Myeloproliferativa neoplasmer och din förstorade mjälte

Om din läkare berättade för att du har en blodproblem kanske du undrar, " Varför är min mjälte så stor? "" Vad har min mjälte att göra med mitt blod? " Eller ens " Vad är mjälten? " Det här är alla utmärkta frågor. Låt oss börja med mjältefunktionen, sedan diskutera varför mjälten förstoras i myeloproliferativa neoplasmer, och slutligen granska behandlingsalternativen för splenomegali (mjältförstoring).

Mjälte grunderna

Milten är ett relativt litet organ (omkring storleken på din näve) som ligger på vänster sida av buken under ribben. Mjälten är gjorda av två typer av vävnad (1) den röda massan som filtrerar de röda blodkropparna och (2) den vita massan som ingår i immunsystemet. I den röda massan avlägsnas gamla eller missformade röda blodkroppar (såsom sickleceller) från cirkulationen. Den röda massan hjälper också kroppen att filtrera bort infektioner, särskilt vissa bakterieinfektioner. Den vita massan hjälper till att producera lymfocyter, en typ av vita blodkroppar, som hjälper till att göra antikroppar mot infektioner eller som svar på immuniseringar. Även om dessa är de viktigaste funktionerna i mjälten när du är född före milt är mjälten den viktigaste producenten av blodkroppar (hematopoiesis). Mot slutet av graviditeten och efter födseln tar benmärgen över denna produktion.

Varför mjälten blir förstorade

I polycytemi vera produceras ett alltför stort antal röda blodkroppar, vilket resulterar i ett ökat antal röda blodkroppar som måste filtreras av mjälten, vilket leder till splenomegali. Vid primär myelofibros är benmärgen skadad av fibros, vilket gör det svårare att producera blodkroppar. I detta fall kan mjälten förstoras för att stödja blodcellsproduktion utanför benmärgen. Detta kan också förekomma i levern vanligen i mindre grad.

Symtom på att ha en förstorad mjälte

Många människor som har en förstorad mjälte kanske inte vet, speciellt om milten bara är lite förstorad. Andra kan rapportera en "fullhet" i buken. När mjälten är signifikant förstorad kan den pressa på magen, vilket kan ge dig känslan att känna sig full, som att du bara åt en full måltid när du bara åt en liten mängd.

Mjälten är bräckliga och skyddas normalt av ribcagen. När den förstoras är den inte längre skyddad och benägen att skada, särskilt trauma från en bilolycka eller kontaktsport (som fotboll eller hockey). Trauma till en förstorad mjälte kan orsaka massiv blödning.

Hur kan Splenomegali behandlas?

Om din mjälte endast är litet förstorad, kan behandling inte behövas. Din läkare kommer noggrant att övervaka dina blodtal och din mjältstorlek.Om behandling behövs finns tre stora kategorier: medicinsk terapi, splenektomi och strålbehandling.

Den första är medicinsk terapi. I allmänhet är dessa mediciner som syftar till att minska blodkroppsproduktionen. En av de vanligaste medicinerna som används för att minska mjältstorleken i myeloproliferativa neoplasmer är hydroxiurea. Hydroxyurea är en oral medicin som tas dagligen. Det startas vanligen i en låg dos och eskaleras tills önskad effekt (vanligtvis en specifik nivå av hemoglobin, vita blodkroppar eller blodplättar). Andra förstalinjebehandlingar innefattar busulfan, melfalan, alfainterferon, talidomid eller lenalidomid. Prednison kan ges med talidomid eller lenalidomid. Andra radbehandlingar innefattar cladribine (även kallad 2CDA), daunorubicin, decitabin eller 5-azacytidin. Din läkare kommer att välja din behandling baserat på din specifika diagnos, andra medicinska problem och biverkningar av behandlingen.

Det andra behandlingsvalet är splenektomi eller kirurgisk borttagning av mjälten. Den viktigaste risken att ta bort mjälten är potentialen för allvarliga livshotande infektioner. Om du inte redan har det, ska du få specifika vacciner för att skydda dig mot pneumokock och meningokockinfektioner före splenektomi. När mjälten har tagits bort kommer du sannolikt att placeras på penicillin två gånger dagligen för att förhindra dessa infektioner. Dessutom är feber (större än 100.4F) en nödsituation som kräver omedelbar medicinsk hjälp.

Ett tredje behandlingsalternativ är strålbehandling (även kallad strålbehandling). Strålning riktar sig till mjälten som kan hjälpa till att krympa den i storlek. Dessa effekter är tillfälliga, så mjälte strålbehandling anses palliativ, behandling som syftar till att minimera symtom för att förbättra livskvaliteten. Detta kan vara ett bra alternativ för människor som inte är bra kandidater för splenektomi.

Det finns många saker att tänka på när man bestämmer om eller hur man behandlar splenomegali i polycytemi vera eller primär myelofibros. Var noga med att diskutera med din läkare fördelarna och eventuella biverkningar av dessa behandlingar.