Vad är obifferentierad bindvävssjukdom?
Innehållsförteckning:
Okifferentierad bindvävssjukdom (UCTD) och blandad bindvävssjukdom (MCTD) är tillstånd som har vissa likheter med andra systemiska autoimmuna eller bindvävssjukdomar, men det finns skillnader som gör dem olika.
I en systemisk autoimmun sjukdom påverkas hela kroppen och immunsystemet, som normalt skyddar kroppen genom att attackera utländska infallare, attackerar kroppens egna vävnader. I en bindvävssjukdom, som namnet antyder, attackeras och påverkas bindväven. Bindvävnad stöder och ansluter olika delar av kroppen och innefattar hud, brosk och andra vävnader.
Blandad bindvävssjukdom är en autoimmun sjukdom med överlappande egenskaper hos tre andra bindvävssjukdomar - systemisk lupus erythematosus, sklerodermi och polymyosit. Det kallas ibland som ett överlappssyndrom. Tvärtom saknar odifferentierad bindvävssjukdom tillräckligt med egenskaper eller kriterier som ska klassificeras som någon av de autoimmuna eller bindvävssjukdomarna.
Funktioner av otifferentierad bindvävssjukdom
Patienter med utifferentierad bindvävssjukdom har symtom (t ex ledsmärta), laboratorietestresultat (t.ex. positiv ANA) eller andra egenskaper hos en systemisk autoimmun sjukdom, men de uppfyller inte klassificeringskriterier för specifika bindvävssjukdomar, såsom lupus, reumatoid artrit, Sjogrens syndrom, sklerodermi eller andra. När det finns otillräckliga egenskaper som ska klassificeras som någon bindvävssjukdom, är tillståndet klassificerat som "odifferentierat".
Terminologin för odifferentierad bindvävssjukdom kom först under 1980-talet. I grund och botten applicerades den på patienter som troddes vara i tidiga stadier av bindvävssjukdom. Latent lupus och ofullständig lupus erythematosus var andra namn som användes för att beskriva denna grupp av patienter.
Man tror att 20% eller färre patienter med olikdifferentierad bindvävssjukdom utvecklas till en definitiv diagnos av bindvävssjukdom. Cirka en tredjedel går in i befrielse, och resten upprätthåller en mild utsträckning av okifferentierad bindvävssjukdom.
Karakteristiska symtom på okifferentierad bindvävssjukdom innefattar artrit, artralgi, Raynauds fenomen, leukopeni (lågt antal vita blodkroppar), utslag, alopeci, orala sår, torra ögon, torr mun, låg feber och ljuskänslighet. Typiskt finns ingen neurologisk inblandning eller involvering av lever, lungor eller hjärnan.Majoriteten av patienterna med odifferentierad bindvävssjukdom, kanske 80%, har en enkel autoantikroppsprofil, ofta anti-Ro eller anti-RNP-autoantikroppar.
Diagnostisera och behandla UCTD
Som en del av diagnosprocessen för olikviktad bindvävssjukdom är en fullständig medicinsk historia, fysisk undersökning och laboratorietestning nödvändig för att utesluta möjligheten till andra reumatiska sjukdomar. När det gäller behandling av oväxellad bindvävssjukdom har det inte förekommit några formella vetenskapliga studier av specifika behandlingar för odifferentierad bindvävssjukdom. Behandlingsvalet är typiskt baserat på de presenterade symtomen och en läkares tidigare framgång vid förskrivning av en särskild behandling för reumatiska sjukdomar.
Vanligtvis består behandlingen av UCTD av en kombination av smärtstillande medel och NSAID för att behandla smärta, aktuella kortikosteroider för hud och slemhinnor och Plaquenil (hydroxiklorokin) som ett sjukdomsmodifierande antireumatiskt läkemedel (DMARD). Om svaret är otillräckligt kan lågdos oral prednison tillsättas under en kort tidsram. Höga doser av kortikosteroider, cytotoxiska läkemedel (t ex Cytoxan) eller andra DMARDS (såsom Imuran) används vanligtvis inte. Metotrexat kan vara ett alternativ för svårtillgängliga fall av odödliggjort bindvävssjukdom.
Poängen
Prognosen för odifferentierad bindvävssjukdom är överraskande bra. Det finns en låg risk för progression mot en väldefinierad bindvävssjukdom, särskilt bland patienter som upplever oförändrad obifferentierad bindvävssjukdom i 5 år eller mer.
De flesta fallen är milda och symptomen behandlas utan behov av tunga immunosuppressiva medel.
- Dela med sig
- Flip
- E-post
- Text
-
Mosca M. et al.. Ospecificerade bindvävssjukdomar (UCTD). Autoimmuna Recensioner. 2006 Nov; 6 (1) 1-4.
-
Berman, Jessica R. Olikdifferentierad Connective Tissue Disease - In-Depth Overview. Sjukhus för särskild kirurgi.
Pallfärgsändringar: Vad är normalt och vad som inte är
Det är vanligt att vara orolig när du ser förändringar i din palls färg. Innan du blir orolig, lär du dig vad som är typiskt med IBS.
Symptom och behandling med blandad bindvävssjukdom
Blandad bindvävssjukdom (MCTD) är ett autoimmunt tillstånd med egenskaper hos systemisk lupus erythematosus, sklerodermi och polymyosit.
Sarkom är malignt bindvävskräft
Sarkom är ben-, muskel-, brosk- och fibrösa vävnadscancer. De kan spridas genom kroppen, oftast i lungan eller leveren.
