Översikt över primärben lymfom

Lymfom är en blodcancer som påverkar lymfocyterna, en slags vit blodkropp. De två huvudtyperna av lymfom är Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom, eller NHL. Även lymfom börjar vanligtvis i lymfkörtlarna, kan de uppstå praktiskt taget var som helst i kroppen. När de uppstår utanför lymfkörtlarna kallas de extranodala lymfom. Primärbenlymfom är en ovanlig extranodalt lymfom. När ett lymfom börjar utanför lymfkörtlarna är det mycket vanligare att maligniteten börjar i mag-tarmkanalen än i benet.

Översikt

Primärbenlymfom är ett extremt sällsynt tillstånd där ett lymfom börjar i benen. Detta tillstånd står för ungefär 1 till 2 procent av alla fall av icke-Hodgkin lymfom, med en högre förekomst av 3 till 9 procent hos barn och ungdomar. Kräftar den starta någon annanstans och sedan sprids till benen är mycket vanligare än primärt benlymfom.

Vem är påverkad?

Primärbenlymfom påverkar främst vuxna. Män är mer benägna att drabbas än kvinnor. De flesta är icke-Hodgkin-lymfomer av den stora B-celltypen, för vilken antalet fall tappar mellan åldrarna 45 och 60. Men när det gäller botten av ryggraden vid sakrum eller svansbenet har primärbenlymfom en topp förekomst i tonåren och tjugoårsåldern. Och sällsynta fall förekommer hos barn med en medelålder av 12 år.

symtom

De flesta som drabbats av primärbenlymfom först känner smärta i benen. Ofta känns smärtan även i vila. Detta kan kvarstå i månader innan några andra symtom uppstår.När lymfom växer större kan det leda till svullnad i lemmen och begränsa rörelser i arm eller ben. Andra symptom på lymfom som feber och viktminskning är inte vanliga.

tester

Diagnostisk bildbehandling, röntgenbilder och skanning av benet hjälper till att upptäcka primärt benlymfom. En tumör i benet visar karaktäristiska förändringar i benets utseende på MR- eller CT-skanningar. Det kan finnas ett moth-ätit mönster av benförstöring i områden som påverkas av lymfom.

För att bestämma typen av tumör görs en biopsi av benet. Detta kan göras kirurgiskt, genom att ta en liten del av det tumörrelaterade benet för mikroskopisk undersökning. Andra tester hjälper till att bestämma huruvida tumören är utbredd eller begränsad till benet. PET / CT i bröstet, buken och bäckenet kan användas för att bestämma omfattningen av lymfkörtelns involvering och närvaron av avlägsen sjukdom.

typer

Vanligtvis är primärbenlymfom icke-Hodgkin-lymfom eller NHL. Hodgkin lymfom i benet är mycket mindre troligt. Bland de olika typerna av NHL är diffunderat stort B-celllymfom, eller DLBCL, det vanligaste primära benlymfomet. Typ av lymfom styr beslut om vilken typ av behandling som kan bedrivas.

Behandling

Eftersom primärbenlymfom är så sällsynt har en enda optimal behandlingsregim inte fastställts. Nuvarande behandlingar består vanligen av kemoterapi för några cykler i kombination med strålbehandling till benet. Behandling på ett antal olika fronter, eller multimodal terapi, är vanligt, men sekvensen av strålning och kemoterapi varierar i publicerade rapporter. Överlevnadshastigheter för primära benlymfom är ofta bättre än för andra former av icke-Hodgkin lymfom.

University of Miami rapporterar över 80 procent av de personer som behandlas för primärbenlymfom är utan progression av deras sjukdom 4 år senare - de fann en 83 procent progressionsfri överlevnad, eller PFS i en studie av 53 patienter. Ingen skillnad uppstod mellan patienter som behandlades med kemoterapi eller kombinerad kemoterapi plus strålning. Det fanns dock en trend mot förbättring av PFS för patienter med DLBCL behandlad med rituximab plus kemoterapi.

Slutsats

Efter behandling kan PET / CT-skanningar vara särskilt användbara för att bedöma svaret på terapin. Den valfria efterbehandlingsundersökningsstudien är PET / CT-skanningen, vilket hjälper till att skilja vidhållande sjukdom från fibros. Patienterna ska också övervakas för långvarigt återfall. Benlymfom har en låg grad av lokal återfall och återkommer oftast på avlägsna platser från den ursprungliga sjukdomen.

_källor