Leukemi: Symptom, orsaker, diagnos och behandling

Leukemi är en grupp blodrelaterade cancerformer som påverkar vitblodcellreplikation i benmärgen. De onormala cellerna mängder de friska cellerna, vilket påverkar deras förmåga att bekämpa infektion och hindrar produktionen av blodkroppar.

Det finns fyra huvudtyper av sjukdomen. För det mesta är orsaken okänd, men riskfaktorer inkluderar genetik, rökning, strålning och miljöexponering. Symtom är icke-specifik och kan inkludera anemi, frekventa infektioner, blåmärken och viktminskning.

Leukemi kan misstas på blodprov, men ytterligare testning behövs för att göra diagnosen. Behandlingen beror på typen och kan innefatta kemoterapi, stamcellstransplantation och / eller andra alternativ.

Medan akut leukemi är den vanligaste cancer i barndomen är leukemi vanligare hos äldre vuxna.

typer

Leukemi klassificeras först som akut eller kronisk, och klassificeras sedan som antingen myelogen eller lymfocytisk. I själva verket är leukemi inte en eller fyra sjukdomar, men hundratals olika sjukdomar på molekylär nivå, utan att två leukemier är exakt lika.

Akut kontra kronisk leukemi

Akut leukemi uppstår från omogna celler i benmärgen (myeloblaster eller lymfoblaster). Dessa celler fungerar inte som helt mogna i att bekämpa infektioner. Dessutom masserar de ofta benmärgen, vilket förhindrar produktion av andra blodkroppar, såsom röda blodkroppar, andra vita blodkroppar och blodplättar. Utan behandling utvecklas akuta leukemier ofta mycket snabbt.

Kronisk leukemi härrör från mogna, men onormala vita blodkroppar. Dessa cancerformer växer mycket långsammare och kan upptäckas av misstag när ett blodtal är gjort av en annan anledning.

Myelogen vs. Lymfocytisk

Alla blodkroppar härrör från pluripotentiella stamceller i benmärgen tack vare en process som kallas hematopoiesis. Dessa celler skiljer sig i antingen myeloidceller (myeloidcellinjen) eller lymfceller (lymfoidcellinjen). Myeloidceller skiljer sig i röda blodkroppar, blodplättar och typen av celler som finns i myeloid leukemi: neutrofiler, monocyter och mer. Lymfoidceller differentierar till antingen B-lymfocyter (B-celler) eller T-lymfocyter (T-celler) och lymfocytiska leukemier kan börja i någon av dessa celltyper.

Akut lymfocytisk leukemi (ALL)

Akut lymfocytisk leukemi, även känd som akut lymfoblastisk leukemi, är den vanligaste cancer hos barn. (Kombinerad akut leukemi är ansvarig för ungefär en tredjedel av barndomskräftorna.) Det sägs att omkring 40 procent av fallen uppträder hos vuxna. Medan sjukdomen nästan var allmänt dödlig för några årtionden sedan är den nu härdbar hos de flesta barn som diagnostiserats.

Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL)

Kronisk lymfocytisk leukemi är den vanligaste leukemi hos vuxna och diagnostiseras ofta innan några symtom utvecklas. På vissa sätt liknar det mycket lymfom och behandlas på liknande sätt.

Akut myeloid leukemi (AML)

Trots att man ofta tänkt som en barndomscancer är akut myeloid leukemi (akut myelogen leukemi) vanligare hos vuxna. Det är faktiskt den vanligaste formen av akut leukemi hos dessa individer. Behandlingen är mer aggressiv än för andra former av leukemi och kräver ofta behandling inom sjukhus under de första veckorna. Det finns flera olika subtyper av akut myeloid leukemi som skiljer sig på många sätt, inklusive prognosen.

En typ av AML, akut promyelocytisk leukemi, behandlas med ytterligare läkemedel som är specifika för sjukdomen. Den har den bästa prognosen för dessa cancerformer.

Kronisk myeloid leukemi (CML)

Kronisk myeloid leukemi (CML) är mycket vanligare hos äldre vuxna. CML är den första cancer som kan kontrolleras med riktade terapier, läkemedel som nollställer specifika abnormiteter i cellernas tillväxt. Dessa behandlingar har förändrat prognosen från nästan universellt dödlig (så småningom) till stor del kontrollerbar på lång sikt med fortsatt behandling. Både CML och CLL har emellertid potential att transformera till akut leukemi i tid.

Leukemi vs lymfom

Både leukemier och lymfom anses vara blodrelaterade cancerformer eller "flytande cancer" men det finns skillnader. Även om det finns undantag, innehåller vissa stora skillnader mellan leukemier och lymfom:

• Ursprungsort: Leukemier börjar i benmärgen, medan lymfom börjar i lymfkörtlar.
• Symptom: Lymfom som vanligen förekommer med förstorade lymfkörtlar eller konstitutionella symtom som viktminskning, nattsvett och feber. Leukemi framträder ofta på grund av tecken på låga nivåer av blodcellerna i benmärgen, såsom palor, lätthet och trötthet (på grund av lågt antal röda blodkroppar), infektioner (på grund av felaktigt fungerande vita blodkroppar) och blåmärken och blödningar (på grund av lågt antal blodplättar).
• Incidens: Lymfom är vanligare än leukemier.
• Ålder: vissa typer av leukemier är vanligare hos barn, medan lymfom är i stort sett vanligare hos vuxna.

symtom

Tecken och symptom på leukemi är ofta ospecificerade och kan uppstå vid andra medicinska tillstånd. Många av dessa symtom är relaterade till det minskade antalet blodkroppar (röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar) som produceras av benmärgen eller det överflödiga antalet vita blodkroppar som är associerade med leukemi.

Med akut leukemi kan symtomen komma på väldigt snabbt, om några dagar, medan symptom med kronisk leukemi ofta har en gradvis inbrott i månader.

Vanliga symptom är:

• Trötthet, svaghet och generell känsla av att vara sjuk
• Frekventa infektioner
• Ben och ledsmärta
• Oförklarliga feber
• Nattsvettningar
• Onormal blåmärken
• Blödning, såsom näsblod, blödning när du borstar tänder eller tunga perioder
• Förstoring av lymfkörtlar
• Utvidgning av mjälten eller levern

Tecken och symtom på leukemi

orsaker

De möjliga orsakerna och riskfaktorerna för leukemi varierar mellan de olika formerna av sjukdomen. Till exempel är ALL vanligare hos barn, särskilt de som är yngre än 5 år, medan CLL och CML är vanligare hos äldre vuxna.

Strålningsexponering är en av de bättre undersökta riskfaktorerna och kan omfatta strålning relaterad till atombomber, kärnolyckor, medicinsk strålterapi och jämn strålning relaterad till diagnostiska förfaranden som CT-skanningar. Hem- och miljöpåverkan på kemikalier som bensen (finns i färger, lösningsmedel, bensin mm) har också kopplats till leukemi. Rökning är en signifikant riskfaktor för AML, och leukemi kan vara vanligare hos barn vars föräldrar rökt under graviditeten. Infektion med det humana T-cell leukemiviruset (HTLV-1) är också en signifikant riskfaktor för leukemi, men är ovanligt i USA. Vissa medicinska tillstånd (som myelodysplastiska syndrom) liksom tidigare kemoterapi ökar risken.

Det finns flera möjliga riskfaktorer som också undersöks, såsom vissa dieter och radonexponering i hemmet.

En familjehistoria av sjukdomen ökar risken med CLL, men verkar ha liten roll i CML och ALL. Vissa genetiska syndrom, som Downs syndrom och Fanconi anemi höjer också risken.

Orsaker och riskfaktorer av leukemi

Diagnos

Diagnosen av leukemi är ofta misstänkt baserat på resultaten av ett fullständigt blodtal (CBC) och perifer smet, även om ytterligare test är vanligtvis nödvändiga för att göra diagnosen. En benmärgs aspiration och biopsi är till hjälp för att leta efter ett ökat antal blaster i akut leukemi. Studier av de erhållna cellerna, såsom cytokemi och flödescytometri, kan bidra till att skilja AML från ALL, samt skilja mellan subtyperna för akut leukemi.

Kromosom- och genstudier är mycket användbara. Cytogenetik (ser på kromosomer i cancercellerna) kan hitta onormala antal och karaktäristika hos kromosomer som är vanliga med leukemi. Ytterligare studier såsom fluorescerande in situ-hybridisering (FISH) och polymeraskedjereaktion (PCR) kan hitta andra avvikelser i gener och kromosomer som inte kan detekteras endast vid en cytogenetisk analys. Ett exempel är närvaron av Philadelphia-kromosomen (förenklad, en långsträckt kromosom 9 och en förkortad kromosom 22) som finns hos över 90 procent av personer med CML.

Hur diagnostiserar läkare och stadium leukemi?

Behandling

Behandlingsalternativen för leukemi varierar med typen av sjukdomen.

Med akut leukemi (AML och ALL), är grundstenen av behandlingen vanligtvis aggressiv induktionskemoterapi följd av ytterligare kemoterapi, och därefter underhållsbehandling eller benmärg / perifer stamcellstransplantation.

Eftersom kemoterapi inte tränger in i hjärnan och ryggmärgen behövs ofta förebyggande behandling (läkemedel som injiceras direkt i ryggradsvätskan) med ALL för att förhindra att dessa celler kvarstår och fortsätter att växa.

Behandlingen av CML har blivit revolutionerad sedan tillkomsten av riktade läkemedel som kallas tyrosinkinashämmare (TKI), såsom Gleevec (imatinib). Dessa mediciner riktar sig mot en väg som är inblandad i reproduktion av cancerceller och stoppar tillväxten hos många av dessa cancerformer. Det finns nu första, andra och tredje generationens TKI: er tillgängliga, så det finns alternativ även om en viss leukemi blir resistent mot ett läkemedel. Eftersom riktade terapier kontrollerar tillväxten av cancer, men dödar inte cancerceller, krävs behandling ofta under en persons livstid.

Med CLL krävs vanligtvis inte behandling i sjukdoms tidiga skede, och många människor kan "behandlas" med en period av vaksam väntan med periodiska blodprov. När sjukdomen fortskrider används behandling med ett eller flera kemoterapeutiska läkemedel som används ensamma eller i kombination med en monoklonal antikropp eller en liten molekyl (Ibrutinib).

Eftersom leukemi celler bärs i blodet, och alltså i hela kroppen, används lokala behandlingar som kirurgi eller strålbehandling sällan. Andra behandlingsalternativ finns tillgängliga för leukemier som inte svarar på behandlingarna ovan, om en person inte kan tolerera behandlingar eller om cancer återkommer trots behandling.

Behandlingsalternativ för leukemi

Hantera

Det finns många dimensioner för att hantera leukemi. Fysiskt kan bekymmer som sträcker sig från behovet av blodtransfusioner till risken för infektioner kräva täta kontorsbesök och noggrann uppmärksamhet mot infektionsförebyggande. Eftersom många människor överlever i år eller årtionden efter eller med leukemi är uppmärksamhet på de sena effekterna av cancerbehandling och andra överlevnadsfrågor kritiska.

Emotionellt kan leukemi orsaka många upp-och nedgångar, vilket är fallet med andra typer av cancer. Men leukemi kan vara ännu mer isolerande på grund av långvarig sjukhusvistelse och infektionsrisk. För unga kan oro över fertilitet också uppstå. Socialt kan förhållandena förändras eller familjefriktion kan uppstå som de som omger dig.

Slutligen kan praktiska frågor som sträcker sig från ekonomiska problem till försäkringsfrågor lägga till stress. Lyckligtvis finns det många organisationer tillgängliga som kan hjälpa människor att sortera igenom de komplicerade problem som uppstår under leukemibehandling.

Leva ditt bästa liv och hantera leukemi

Förebyggande

Även om det inte alltid är möjligt att förebygga leukemi finns det några sätt att du kan minska risken. Som med många cancerformer kan det vara bra att äta en kost rik på frukt och grönsaker och upprätthålla en hälsosam vikt.

Att ha en medvetenhet om kemikalier hemma och på jobbet är också viktigt. Medan många människor tänker på exponering för bekämpningsmedel som en yrkesrisk, har hemskyddsbekämpningsmedel (såsom loppflänsar, hem- och trädgårdsdräktare och även läkemedel för att behandla löss) blivit inblandade i leukemi. Bensen är ett känt cancerframkallande samband med leukemi och finns i många färger, lacker, lim och andra hushålls- och bilprodukter.

Nyligen har uppmärksamhet drivits mot att minska onödig medicinsk strålning i samband med diagnostiska förfaranden. Medan oftast fördelarna med dessa test kommer att uppväga riskerna är det viktigt att överväga andra tester eller förfaranden som inte kan ha samma strålningsrisk och se till att ett test verkligen behövs.

Om du röker är avbrott viktigt eftersom rökning anses vara ansvarig för ungefär 20 procent av fallen av AML. Föräldrarnas rökning har också kopplats till barndom leukemi.

Hur kan du sänka risken för leukemi?

Ett ord från DipHealth

Leukemi skiljer sig från fasta tumörer på många sätt, och de som inte har mött sjukdomen kan inte känna igen många av utmaningarna. Leukemi är klart ett maraton snarare än en sprint, även om behandlingar kan vara mer aggressiva än med många cancerformer. Med vissa leukemier, som CML, fortsätter behandlingen hela livet. Det kan vara frustrerande när människor ställer frågor som "när kommer du att bli färdig med behandlingen." Att lära dig så mycket du kan om sjukdomen och att ansluta dig till andra via stödgrupper eller onlinesamhällen kan vara en stor hjälp både för att få stöd från andra som förstår de speciella utmaningarna och för att hålla sig ajour med de snabbt förändrade behandlingsalternativen som finns tillgängliga.

Tecken och symtom på leukemi Var den här sidan till hjälp? Tack för din feedback! Vad är dina bekymmer? Artikelkällor

• National Cancer Institute. Leukemi - Health Professional Version.
• U.S. National Library of Medicine. Medline Plus. Leukemi. Uppdaterad 04/27/18.
• Centers for Disease Control och Prevention. Leukemi. Uppdaterad 06/12/18.