte mycket med sitt liv. Det är dock viktigt att bli utvärderad om du eller någon du bryr dig om har symptom på Horners syndrom. Det är särskilt viktigt att man ses av en medicinsk professionell om symptom börjar efter en traumatisk olycka eller om symtom som yrsel, muskelsvaghet, svår huvudvärk eller nacksmärta också är närvarande. Detta ger dig lugn, eftersom din läkare kan se till att du inte har ett allvarligt underliggande problem. Det kan ta ett tag att nå en övergripande diagnos, men ditt hälsovårdsteam kommer att arbeta med dig för att få de svar du behöver.