Stevens-Johnson syndrom Översikt

Stevens-Johnsons syndrom (SJS) anses vanligen som en allvarlig form av erytem multiforme, som i sig är en typ av överkänslighetsreaktion mot en medicin, inklusive överdriven droger eller en infektion som herpes eller lunginflammation som är orsakad av Mykoplasma pneumoniae.

Andra experter tänker på Stevens-Johnsons syndrom som ett separat tillstånd från erytem multiforme, som de istället delar upp i erythema multiforme minor och erythema multiforme major forms.

För att göra sakerna mer förvirrande finns det också en allvarlig form av Stevens-Johnsons syndrom: Toxic Epidermal Necrolyse (TEN), som även kallas Lyells syndrom.

Stevens-Johnsons syndrom

Två barnläkare, Albert Mason Stevens och Frank Chambliss Johnson upptäckte Stevens-Johnsons syndrom 1922. Stevens-Johnsons syndrom kan vara livshotande och kan orsaka allvarliga symtom, till exempel stora hudblåsor och kasta av ett barns hud.

Stevens-Johnsons syndrom uppträder med en förekomst av cirka 1,5 till 2 fall per miljon människor varje år, så det är ganska sällsynt. Tyvärr har cirka 5 procent av personer med Stevens-Johnsons syndrom och 30 procent med toxisk epidermal nekrolyse så svåra symptom att de inte återhämtar sig.

Barn av alla åldrar och vuxna kan påverkas av Stevens-Johnsons syndrom, även om personer som har nedsatt immunförsvar, till exempel HIV, sannolikt riskerar mer.

symtom

Stevens-Johnsons syndrom börjar generellt med influensaliknande symtom, som feber, ont i halsen och hosta. Därefter, 1 till 3 dagar senare, kommer ett barn med Stevens-Johnsons syndrom att utvecklas:

• en brännande känsla på läpparna, inuti kinderna (buccal slemhinna) och ögon
• en platt röd utslag, som kan ha mörka centra, eller utvecklas till blåsor
• svullnad i ansikte, ögonlock och / eller tunga
• röda blodsögda ögon
• ljuskänslighet (fotofobi)
• smärtsamma sår eller erosioner i munnen, näsan, ögonen och könsorganens slimhinnor, vilket kan leda till crusting

Komplikationer av Stevens-Johnsons syndrom kan inkludera hornhinnesår och blindhet, pneumonit, myokardit, hepatit, hematuri, njursvikt och sepsis.

Ett positivt Nikolskys tecken, där de övre lagren av ett barns hud kommer av när de gnids, är ett tecken på svår Stevens-Johnsons syndrom eller att det har utvecklats till toxisk epidermal nekrolyse.

Ett barn klassificeras också som giftig epidermal nekrolyse om de har mer än 30 procent av epidermal (hud) avlägsnande.

orsaker

Även om mer än 200 mediciner kan orsaka eller utlösa Stevens-Johnsons syndrom, är de vanligaste:

• antikonvulsiva medel (epilepsi eller anfall), inklusive Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Fenytoin), Fenobarbital, Depakote (Valproinsyra) och Lamictal (Lamotrigin)
• sulfonamidantibiotika, såsom Bactrim (trimetoprim / sulfametoxazol), som ofta används för att behandla UTI och MRSA
• beta-laktamantibiotika, inklusive penicilliner och cefalosporiner
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, speciellt av oxicam-typen, såsom Feldene (Piroxicam) (vanligtvis inte ordinerat för barn)
• Zyloprim (allopurinol), som vanligtvis används för att behandla gikt

Stevens-Johnson syndrom brukar anses vara orsakat av läkemedelsreaktioner, men infektioner som kan också vara associerade med det kan inkludera de som orsakas av:

• Herpes simplexvirus
• Mykoplasma pneumoniae bakterier (lunginflammation)
• hepatit C
• Histoplasma kapulatum svamp (histoplasmos)
• Epstein-Barr-virus (mono)
• adenovirus

behandlingar

Behandlingarna för Stevens-Johnsons syndrom börjar vanligen genom att stoppa vad som helst läkemedel kan ha utlöst reaktionen och sedan stödjande vård tills patienten återhämtar sig inom ca 4 veckor. Dessa patienter behöver ofta vård i en intensivvårdsenhet, med behandlingar som kan innefatta:

• IV vätskor
• kosttillskott
• antibiotika för att behandla sekundära infektioner
• smärtstillande medel
• sårvård
• steroider och intravenöst immunoglobulin (IVIG), även om deras användning fortfarande är kontroversiell

Stevens-Johnsons syndrombehandlingar samordnas ofta i ett team-tillvägagångssätt med ICU-läkaren, en hudläkare, en ögonläkare, en pulmonolog och en gastroenterolog.

Föräldrar bör omedelbart söka läkarvård om de anser att deras barn kan ha Stevens-Johnson syndrom.