Raynauds syndrom: Symptom, diagnos och behandling

Raynauds syndrom är ett tillstånd där en persons fingrar, och ibland tår, blir blåa och / eller vita vid exponering för kyla och sedan ljusröd vid uppvärmning. Dessa symtom - orsakad av förträngningen av små blodkärl i händer eller fötter - kan vara i sekunder i timmar, men oftast varar cirka 15 minuter. Det finns två typer: Primär Raynauds syndrom (Raynauds sjukdom), som vanligtvis är mildt, och sekundärt Raynauds syndrom (Raynauds fenomen), vilket kan vara svårare.

typer

Både primär och sekundär Raynauds syndrom kännetecknas av förträngningen av små blodkärl - vanligtvis på båda sidor av kroppen (bilateralt) - vilket leder till minskat blodflöde till fingrarna, och ibland tår, nosspets, öronlopp, hud över knäskålen eller bröstvårtan.

Både primär och sekundär Raynauds syndrom är mycket vanligare hos kvinnor än män, och de brukar påverka kvinnor under de födande åren. Tänkt att påverka ungefär 5 procent av befolkningen i USA, Raynaud är vanligare i kallare klimat och hos dem som har en familjehistoria av tillståndet.

Primär Raynauds sjukdom

Primär Raynauds sjukdom tenderar att förekomma hos yngre kvinnor än sekundära Raynauds, med en toppincidens mellan 15 och 25 år. Det skiljer sig från sekundära Raynauds genom att det inte finns något underliggande medicinskt tillstånd, men en liten andel personer som diagnostiserats med primär Raynauds kommer senare att utveckla ett av de villkor som ligger till grund för sekundär sjukdom (och diagnosen kommer att ändras).

Läget är vanligtvis mildt och kan kontrolleras av livsstilsåtgärder ensamma.

Sekundär Raynauds fenomen

Sekundärt Raynauds syndrom tenderar att ha en senare start än det primära tillståndet, och det diagnostiseras vanligen kring 40 års ålder. Det är förknippat med ett antal bakomliggande orsaker, såsom hypotyreoidism, och kan vara svårare. Förutom livsstilsåtgärder kan mediciner och till och med kirurgiska ingrepp behövas för att kontrollera symptomen och förhindra komplikationer.

Tecken och symtom

Tecken och symtom på Raynauds syndrom kan sträcka sig från knappt detekterbara till de som starkt begränsar aktiviteter och påverkar livskvaliteten.

När det gäller känslor kan fingrarna (och för ungefär 40 procent av människor, tår) bli kalla och dom som blodflödet minskar med vasokonstriktion (nedsättning av blodkärlen).

Vasokonstriktion: Steg för steg

1. Fingrarna visas ofta vita (pallor).
2. Fingrarna tar sedan ett blåaktigt utseende (cyanos), eftersom vävnaderna saknar syre och näringsämnen.
3. När blodflödet återvänder kan fingrarna eller tårna bli röda röda (rubor).
4. Symtom på stickningar, svullnad och då smärtsamt klibbande kan förekomma (vanligare med sekundärt Raynauds syndrom).

Symtomen kan bara innebära en eller flera fingrar, men det är ovanligt att tummarna påverkas. "Vasospastiska attacker" kan påverka olika fingrar eller tår än tidigare episoder. Andra delar av kroppen kan också påverkas.

triggers

Episoder av Raynauds är inte alltid förutsägbara, men det finns flera vanliga triggers inklusive:

• Går ute i kalla temperaturer
• Händer i kallt vatten
• Lägger händerna i frysen
• Håller en ispressdryck
• Emosionell stress av något slag

komplikationer

För de flesta människor är Raynauds syndrom en olägenhet och obekväma, men leder inte till varaktig skada. Som sagt, och speciellt med sekundära Raynauds komplikationer kan uppstå. Dessa kan sträcka sig från hudsår som läker långsamt till ärrbildning, och i mycket allvarliga fall-gangren som kan leda till förlust av siffror.

orsaker

Vasokonstriktion i extremiteterna är ett normalt skyddande svar på kall exponering. Det är din kropps sätt att behålla värmen i din kärna, där vitala organ bor.

Med primär Raynauds syndrom, är förträngningen av blodkärl en "extrem" normal reaktion på kallt. Medan mekanismen inte är helt förstådd, antas det att ett "överaktivt" sympatiskt nervsystem är på spel, och att dessa nerver antingen överdrivs förkylning eller stimulerar överdriven kontraktion av blodkärlen. Även om det inte finns några bekräftade orsaker till primär Raynauds, finns kända riskfaktorer (se nedan).

Med sekundär Raynauds fenomen, förtjockning av blodkärlets väggar eller andra förändringar kan förstora denna effekt. Det finns flera villkor som är associerade med sekundära Raynauds. Med några av dessa är Raynauds fenomen mycket vanligt. till exempel upplever 85 procent till 90 procent av personer som har sklerodermi också Raynauds. Det är inte lika vanligt med andra.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för båda typerna av Raynauds syndrom innefattar:

• Kvinnligt kön
• Född ålder
• Kallt klimat
• Familjens historia av tillståndet
• Rökning

Underliggande förhållanden för sekundär Raynauds fenomen inkluderar:

Bindvävnad / autoimmuna sjukdomar

• sklerodermi
• Blandad bindvävssjukdom
• dermatomyosit
• polymyosit
• Systemisk lupus erythematosus (lupus eller SLE)
• Reumatoid artrit

Andra medicinska tillstånd

• Hypotyreos
• Lunghypertension
• Fibromyalgi och kronisk trötthetssyndrom

Skador / Trauma

• Skador eller operation i händer eller fötter
• En historia av frostbit
• Repeterande exponeringar på jobbet, speciellt med vibrerande handverktyg som jackhammare
• Andra repeterande handaktiviteter, som att spela piano eller skriva på ett tangentbord
• Karpaltunnelsyndrom

mediciner

• Betablockerare
• Vissa kemoterapi läkemedel (cisplatin, vinblastin, bleomycin)
• Vissa migränmedicin (ergotderivat och sumatriptan)
• Några över-the-counter kall och allergi beredningar
• ADHD-läkemedel
• Östrogenhaltiga läkemedel
• Narkotika

gifter

• Vinylklorid

Diagnos

En diagnos av Raynauds syndrom börjar med en noggrann historia, inklusive symtom, triggers och riskfaktorer för sjukdomen. Medan de första symptomen kan föreslå primär Raynauds syndrom kan diagnosprocessen ibland upptäcka underliggande autoimmuna tillstånd (det finns mer än 80 typer) som är associerade med sekundär Raynauds fenomen.

Till exempel, för ungefär 30 procent av personer med sklerodermi är Raynauds syndrom det första symptomet av sjukdomen - och det kan vara det enda symptomet i många år.

Autoimmuna sjukdomar och typer

Fysisk tentamen

Med primär Raynaud är den fysiska tentamen vanligtvis normala, såvida inte en attack av Raynauds bevittnas och tecknen på vasokonstriktion ses. Med sekundära Raynauds kan undersökningen avslöja bevis på bindvävssjukdom eller annat tillstånd.

Laboratorietester

Laboratorietester görs främst för att leta efter underliggande förhållanden. Ett antinucleärt antikroppstest (ANA) -test görs ofta när autoimmuna sjukdomar eller bindvävssjukdomar misstänks. Med vissa av dessa sjukdomar bildar människor antikroppar mot kärnorna i sina egna celler, vilket uppträder med en speciell fläck.

En erytrocyt sedimenteringshastighet (sedhastighet) eller C-reaktivt proteintest är icke-specifika test som är ett mått på inflammation i kroppen. Sköldkörtelfunktionstest kan också göras.

Rutiner

Det finns två procedurer som kan göras på kontoret för att utvärdera eventuellt Raynauds syndrom:

• Nailfold capillaroscopy: Denna studie innebär att man placerar en droppe olja vid en fingernafs bas och sedan undersöker området under ett mikroskop. Med bindvävssjukdomar kan kapillärerna vara onormala. Detta test kan därför vara till hjälp för att skilja mellan primär och sekundär Raynauds syndrom.
• Kallstimuleringstest: I ett kallt stimuleringsprov är värmesensorerna fasta på fingrarna och dina händer nedsänktes sedan i ett isvattenbad. Enheten mäter hur snabbt fingrarna värmer upp och återgår till normal temperatur när de tas ur vattnet. Med Raynauds syndrom är svaret långsamt; Det kan ta 20 minuter eller mer innan fingrarna återfår en normal temperatur.

Diagnostiska kriterier

En diagnos av Raynauds syndrom kan verka självklart, men man kan inte formellt göras tills vissa kriterier är uppfyllda.

Diagnostiska kriterier för primär Raynauds syndrom inkludera:

• Episoder av pallor (vithet) eller cyanos (blueness) av fingrar eller tår som a) utlöses genom exponering för kyla eller stress och b) har inträffat i minst två år
• Symmetrisk inblandning av båda sidor av kroppen (till exempel båda händerna)
• Frånvaron av komplikationer som sår i ansiktet, fallande ärr eller benmärg eller fingrar
• Frånvaron av en känd bakomliggande orsak
• Normala laboratorietester för inflammation (negativ ANA och normal sedhastighet)
• Normala fynd på nailfold capillaroscopy

Diagnostiska kriterier för sekundär Raynauds fenomen inkludera närvaron av minst två av följande:

• Samma symptomattacker hittades med primär Raynauds
• Ett onormalt nailfold kapillärmönster
• Ett känt underliggande tillstånd
• Positiv ANA
• Positiv sedhastighet
• Ärr, sår eller gangrän på fingrarna eller tårna

Differentiella diagnoser

Det finns ett antal tillstånd som kan tyckas likna Raynauds syndrom, men skiljer sig från symtomens mekanism. Dessa inkluderar:

• Buerger sjukdom (tromboangiitis obliterans): Detta tillstånd ses vanligtvis hos män som röker; Pulser i handen eller fötterna kan vara nedsatta eller frånvarande. (När Raynauds fenomen uppträder tillsammans med Buerger-sjukdomen är det vanligen bara ett eller två siffror.)
• Hyperviskositet (tjockblod) syndrom, såsom myeloproliferativa sjukdomar och Waldenstroms makroglobulinemi.
• Bloddyscrasier, såsom kryoglobulinemi med multipelt myelom; kall kan orsaka klumpning av proteiner, röda blodkroppar, blodplättar etc.
• Ateroskleros: Förtäring eller ocklusion av artärer i extremiteterna (perifer vaskulär sjukdom) kan orsaka symtom som liknar Raynauds, men ihållande. Klor som bryter av och reser till siffrorna (emboli) kan också orsaka ocklusion av blodkärlen i siffrorna och vävnadsdöden.
• Akrocyanos: I detta tillstånd är siffrans blåhet permanent än snarare än tillfällig.
• Drogrelaterad vasokonstriktion, såsom med vissa migränmedicin, interferon eller kokain.
• Reflex sympatisk dystrofi
• Pernio (chilblains)
• erytromelalgi
• Livedo reticularis

Behandling

Målen för behandling med Raynauds syndrom är att minska frekvensen och svårighetsgraden av attacker och förhindra komplikationer.Medan livsstilsåtgärder ofta är tillräckliga, kan medicinsk behandling behövas, särskilt med sekundära Raynauds.

Optimal behandling av det underliggande tillståndet i sekundärt Raynauds syndrom är också kritiskt. Med tillstånd som hypothyroidism kan noggrann och optimal behandling av tillståndet förbättra symtomen, eftersom kalla extremiteter är ett symptom på underbehandlad sköldkörtelsjukdom också. Med bindvävssjukdomar kan noggrann behandling minska skador på blodkärl som kan leda till Raynauds fenomen.

Livsstilsåtgärder

Livsstilåtgärder är det viktigaste sättet att kontrollera sjukdomen för majoriteten av människor och involvera att undvika utlösare som kan leda till en attack.

Skydda dig själv i kalla temperaturer

Skydda dina händer med vantar eller handskar och fötterna med tjocka strumpor (vissa tycker att det är bra att bära dem både ute och i sängen). För att förhindra vasokonstriktion av extremiteterna, var noga med att hålla din kärna varm också. Bära lager av kläder, halsdukar och speciellt hålla huvudet täckt (med en hatt som täcker dina öronlöss) för att förhindra värmeförlust är absolut nödvändigt.

Användning av kemiska eller batteridrivna hand- eller fotvärmare kan vara till hjälp, som kan hålla händerna varma genom att placera dem i dina armhålor medan du vrider fingrarna. Om du bor i ett kallare klimat kan uppvärmningen av din bil innan du lämnar hemmet minska din exponering och det kan betala för att investera i en fjärrbilstartare.

Svara snabbt till en attack

När en attack inträffar är det bäst att gå inomhus. Applicera varmt vatten genom att köra dina händer och / eller fötter (beroende på platsen för dina symptom) under kranen, placera dem i badkaret eller blötlägga dem i en skål. Massage dina händer eller fötter försiktigt.

Undvik vissa läkemedel

Ett antal läkemedel kan orsaka vasokonstriktion och bör undvikas. Detta inbegriper att man undviker överkropps-kall- och allergipreparat som innehåller ingredienser som Sudafed (pseudoefedrin) och många fler.

Vissa receptbelagda läkemedel, såsom orala preventivmedel (p-piller), östrogenersättningsterapi och beta-blockerare (för hjärtsjukdom eller högt blodtryck) kan förvärra symtomen för vissa människor.

Moderera din kost och öka övningen

Att begränsa alkohol och koffeinförbrukning är till hjälp. Måttlig träning kan förbättra cirkulationen och kan vara till nytta.

Practice Stress Management

Stresshantering är viktig för alla, men mycket mer så för dem som har Raynauds syndrom, eftersom känslor kan leda till attacker.

Utforska arbetsanpassningar

Om ditt jobb kräver att du är ute, eller om du måste resa i kallt väder för att komma till jobbet, tala med din läkare. Lagen om vuxna med funktionshinder kräver arbetsgivare som har 50 eller fler anställda att tillhandahålla "rimligt boende" för personer med vissa medicinska tillstånd. Det finns många sätt på vilket detta kan hjälpa till, till exempel att kolla möjligheten att arbeta hemifrån under speciella kalla dagar.

Gör ändringar hemma

För människor som klarar av Raynauds, kan man ta bort kalla matvaror ur kylskåpet eller frysen. Du kanske vill ha ett par handskar i ditt kök för just detta ändamål, liksom i din bil för när du går och handlar mat.

Att hålla ögonen på termostaten är också viktig, eftersom luftkonditionering är en vanlig utlösare för attacker. Kalldrycker kan också vara ett problem, och med hjälp av isolerade dricksglas kan det vara bra.

Sluta röka

Om du röker, sluta, eftersom rökning orsakar vasokonstriktion. Försök också undvika secondhand rök.

Skydda dina händer och fötter

Skador på händer eller fötter kan öka risken för komplikationer från Raynauds, eftersom läkning av nedskärningar, skrapor och blåmärken kan hända långsamt. Använda skor istället för att gå barfota. Om du utvecklar torra händer eller fötter, speciellt fotsprickor, använd en bra smörjande lotion eller salva för att hålla din hud fuktig. Undvik också för små ringar, snygga skor, snäva klockor och allt som stryker cirkulationen till dina händer och fötter.

mediciner

Läkemedel kan användas om livsstilsåtgärder är otillräckliga, och de är oftast nödvändiga för personer med sekundärt Raynauds syndrom. För vissa personer kan medicin endast behövas under de kalla vintermånaderna och kan stoppas under sommaren.

Kalciumkanalblockerare, som arbetar för att utvidga blodkärlen, är några av de säkraste och mest användbara medicinerna som används för Raynauds. Av denna kategori verkar Procardia (nifedipin), Norvasc (amlodipin) och Cardizem eller Dilacor (diltiazem) vara mest effektiva och kan minska både frekvensen och svårighetsgraden av attacker. de långsamma formulären fungerar ofta bäst. Kalciumkanalblockerare kan fungera bäst för primär Raynauds sjukdom, och ibland är högre doser effektivare.

Förutom kalciumkanalblockerare är andra kategorier av mediciner som har varit effektiva för åtminstone vissa personer:

• Alfa-blockerare, såsom Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin) och Hytrin (terazosin): Dessa läkemedel förhindrar verkan av ett hormon som blockerar blodkärl.
• Angiotensinreceptorblockerare, såsom Cozaar eller Hyzaar (losartan), kan minska attackernas svårighetsgrad.
• Andra sympatolytiska läkemedel, såsom Aldomet (metyldopa), Ismelin (guanetidin) och Dibenzylin (fenoxibensamin)
• Fosfodiesterashämmare kan utvidga venerna och lindra symtomen. Exempel är Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) och Levitra (vardenafil).
• Selektiva serotoninåterupptagshämmare, såsom Prozac (fluoxetin)
• Orala prostaglandiner, såsom Cytotec (misoprostol): För svåra Raynaud (t.ex. om sår är närvarande och amputation är rädd), kan IV Flolan (epoprostenol) användas.
• Endotelinreceptorhämmaren Tracleer (bosentan) parat med Ventavis (iloprost) kan vara till hjälp för allvarliga Raynauds relaterade till sklerodermi.
• Milda blodförtunnare, till exempel aspirin eller persantin (dipyridamol) eller läkemedel som hjälper röda blodkroppar att flöda bättre genom cirkulationen, såsom Trental (pentoxifyllin)

Aktuellt nitroglycerin (salva, pasta, gel eller fläckar) kan vara till hjälp för dem som tvekar att ta en medicin varje dag. En 2018 granskning i Reumatologi International fann att de flesta studier hittade nitroglycerinsalva för att vara till nytta. Nitroglycerin är en vasodilator och kan vara särskilt användbar när sår är närvarande.

Som noterat finns det många alternativ, och en kategori av oral eller aktuell behandling kan fungera bättre för en person än en annan.

Om du har sekundär Raynaud är optimal behandling av det underliggande tillståndet (såsom kontroll av bindvävssjukdomar eller optimal sköldkörtelbehandling) avgörande, och medicinering kan vara en del av det.

Rutiner

Procedurer används mindre ofta än mediciner, och är oftast utvalda när inget annat fungerar för symtom eller när komplikationer som sår uppstår. Dessa behandlingar riktar sig mot de sympatiska nerverna. Alternativen inkluderar:

• Sympathectomy: Digital sympathektomi är ett kirurgiskt ingrepp där de sympatiska nerverna som orsakar förträngning av blodkärl skärs. Det används främst för sekundärt Raynauds syndrom. Cervical sympathectomy innebär att dessa nerver högre upp och är mer effektiva för primär Raynauds sjukdom. Effekten av dessa procedurer kan minska symtomen, men förbättringen är ofta övergående.
• injektioner: Lokala injektioner av Botox, lokalanestetika eller onabotulinumotoxin typ A kan störa nervsignalen som orsakar vasokonstriktion.

Kompletterande och alternativ medicin

Det finns många sinnen / kroppsterapier som är till hjälp vid stressreducering, och kan därför minska frekvensen av dina attacker. Några av dessa inkluderar:

• Meditation eller bön
• Yoga
• Qigong
• Guidade bilder

Biofeedback har hjälpt vissa människor att kontrollera attacker också.

Ett antal kosttillskott och växtbaserade kosttillskott har utvärderats med avseende på Raynauds syndrom, men vetenskapen är fortfarande ung. Det finns några tidiga bevis på att fettsyran kan vara till hjälp.

Niacin (vitamin B3) dilaterar blodkärlen och kan hjälpa, men användningen begränsas ofta av biverkningar som diarré och rodnad. Gingko biloba har också tittats på, men var inte lika bra som nifedipin i en studie. Det finns också några forskare som tror att oral L-arginin kan vara till nytta för sekundär Raynauds fenomen.

Prognos

Prognosen för Raynauds syndrom beror på huruvida den är primär eller sekundär och de underliggande processerna när den senare. De flesta människor med mild sjukdom gör det mycket bra och komplikationer är ovanliga.

För ungefär 15 procent av befolkningen går sjukdomen spontant i tiden, medan cirka 30 procent kommer att få symtomframsteg (kanske med alla fingrar istället för fingertopp). För återstoden av människor finns det inget tydligt mönster för förändring eller progression av sjukdomen.

Hantera

Att hantera Raynauds syndrom kan vara frustrerande, eftersom det kan få människor att avsevärt begränsa aktiviteter för att undvika attacker. Med sekundär Raynauds fenomen kan den underliggande sjukdomen också vara utmanande. Att ta en aktiv roll i din vård kan hjälpa dig att känna dig mer ansvarig för din sjukdom. Ta dig tid att lära dig om din sjukdom. Luta dig på din familj och vänner för stöd.

Med tillstånd som Raynauds syndrom kan det vara till stor hjälp att ansluta till andra som också klarar av sjukdomen. Organisationer som Raynauds Association ger stöd och utbildning för många människor med villkoret. Det finns flera Facebook-grupper också tillgängliga. För dem som är aktiva på sociala medier kan hashtag #Raynaud hjälpa dig att hitta andra som har liknande frågor och lär dig om vad som bäst har hjälpt andra att klara av.

Hur socialt stöd bidrar till psykologisk hälsa Ett ord från DipHealth

En noggrann diagnos av Raynauds syndrom är viktigt både för att kontrollera symptomen och förhindra komplikationer. Utvärdering av vad som tros först att vara primär Raynauds sjukdom kan också leda till diagnos av ett underliggande tillstånd som då kan behandlas.

Om du har diagnostiserats lägger du uppmärksamhet mot detaljerna i dina symtom och deras utlösare är ovärderliga. Dessa ledtrådar kan hjälpa dig att veta vilka livsstilsjusteringar som kan hjälpa dig mest.