Churg Strauss syndrom: Symptom, orsaker och behandling

Churg Strauss syndrom, även känt som Eosinofil Granulomatosis med polyangiit (EGPA), är ett sällsynt autoimmunt tillstånd som orsakar inflammation i blodkärlen (vaskulit).

symtom

Churg Strauss syndrom påverkar främst lungorna men kan påverka många organsystem. Symptomen är beroende av vilka organ som påverkas, även om de flesta patienter har astma eller astma-liknande symtom. Ett viktigt inslag i Churg Strauss syndrom är ett stort antal vita blodkroppar som kallas eosinofiler (hypereosinofili).

Vanligtvis frigör kroppen eosinofiler under allergiska reaktioner och parasitära infektioner. Hos patienter med Churg Strauss syndrom frigörs stora antal celler och ackumuleras i kroppens vävnader. En patients symtom kommer att motsvara organsystemen där eosinofilerna är mest koncentrerade. Till exempel kommer ett högt antal eosinofiler i lungorna att orsaka andningssymtom, medan ett stort antal celler i tarmarna kommer att orsaka gastrointestinala symptom.

Symptom på Churg Strauss är grupperade i tre olika faser, men patienter kan inte uppleva faserna i ordning och upplever inte alltid alla tre faser. Faktum är att erkännande av faserna av Churg Strauss är viktigt: om tillståndet diagnostiseras när det befinner sig i en tidigare fas kan behandlingen hjälpa till att förhindra att senare faser utvecklas.

De tre faserna av Churg Strauss syndrom är:

1. Prodromfasen: Den första fasen kan vara i många månader, år eller till och med årtionden. Under denna fas utvecklar en person med Churg Strauss vanligtvis astma eller astma-liknande symtom.
2. Den eosinofila fasen: Den andra fasen börjar när kroppen frisätter ett stort antal eosinofiler som börjar ackumuleras i kroppens vävnader. Cellerna kan byggas upp i lungorna, tarmarna och / eller huden. En patient kommer att utveckla symtom som motsvarar det organsystem som cellerna ackumuleras i.
3. Den vaskulära fasen: Den tredje fasen uppstår när uppbyggnaden av eosinofiler orsakar utbredd inflammation i blodkärlen, ett tillstånd som kallas vaskulit. Förutom att orsaka symtom på smärta och blödning, förlängd kronisk inflammation i blodkärlen kan försvaga dem och sätta patienter i fara för potentiellt dödliga komplikationer som aneurysmer.

Symptom på Churg Strauss kan variera mycket, som kan när de börjar och hur länge de går. De första symptomen (som förekommer under prodromalfasen) är vanligen andningsvägar. Dessa initiala symptom kan innehålla:

• Kliande, rinnande näsa
• Sinus tryck och smärta
• Nasalpolyper
• Hosta eller väsande ätning

I den andra fasen kan symtomen bli mer generaliserade och inkluderar:

• Trötthet
• Nattsvettningar
• Buksmärtor
• Feber

Under tredje fasen uppträder de inflammatoriska symptomen på vaskulit och kan inkludera:

• Ledvärk
• Viktminskning
• utslag
• Nummenhet eller stickningar
• Träningsvärk

Mer allvarliga symptom kan utvecklas om vissa organ, som hjärta och njurar, är involverade.Cirka 78 procent av patienterna med Churg Strauss kommer att uppleva neurologiska symptom, inklusive polyneuropati.

orsaker

Den exakta orsaken till Churg Strauss är okänd. Liksom andra autoimmuna störningar, tror forskare att flera faktorer, som genetik och miljö, spelar en roll för att "utlösa" immunsystemet.

Sjukdomen är mycket sällsynt. Uppskattningar varierar från två till 15 personer per miljon som diagnostiseras varje år. Det förekommer lika på män och kvinnor. Medan symtomen på Churg Strauss kan börja på alla åldrar diagnostiseras de flesta fallen när patienterna är mellan 30-50 år.

Varför förekommer autoimmuna sjukdomar?

Diagnos

Churg Strauss diagnostiseras baserat på en grundlig historia av patientens symptom, röntgenbilder och CT-skanningar och blodprov för att kontrollera nivåerna av eosinofiler. Ibland tas vävnadsbiopsier för att leta efter höga nivåer av eosinofiler i specifika organ.

American College of Rheumatology ställde följande diagnostiska kriterier för Churg Strauss för att hjälpa kliniker att skilja det från andra typer av vaskulit:

1. Astma
2. eosinofili
3. Mono- eller polyneuropati
4. Nonfixed lunginfiltrer
5. Onormalitet av paranasala bihålor (t ex nasala polyper)
6. Extravaskulär eosinofili

Behandling

Churg Strauss syndrom kan vara dödligt om det lämnas obehandlat. Komplikationer från kronisk vaskulit kan öka en persons risk för att utveckla allvarliga tillstånd som aneurysmer, hjärtsjukdomar och stroke. Diagnostisera tillståndet tidigt och i början behandling kan bidra till att minska inflammation och förhindra framstegen till allvarligare symptom.

Behandling av Churg Strauss beror på vilken fas tillståndet befinner sig vid diagnosetid, vilka organsystem som påverkas och patientens individuella symptom. De flesta patienter kommer att börja behandling med mediciner som undertrycker immunsystemet, som kallas kortikosteroider. En av de vanligast föreskrivna kortikosteroiderna eller steroidmedicinerna är prednison.

Mer än 90 procent av patienterna klarar av att hantera sina symtom och ens uppnå fullständig remission med enbart steroidbehandling.

Patienter med avancerad sjukdom kan också behöva ta cytotoxiska läkemedel, såsom cyklofosfamid eller metotrexat.

Ett ord från DipHealth

Medan Churg Strauss inte är ett mycket vanligt tillstånd, diagnostiseras bara ca 2 i en miljon människor varje år. Det är ett mycket allvarligt tillstånd som kan ha potentiellt dödliga komplikationer om de lämnas obehandlade. Men, då den diagnostiserats, kan den behandlas framgångsrikt med steroidbehandling och många patienter uppnår fullständig remission från deras symtom.