Översikt över pediatrisk multipelskleros

Medan multipel skleros (MS) klassiskt är känd som en neurologisk sjukdom hos unga vuxna, kan det manifestera, om än sällan, före 18 års ålder. Detta kallas pediatrisk MS.

Trots att barnmedicin MS ser mycket ut som vuxen MS, är komplexiteten hos MS hos barn troligen mycket djupare med tanke på deras redan sårbara tillstånd. Låt oss titta närmare på realiteterna hos MS hos barn, inklusive hur det diagnostiseras, hur det känns och hur både sjukdomen och dess symtom kan behandlas.

Biologi

När en vuxen eller ett barn utvecklar MS betyder det att hans eller hennes immunförsvar felaktigt attackerar centrala nervsystemet, vilket består av hjärnan och ryggmärgen. Mer specifikt, i MS, anfaller en persons immunsystem cellerna (kallade oligodendrocyter) som gör fettbeläggningen av nervfibrer (detta kallas myelinskeden). Attacken, som leder till skadad eller förstörd myelin (kallad demyelinering), försämrar nervsignaleringen.

Eftersom nerver inte kan kommunicera lika effektivt när deras myelinskede är skadad eller förlorad, utvecklas en rad olika symtom baserat på var i hjärnan och ryggmärgen attacken inträffade.

orsaker

Liksom vuxen MS är barnsjukdomar vanligare hos flickor än pojkar och det antas utvecklas från en kombination av att ha vissa gener och utsättas för en eller flera miljöutlösare.

gener

Det är viktigt att förstå att MS inte är direkt ärvt. Snarare gör en eller flera gener en person mer mottaglig för att utveckla MS än en person utan dessa gener. Forskare undersöker för närvarande ett antal gener som kan vara kopplade till MS.

Miljöutlösare

Även om det inte är känt exakt vad i miljön triggar MS-utveckling, har infektion med virus, som Epstein-Barr-viruset (EBV), och exponering för cigarettrök undersökts noggrant genom åren.

D-vitaminbrist kan också vara en utlösare, även om det vetenskapliga beviset som stöder sin roll i barnläkaren inte är så robust som i vuxen MS. Barnfetma som utlösare undersöks också.

symtom

Den stora majoriteten (cirka 97 procent) av barn med MS har relapsing-remitting typ (RRMS). Med RRMS upplever en person återfall (även kallad fläckar, förvärringar eller attacker) av neurologiska symtom. Dessa återfall kan vara flera dagar eller veckor och löser ofta långsamt med antingen en fullständig eller delvis reversering av symtomen.

RRMS är också den vanligaste typen av MS hos vuxna (cirka 85 procent) men intressant, enligt det nationella MS-samhället, upplever barn ofta mer frekventa återfall än vuxna med tidigt inledande MS.

Symptom på MS hos barn (liknande dem hos vuxna) kan innefatta:

• Känner sig ovanligt trött, mentalt och fysiskt (kallat MS-trötthet)
• Depression eller beteendemässiga problem
• Kognitiva problem (till exempel svårigheter med minne, informationsbehandling och uppmärksamhet)
• Visionsproblem och / eller ögonsmärta
• Yrsel
• Klumpighet och faller
• Blåsning eller tarmproblem
• Svaghet på ena sidan av ansiktet, armen eller benet
• Muskelspasmer och styvhet
• Smärta

Intressant visar att forskning visar att barn är mer benägna än vuxna att utveckla isolerad optisk neurit, vilket orsakar smärta med ögonrörelse och synproblem.

Isolerat hjärnstamssyndrom är också vanligare hos barn i MS. Detta syndrom hänför sig till demyelinering av nervfibrer i hjärnstammen (vad kopplar din ryggmärg till din hjärna), vilket kan leda till symtom som svindel eller dubbelsyn.

Barn med MS är också mer benägna än vuxna för att utveckla symtom på encefalopati (till exempel huvudvärk, kräkningar, beslag och / eller förvirring eller problem att hålla sig vakna). Även om dessa symptom i allmänhet inte är vanliga.

Diagnos

Diagnostiserande MS i den pediatriska befolkningen kan vara knepig av många anledningar. En anledning är helt enkelt en brist på medvetenhet.På grund av sin sällsynthet (endast 10 000 barn i USA har diagnostiserats) kan barnläkare inte vara på barnläkars radar, speciellt om ett barn klagar över mer ospecificerat men försvagande, MS-symtom som trötthet.

Diagnos är också utmanande eftersom symtom kan efterlikna demyelinerande tillstånd hos andra centrala nervsystemet, såsom akut spridad encefalomyelit (ADEM) eller neuromyelitoptik (NMO).

Nyckeln till att skilja dessa demyeliniseringsförhållanden från MS är att i MS finns "flera" episoder av neurologiska problem (inte en engångs-isolerad händelse).

Närmare bestämt, när barn diagnostiseras med MS, måste ett barn (som en vuxen) uppleva minst två separata och distinkta MS-attacker. Dessa attacker måste ske åtminstone en månad från varandra och vara i olika delar av centrala nervsystemet.

I slutändan kräver diagnosering av MS i ett barn lite tålamod. Det är inte ovanligt att ett barns "historia" utvecklas över tiden, särskilt eftersom symtomen kan komma och gå, och ett barn kan känna sig tillbaka mellan sig mellan återfall.

Diagnos verktyg

För att diagnostisera MS i ditt barn ska din läkare genomföra en grundlig neurologisk undersökning, som innefattar att testa ditt barns muskelstyrka och balans, titta på hans eller hennes ögon, kontrollera reflexer och utföra sensoriska test.

Din läkare kommer också att beställa en MR i hjärnan och / eller ryggmärgen för att se om det finns MS-skador, vilket är tecken på MS-nerveinflammation. En MR är inte bara till hjälp för att diagnostisera MS, men det används också för att övervaka sjukdomen. Genom att jämföra gamla MR till nya kan läkare se om ett barn utvecklar fler MS-skador (även om barnet inte har symtom).

Ditt barns neurolog kan också utföra en ländryggspunktur, känd som en "ryggrad". Under denna procedur sätts en tunn nål in i ditt barns nedre rygg för att ta bort en liten mängd vätska som badar ryggmärgen. Denna vätska kallas cerebrospinalvätska, och det kan innehålla ledtrådar, som närvaron av oligoklonala band, som hjälper läkare att bekräfta en MS-diagnos.

Slutligen kan framkallade potentialer (EP) rekommenderas i vissa fall. Evoked potentialer tillåter en läkare att se hur bra nerver bär meddelanden från stimuli. Exempelvis mäter visuella framkallade potentialer hur väl nervmeddelanden reser längs optisk nervvägen, eftersom en person tittar på en dataskärm med växlande mönster. Nedsatt nervsignalering längs de optiska nervbanorna är ganska vanligt i MS, även om en person inte rapporterar några synproblem.

Behandling

Liksom vuxen MS är barnsjukdomar inte härdbara, men sjukdomsmodifierande behandlingar kan bidra till att förebygga återfall, minska antalet MS-skador i hjärnan och ryggmärgen och sakta ner sjukdomen och fördröja funktionshinder.

Sjukdomsmodifierande behandlingar

I maj 2018 godkände Förenta staternas Food and Drug Administration (FDA) användningen av Gilenya (fingolimod) för att behandla barn och ungdomar 10 år och äldre med återfallande MS. Det här är väldigt spännande, eftersom Gilyena kommer att bli den första terapin som någonsin godkänts för att behandla barnsjukdomar.

Detta FDA-godkännande bygger på en stor klinisk prövning som slumpmässigt och blint gav barn 10 år och äldre, med MS, antingen Gilenya eller Avonex (interferon beta-1a). Resultaten avslöjade en minskning av antalet återfall för barn som tog Gilenya, jämfört med dem som tog Avonex. De vanligaste biverkningarna i studien inkluderade:

• Huvudvärk
• Leverenzymhöjd
• Diarre
• Hosta
• Influensa
• Bihåleinflammation
• Smärta i ryggen, buken och / eller extremiteterna

Dessa biverkningar skulle kunna hanteras under vård av en läkare.

Fram till detta FDA godkännande användes sjukdomsmodifierande behandlingar som den självinjicerade medicinen interferon beta (Avonex, Betaseron eller Rebif) och Copaxone (glatirameracetat) "off-label" hos barn och tonåringar med MS.

återfall

Kortikosteroider ordineras för barn under ett akut MS-återfall, eftersom de förbättrar symtomen och minskar attacken. Som hos vuxna MS har kortikosteroider ingen långsiktig nytta.

En vanlig behandling för behandling av MS-återfall är Solu-Medrol (metylprednisolon) som ges via venen (intravenös) en gång dagligen i tre till fem dagar följt av en gradvis avsmalnande dos av orala kortikosteroider (prednison) över flera dagar.

Symptomhantering

Att hantera symptom på MS är avgörande för att förbättra barnets livskvalitet och dagliga funktionssätt. Det kan vara särskilt svårt att hantera de "osynliga" symtomen som trötthet, depression och kognitiva problem. Ett barn eller ungdomar kan ha problem med att kommunicera med dessa symtom eller känna sig "oerhörda" när de försöker förklara dem för vuxna.

Därför krävs ett mångfacetterat tillvägagångssätt för att ta hand om ett barn med MS. Inte bara måste ett partnerskap bildas med barnets neurolog, men andra yrkesverksamma behöver engagera sig i sin vård. Några av dessa yrkesverksamma kan inkludera en psykolog, fysioterapeut och arbetsterapeut.

Utbildningsboende måste också övervägas, som extra badrumsbrott om ett barn har blåsproblem, eftermiddags vilotid om ett barn har invalidiserat trötthet eller extra tid att komma runt skolans campus om ett barn har rörelsebegränsningar. Förstå att ditt barn inte kan uppleva alla möjliga symtom-att veta att det här kan hjälpa listan att känna sig mindre överväldigande. Behandlingsplaner är unika genom att de tar itu med de specifika symptom som ditt barn upplever.

Ett ord från Mycket bra

Oavsett om du har MS själv eller är förälder till ett barn med MS, behåller du kunskap, söker svar och lever fullt ut, trots det här bakslaget.

Förhoppningsvis kan ditt sinne lindras lite och veta att forskning om barnsjukdomar tar sig av och utvecklas - en bra början på att hitta en botning en dag.

• Dela med sig
• Flip
• E-post
• Text

Var den här sidan till hjälp? Tack för din feedback! Vad är dina bekymmer? Artikelkällor

• Chitnis T, et al. PARADIGMER: En randomiserad dubbelblind studie av Fingolimod kontra interferon β-1a i pediatrisk multipelskleros. ECTRIMS Online Library. 28 oktober 2017; 202.640.
• Ghezzi A, Amato MP, Makhani N, Shreiner T, Gartner J, Tenembaum S, Pediatrisk multipelskleros: Konventionell förstahandsbehandling och allmän hantering. Neurologi. 2016 aug 30; 87 (9 Suppl 2): ​​S97-S102.
• Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Koebnick C. Barnfetma och risk för pediatrisk multipelskleros och kliniskt isolerat syndrom. Neurologi. 2013 5 februari; 80 (6): 548-52.
• Lotze TE. (2017). Patogenes, kliniska egenskaper och diagnos av pediatrisk multipelskleros. Patterson MC, Gonzalez-Scarano F. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.
• National MS Society. (2017). Kids Get MS Too: En guide för föräldrar med barn eller tonåring med MS.
• National MS Society. (11 maj 2018). FDA utökar användningen av Gilenya (fingolimod) för barn och tonåringar 10 år och äldre med återfallande MS - första godkänd terapi för barn i MS.