Evans syndrom Symptom, diagnos och behandling

Evans syndrom är en kombination av två eller flera immunhematologiska störningar där ditt immunsystem attackerar dina vita blodkroppar, röda blodkroppar och / eller blodplättar. Dessa innefattar immunkrombocytopeni (ITP), autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) och / eller autoimmun neutropeni (AIN). Dessa diagnoser kan inträffa samtidigt, men kan också inträffa i samma patient vid två olika tider. Om du till exempel är diagnostiserad med ITP och sedan två år senare diagnostiseras med AIHA, skulle du ha Evans syndrom.

symtom

I de flesta fall har du redan diagnostiserats med en av de enskilda sjukdomarna: ITP, AIHA eller AIN. Evans syndrom presenterar som någon av de enskilda sjukdomarna. Symtom skulle inkludera:

Lågt antal blodplättar (trombocytopeni) är vanligast:

• Ökad blåmärken
• Ökad blödning: Blåsor i munnen, näsblod, blödning av tuggummi, blod i urinen eller pall
• Små röda prickar på huden kallad petechiae

Anemi:

• Trötthet eller trötthet
• Andnöd
• Förhöjd hjärtfrekvens (takykardi)
• Gulting av huden (gulsot) eller ögon (scleral icterus)
• Mörk urin (te eller coca cola färgad)

Låg neutrofilantal (neutropeni):

• Feber
• Infektioner av hud och mun
• Ofta finns inga symptom

Varför kan Evans syndrom orsaka att mitt blod är lågt?

Evans syndrom är en autoimmun sjukdom. Av någon okänd anledning identifierar ditt immunsystem felaktigt dina röda blodkroppar, blodplättar och / eller neutrofiler som "främmande" och förstör dem. Det förstås inte helt, varför vissa människor bara har en blodcellsberoende, som i ITP, AIHA eller AIN, jämfört med mer än en i Evans syndrom.

Diagnos

Eftersom de flesta människor med Evans syndrom redan bär en av diagnoserna, är præsentationen av en annan lika med Evans syndrom. Om du till exempel har diagnostiserats med ITP och utvecklar anemi kommer din läkare att behöva bestämma orsaken till din anemi. Om din anemi konstateras bero på AIHA, kommer du att diagnostiseras med Evans syndrom.

Eftersom dessa störningar påverkar ditt blodtal, är ett fullständigt blodtal (CBC) det första steget i arbetet. Din läkare ser bevis på anemi (lågt hemoglobin), trombocytopeni (lågt antal blodplättar) eller neutropeni (låg neutrofilantal, en typ av vit blodcell). Ditt blod kommer att undersökas under ett mikroskop för att försöka identifiera orsaken. ITP och AIN är diagnoser av uteslutning men det finns inget specifikt diagnostiskt test. Din läkare måste utesluta andra orsaker först. AIHA bekräftas av flera test, mest specifikt ett test som heter DAT (direkt antiglobulintest). DAT letar efter bevis för att immunsystemet attackerar de röda blodkropparna.

behandlingar

Det finns en lång lista över möjliga behandlingar. Behandlingar riktas mot den specifika blodkroppen som påverkas och om du har några symtom (aktiv blödning, andfåddhet, förhöjd hjärtfrekvens, infektion):

• Steroider: Läkemedel som prednison har använts i flera år i olika autoimmuna störningar. De är förstahandsbehandlingen av AIHA och används även i ITP. Tyvärr, om du har Evans syndrom, kan du behöva steroider under långa perioder, vilket kan leda till andra problem som högt blodtryck (hypertoni) och förhöjda blodsocker (diabetes). Av denna anledning kan din läkare leta efter alternativa terapier.
• Intravenöst immunoglobulin (IVIG): IVIG är förstahandsbehandlingen för ITP. I huvudsak distraherar IVIG ditt immunsystem tillfälligt så att blodplättarna inte förstörs så snabbt. IVIG är inte lika effektivt i AIHA eller AIN.
• splenektomi: Mjälten är huvudplatsen för förstörelsen av de röda blodkropparna, blodplättarna och neutrofilerna i Evans syndrom. Hos vissa patienter kan kirurgisk borttagning av milten förbättra blodtal, men det kan bara vara tillfälligt.
• rituximab: Rituximab i en medicin kallas en monoklonal antikropp. Det minskar dina B-lymfocyter (en vit blodkropp som gör antikroppar), vilket kan förbättra dina blodkroppar.

• G-CSF (filgrastim): G-CSF är en medicin som används för att stimulera benmärgen för att göra mer neutrofiler. Det används ibland för att öka neutrofilantalet i AIN, speciellt om du har en infektion.
• Immunsuppressiva läkemedel: Dessa läkemedel hämmar immunsystemet. Dessa skulle inkludera läkemedel som mykofenolat motell (MMF), azathioprin (Immuran), takrolimus (Prograf).

Vad är sannolikheten för att jag kommer att bli härdad?

Även om patienter kan reagera på individuella behandlingar med förbättring av blodantalet, kommer detta svar om det ofta är tillfälligt att kräva ytterligare behandlingar.