Cystisk fibros: Hantering, stöd och levande väl

Det var inte så länge sedan att cystisk fibros (CF) ansågs vara en tidig "dödsdom". Ännu så nyligen som 1980-talet var överlevande över 20 års ålder nästan oerhört. Lyckligtvis är det inte längre fallet. Idag lever människor med CF längre än någonsin tack vare nyare generationsdroger, bättre hanteringsmetoder och rutinmässig screening av nyfödda i USA.

Vad detta innebär är att människor som lever med sjukdomen nu kan planera för sina framtidar. Medan CF inte är mindre allvarlig än någonsin har det funnits verktyg och strategier som kan hjälpa dig att bättre hantera och hitta en "ny normal" för dig och din familj.

Dina känslor

Livet förändras när du får en CF-diagnos. Oavsett om du tar hem ett nytt diagnostiserat barn eller lär dig att hantera sjukdomen när du flyttar till vuxen ålder, kommer CF alltid att vara en stor del av ditt liv.

För detta ändamål, så mycket som du behöver hantera de fysiska aspekterna av sjukdomen, för att klara dig, måste du hitta de emotionella verktygen för att börja normalisera CF i ditt liv.

Detta börjar med utbildning och support. Cystisk fibros är inte bara en ovanlig sjukdom, den förblir i stor utsträckning missförstådd av många. På grund av detta måste du få så mycket kunskap som möjligt om CF. Detta omfattar inte bara nuvarande vetenskap och behandlingar, men alla genombrott, framsteg eller bakslag som kan påverka vården framåt.

Kanske är den bästa resursen för detta Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Utöver det stora biblioteket med onlineinnehåll erbjuder CFF en hjälplinje på 844-COMPASS (844-266-7277). Den kostnadsfria hjälplinjen är bemannad av utbildade caseworkers som är tillgängliga för konsultationer från en måndag till fredag, 9:00 till 7:00 ET. En CFF-behandlare kan också ansluta dig till ett stödnätverk av andra personer som lever med sjukdomen genom en av sina 70 CFF-kapitel och filialer i USA.

Du kan också vända dig till onlinebaserade chatrum eller sociala sociala sidor för interaktion, rådgivning och gemenskap.

Och även om din familj och vänner kanske inte förstår CF, underskatta inte hur värdefull lutning på dem kan vara. Kom också ihåg att de bättre kan hjälpa dig när du lär dem mer om vad sjukdomen handlar om.

Utöver utbildning och stöd är en av nycklarna till att normalisera CF att etablera och upprätthålla en rutin. Den enkla sanningen är att CF-behandlingar ofta kan konsumera en stor del av din dag.Genom att ställa in en rutin och hålla sig till det blir de dagliga uppgifterna så småningom automatiska och du kommer bättre att kunna undvika de känslomässiga upp- och nedgångarna som kan leda till otillbörlig stress på ditt liv.

Diet

En av de största utmaningarna med att leva med cystisk fibros upprätthåller det näringsintag som krävs för att bibehålla tillväxt, hälsa och energi. Barn och vuxna med CF behöver ofta dubbla sitt dagliga kaloriintag för att undvika viktminskning, och det är inte så enkelt som det kan tyckas.

Koststrategier

Helst kommer du att få råd av en specialist dietist att hjälpa dig att vägleda dig. Medan det inte finns någon "cystisk fibros diet" i sig innebär den allmänna strategin att man äter tre måltider och två till tre mellanmål per dag som en del av en hög fetthaltig kalori diet.

De extra kalorier du konsumerar bör ingå i en balanserad kost med mindre mättade fetter och mer omättade fetter (t.ex. från avokado, nötter och olivolja). Valnöts- och linfröoljor är också bra val eftersom de innehåller kemikalier som kan minska inflammation.

Många tycker om att hålla koll på sina kalorier under hela dagen och ha extra tilltugg om siffrorna är korta. En 100-kalori-till-en-tid-tillvägagångssätt kan vara mer tilltalande än att försöka smyga i ett extra 500-kalori-mellanmål, vilket kan bli beskattat. Några alternativ för 100 kalorier inkluderar:

• En matsked jordnötssmör
• En tredjedel av en avokado
• 1/4 kopp strimlad ost
• Två skivor bacon
• Två matskedar av hackade nötter
• Ett halv uns glas helmjölk
• Två matskedar varm fudge
• 2/3 kopp piskad grädde

Även om du följer en rekommenderad diet till brevet, kom ihåg att vara flitig att ta några vitamintillskott eller mineraltillskott som rekommenderas av din läkare också.

Korrekt hydrering är också viktigt eftersom det kan hjälpa dig att bekämpa infektion och se till att din redan förtjockade slem inte blir tjockare.

Vuxna ska dricka minst 8 ounce glas vatten per dag. Barn i åldern 5 till 8 bör dricka inte mindre än fem glasögon, medan barn 9 till 12 ska dricka inte mindre än sju glasögon.

För babyer

De allmänna kostmålen för barn och vuxna med CF gäller också för barn. När ditt barn kan äta mjuk mat, fokusera på produkter med högsta kalorier och hitta sätt att öka det dagliga fettintaget.

Några användbara förslag:

• För att öka kalorier, lägg till bröstmjölk eller högkalorid formel till barnets flingor. Det finns ett antal kommersiella formler gjorda speciellt för spädbarn med dålig tillväxt. Alternativt kan din dietist lära dig hur man lägger till lämpligt fett och kalorier till standard babyformel.
• För att tillsätta fett till barnets diet, rör om smör, margarin eller oljor (som olivolja, canola eller safflor) i spända grönsaker eller frukt. Medan barnet kanske inte gillar det först, kommer han eller hon att vänja sig över tiden.
• Om din baby inte kan gå upp i vikt, är uppblåst, eller har lös, fet och smutsig avföring, tala med din läkare om ett pankreasenzymtillskott. Pelletsna inuti kapseln kan mätas och sprinklas över mat.
• Fråga din läkare om lämpliga pediatriska formuleringar för vitaminerna A, D, E och K och hur bäst kan de levereras.

Måltidsplanering

Om du eller en familjemedlem har CF kommer mycket av ditt liv att vara centrerat kring planering, förberedelse och servering av måltider. Du kan göra ditt liv enklare för dig när du uppnår dietmål genom att följa några enkla regler:

• Planera dina menyer för veckan. Det sparar inte bara tid i mataffären, men hjälper dig att undvika situationer där du kliar huvudet och försöker lista ut vad du ska göra för middag.
• Koka en gång för att äta tre gånger. När du lagar mat, gör tillräckligt för att du kan servera en måltid till middag, packa en till lunch och frysa en tredjedel för dagar när du inte känner för matlagning.
• Använd en långsam spis. Med långsam matlagning kan du börja förbereda lunch eller middag på morgonen när du har mest energi.
• Tänk på "packability". Planera måltider eller tilltugg som du kan bära i din ryggsäck, handväska eller portfölj eller butik i ditt skrivbord, skåp eller en kylare i din bil.
• Håll det intressant. Köp en mängd olika livsmedel så att du inte blir trött på att äta samma mat varje dag. Ju mer intressant maten är, ju mer sannolikt kommer det att vara klart.

Övning

Medan cystisk fibros kan minska din tolerans för motion, bör det inte föreslå att du kan undvika det. Oavsett vilket fysiskt tillstånd du utövar - även i en liten mängd - kan översättas till förbättrad lungfunktion om du gör det på ett korrekt och konsekvent sätt.

I slutändan är syftet med någon träningsplan att hitta något nytt som du kan njuta av. Det kan vara en aktivitet du själv eller en som du kan delta i med en partner, klass eller grupp av vänner. Genom att hitta den aktivitet som passar dig, kommer du troligen att fortsätta med det på lång sikt.

Sätta mål

När du börjar med att börja, måste du ställa tydliga mål. Det hjälper ofta till att arbeta med en fysioterapeut (i stället för en personlig tränare) som kan bedöma din konditionsnivå och utforma en plan som varken övertar dig eller lämnar dig underutmanad. Det kan innebära att gå, simma, cykla eller andra fysiska aktiviteter för att få dina lungor att fungera och hjärtat pumpas.

Det viktiga är att börja långsamt. Om du är i dålig hälsa, börja med kanske fem till 10 minuters promenad och bygg därifrån. Om du inte kan gå hela 10 minuter, prova fem minuter på morgonen och fem minuter på kvällen tills du är tillräckligt stark för att göra mer.

Som en allmän tumregel bör träningsrutiner i så fall involvera minst 20 till 30 minuters aerob aktivitet tre gånger per vecka.Frekvens är viktigare än varaktighet. Om du till exempel väljer att gå 10-15 minuter per dag, kommer du mer sannolikt att känna fördelarna än om du arbetar 45 minuter två gånger i veckan.

Om du är stark nog att starta motståndsträning, börja först med motståndsband och isometri innan du går vidare för att träna maskiner och fria vikter.

Barn

När det gäller barn med CF är det viktigt att införa bra träningsvanor tidigt. Genom att utsätta ditt barn för en mängd olika aktiviteter kommer han eller hon att vara mer lämplig att omfamna en aktiv livsstil under tonårs- eller vuxenåren. Även om träning aldrig har varit en del av ditt liv, om du har ett barn med CF, är det mycket bättre att följa med exempel och göra träning till en familjeaffär.

Fördelarna med motion för barn är tydliga. Utöver de fysiska effekterna - lossa slem och stärka de muskler som behövs för andning - det kan hjälpa till att öka förtroendet och självkänslan. Även om det kan vara alarmerande att ditt barn hostar mycket under träning, försök att komma ihåg att det gör det möjligt att rensa lungorna. Det är en bra sak.

Med det sagt är det viktigt att tala med ditt barns PE-lärare för att se till att han eller hon förstår vad CF är och att nödvändiga försiktighetsåtgärder vidtas för att skydda ditt barns hälsa.

För detta ändamål måste lärare:

• Sörja för korrekt hydrering
• Tillåt snacks under ansträngda aktiviteter
• Separera ditt barn från någon klasskamrat som kan vara sjuk
• Förbättra behovet av god hygien och handtvätt, inklusive användning av en alkoholbaserad handrengörare efter att ha använt sportutrustning
• Uppmuntra aktivitet, men vet när det är dags att sluta

Airway Clearance

Airway clearance är ett viktigt självhushållsverktyg som ofta behöver anpassas efter sjukdomen fortskrider. Vad som kan ha fungerat för flera år sedan kan ibland bli kortare, desto äldre får du. För att du ska få det bästa resultatet kan du regelbundet checka in med din fysioterapeut som kan bedöma dina framsteg och se om du utför teknikerna korrekt.

Omhuff hosta har rekommenderats som en del av din behandlingsplan, se till att du gör det korrekt:

• Sitt upp rakt och luta hakan något framåt.
• Ta ett långsamt, djupt andetag och fyll i lungorna till 75 procent kapacitet.
• Håll andan i två till tre sekunder.
• Nu blåser luften ut i långsamma, kraftfulla brister medan du säger "huh" (som om du försökte dimma upp en spegel).
• Upprepa denna till fyra gånger innan du slutar med en enda stark hosta för att rensa ackumuler slem från dina lungor.
• Starta hela cykeln igen tre eller fyra gånger.

Återigen kan huff hosta inte över tiden vara tillräckligt för att ge lättnad. I så fall kan en partner behöva utföra posturalt dräneringsbehandling (PDT), eller luftvägsavståndsanordningar kan rekommenderas.

Miljö

Den som regelbundet utsätts för begagnad rök riskerar att utveckla rökrelaterade sjukdomar, men personer med cystisk fibros (CF) har en ännu större risk för komplikationer från denna typ av exponering.

Förutom riskerna i samband med exponering för toxiner kan rök skada de cilia som leder luftvägarna och orsakar slem att bli fastna. Detta gör den inneboende slemuppbyggnaden associerad med CF sämre.

Secondhand rökexponering kan också hämma rätt viktökning / uppmuntra viktminskning, öka risken för luftvägsinfektioner och minska den totala lungfunktionen.

Luftförorening, väder och renlighet av ens miljö kan också påverka CF-symtom och progression.

Gör ditt bästa för att eliminera användbar rökexponering så mycket som möjligt och håll ditt hem dammfritt. Överväg att få en luftrenare också.

Fertilitet och graviditet

I takt med att förväntningarna ökar, ingår fler och fler vuxna med CF som föräldraskap som en del av sina livsplaner. Detta inkluderar män med CF, varav 95 procent är födda utan vas deferens (röret som förbinder sig till testiklarna i urinröret).

Även under sådana omständigheter kan assisterad reproduktiv teknik förbättra sannolikheten för graviditet hos par som önskar det. Med detta sagt är processen inte alltid lätt och kan kräva en uppriktig bedömning av de potentiella utmaningarna och riskerna.

Preconception Screening

Preconcept screening utförs för att bedöma din barns risk att få cystisk fibros. Om du har CF, kommer någon bebis du ärva att erva en defekt CFTR-gen från dig. Som sådan skulle din partner behöva testas för att se om han eller hon kan vara en transportör.

Baserat på dessa resultat kan du göra ett välgrundat val om du vill fortsätta med uppfattningsarbetet eller inte. Om du väljer att inte, kan du utforska adoption eller placera dina ansträngningar för att hitta ett ägg eller en sperm donor.

Conception Options

Om du väljer att fortsätta kan du bli gravid om det inte finns några fysiska hinder som försvårar fertiliteten. Om det finns infertilitet hos antingen mannen eller kvinnan, kan hjälpmedelsproduktionstekniker som in vitro fertilization (IVF) och intrauterin implantation (IUI) undersökas.

Medan infertilitet är vanlig hos män med CF, kan kvinnor också uppleva det. Det är oftast på grund av obstruktionen av befruktning på grund av tjock cervikal slem eller metaboliska problem som anovulering (oförmåga att ägglossa) som förekommer oftare hos kvinnor med CF.

Jämförbart talar är IVF det mer framgångsrika alternativet med uppfattningsgrader på mellan 20 procent och 40 procent. Däremot varierar IUI-framgångsgraden från 5 procent till 25 procent.

Spermhöstning

Om du är en man med CF kan frånvaro av vas deferens innebära att du är infertil men det betyder inte att du är steril. Det är en distinkt skillnad.Även om dina vas deferens saknas, producerar du fortfarande spermier; sterila män gör det inte. Faktum är att cirka 90 procent av män med CF som har en saknad vasdeferens har fortfarande fullt produktiva testiklar.

För dessa män kan spermaskördning utföras. Om det inte finns någon sperma i ejakulatet (ett tillstånd som kallas azoospermi) kan en kombination av tekniker användas för att extrahera spermier från testiklarna och implantera det i ett moget ägg.

Vanligtvis involverar det testikel sperma extraktion (TESE), en teknik som vanligtvis utförs på ett sjukhus med sedering. Förfarandet måste vara tidsbestämt med IVF-cykeln. Alternativt kan spermierna hämtas och frysta tills äggen senare skördas.

TESE innefattar följande steg:

• En fin nål skulle sättas in i testikeln för att extrahera vävnadsprovet med försiktig sugning. Dessa skulle undersökas under mikroskopet för att söka efter spermier.
• Om ingen sperma upptäcks skulle ett litet vävnadsprov (testikelbiopsi) extraheras genom ett snitt i pungen och testikeln.
• Spermier kan sedan extraheras från vävnaden, en stor och ofta arbetskrävande process.

Spermier som hämtas från vävnad kommer att vara omogna och oförmögna att befruktas på konventionellt sätt. För detta ändamål, en teknik som kallas intracytoplasmisk spermieinjektion (ICSI) skulle användas för att injicera en vald spermie i ett moget ägg med hjälp av ett mikroskop och specialverktyg.

Efter TESE kan du uppleva obehag, blåmärken och ömhet i 24 till 48 timmar. Det finns en liten risk för blödning och infektion. Tylenol (ibuprofen) kan ordineras för att lindra smärta.

Hantera din graviditet

Om du är gravid och har cystisk fibros måste du vidta extra steg för att hjälpa din graviditet att vara händelsesfri, så mycket som möjligt. Detta kan kräva att du vidtar några proaktiva steg när det behövs för att hjälpa din kropp att bättre hantera svåra graviditeter.

Bland övervägandena:

• Hantera din näring. Eftersom graviditeten ökar dina näringsbehov måste du jobba med en dietiär för att säkerställa att du upplever en normal viktökning på mellan 25 och 35 pund. Om du inte kan göra detta kan det krävas enteral näring. I allvarliga fall kan sjukhusvistelse och intravenös utfodring genom ett förfarande som kallas total parenteral näring (TPN) vara nödvändig.
• Fortsätt luftvägarna.Under graviditeten är vissa kvinnor rädda för att posturalt dränering och andra luftvägsbehandlingstekniker kan skada barnet. De gör inte.
• Öka ditt intag av kalcium, järn och folsyra.Dessa är vanligtvis utarmade under graviditeten. Tala med din läkare om lämpligt tillskott. Kalcium och järn kan hjälpa till att stödja barnets tillväxt, medan folsyra förhindrar hjärn- och ryggmärgsdefekter.
• Undvik det alltför stora intaget av vitamin A. Vitamin A-tillskott är vanligtvis förekommande av personer med CF. Överanvändning kan emellertid leda till toxicitet och kan resultera i fostrets utvecklingsproblem under första trimestern.
• Var beredd på sjukhusvistelse. Graviditet kan ta en vägtull på din kropp om du har CF. Om det behövs kan du behöva bli sjukhus under de senaste två till tre månaderna av graviditeten när kraven på din kropp är störst.

Försäkring och ekonomi

Navigering sjukförsäkring är tuff nog om du är i perfekt hälsa. Att hantera det om du har CF kan vara överväldigande. Lyckligtvis finns det resurser som du kan vända dig till om du behöver hjälp.

Chef bland dessa är Compass-programmet som erbjuds av Cystic Fibrosis Foundation. Denna kostnadsfria tjänst är tillgänglig för alla med CF oavsett hälsotillstånd, inkomst eller försäkringsskydd. Genom att ringa 844-COMPASS (844-266-7277) kommer du att vara ansluten till en erfaren fallhanterare som kan hjälpa dig med frågor som rör försäkring, ekonomi, juridiska problem eller något annat som du kan kämpa med. Kompass-tjänsten är gratis och tillgänglig måndag till fredag ​​från 9:00 till 7:00 Du kan också maila dem på [email protected].

CFF driver även ett patientassistanscenter (PARC) för att hjälpa dig att få ut så mycket som möjligt av din nuvarande hälsoplan eller för att hitta hjälpprogram som kan täcka självrisk, läkemedel eller betalningskostnader. Ring 888-315-4154 eller mail [email protected].

HealthWell Foundation erbjuder också ekonomiskt stöd till personer med CF som kämpar för att klara av kostnaden för CF-specifika behandlingar. Programmet är öppet för medborgare och juridiska personer i USA som uppfyller ekonomiska behörighetskrav och har nuvarande försäkring med receptbelagd drogskydd. Om det är berättigat, kommer HealthWell att ge upp till 15 000 dollar i sambetalningsstöd för att täcka någon av 63 CF-specifika behandlingar.