Förstå perifer neuropati

Perifer neuropati är ett medicinskt tillstånd som orsakas av skador på det perifera nervsystemet, det stora kommunikationsnätet som överför information från hjärnan och ryggmärgen (dvs centrala nervsystemet) till alla andra delar av kroppen. Perifera nerver skickar också sensorisk information tillbaka till hjärnan och ryggmärgen, till exempel ett meddelande om att fötterna är kalla eller att ett finger brinner.

Översikt

Skador på det perifera nervsystemet stör dessa anslutningar och kommunikation. Precis som statisk på en telefonlinje förvränger perifer neuropati och ibland avbryter meddelanden mellan hjärnan och resten av kroppen. Eftersom varje perifer nerv har en högspecialiserad funktion i en viss del av kroppen, kan ett brett spektrum av symtom uppstå när nerverna skadas.

Vissa människor kan uppleva:

• Tillfällig domningar
• stickningar
• Prickande känslor (parestesi)
• Känslighet vid beröring eller muskelsvaghet.

Andra kan drabbas av extrema symtom, inklusive:

• Brännande smärta (särskilt på natten)
• Muskelförtvining
• Förlamning
• Orgel- eller körtelnsfunktion

I vissa människor kan perifer neuropati påverka förmågan att:

• Smälter lätt mat
• Håll säker nivåer av blodtryck
• Svettas normalt
• Upplev normal sexuell funktion

I de mest extrema fallen kan andning bli svårt eller organsvikt kan uppstå.

formulär

Vissa former av neuropati innebär skador på endast en nerv och kallas mononeuropatier. Ofta påverkas flera nerver som påverkar alla lemmar, kallad polyneuropati. Ibland påverkas två eller flera isolerade nerver i separata delar av kroppen, kallad mononeurit multiplex.

I akuta neuropatier, såsom Guillain-Barré syndrom (även känd som akut inflammatorisk demyeliniserande neuropati) uppträder symptom plötsligt, fortskrider snabbt och löser långsamt som skadade nerver läker.

Vid kronisk neuropati börjar symtomen subtilt och fortskrider långsamt. Vissa människor kan ha lättnadstider följt av återfall. Andra kan nå ett platå stadium där symtomen blir desamma under många månader eller år. Vissa kroniska neuropatier förvärras med tiden, men mycket få former är dödliga såvida de inte är komplicerade av andra sjukdomar. Ibland är neuropati ett symptom på en annan sjukdom.

I de vanligaste formerna av polyneuropati är nervfibrerna (enskilda celler som utgör nerven) mest avlägsna från hjärnan och ryggmärgsfel. Smärta och andra symtom uppträder ofta symmetriskt, till exempel i båda fötterna följt av en gradvis progression upp i båda benen. Därefter kan fingrarna, händerna och armarna påverkas, och symtom kan utvecklas till kroppens centrala del. Många personer med diabetisk neuropati upplever detta mönster av stigande nervskada.

Hur klassificeras de perifera neuropatierna?

Mer än 100 typer av perifer neuropati har identifierats, var och en har en karakteristisk uppsättning symtom, ett utvecklingsmönster och prognos. Nedsatt funktion och symtom beror på vilken typ av nerver-motor, sensorisk eller autonom-som är skadade:

• Motor nerver kontrollrörelser av alla muskler under medveten kontroll, som de som används för att gå, gripa saker eller prata.
• Sensoriska nerver överföra information om sensoriska upplevelser, såsom känslan av en lätt beröring eller smärtan som härrör från ett snitt.
• Autonoma nerver reglera biologiska aktiviteter som människor inte kontrollerar medvetet, till exempel andning, uppslutning av mat och hjärt- och körtelfunktioner.

Även om vissa neuropatier kan påverka alla tre typer av nerver påverkar andra främst en eller två typer. Därför kan läkare, när man beskriver en patients tillstånd, använda termer som:

• Övervägande motor neuropati
• Övervägande sensorisk neuropati
• Sensorisk-motorisk neuropati
• Autonom neuropati

symtom

Symtom på perifer neuropati är relaterad till den typ av nerv som påverkas och kan ses under en period av dagar, veckor eller till och med år. Muskelsvaghet är det vanligaste symptomet på motorisk nervskada. Andra symtom kan innefatta:

• Smärtsamma kramper och fascikuleringar (okontrollerad muskeltraktning synlig under huden)
• Muskelförlust
• Ben degeneration
• Förändringar i hud, hår och naglar

De mer generella degenerativa förändringarna kan också bero på sensorisk eller autonom förlust av nervfibrer. Sensorisk nervskada orsakar ett mer komplicerat antal symtom eftersom sensoriska nerver har ett bredare och mer specialiserat utbud av funktioner.

Större sensoriska fibrer

Större sensoriska fibrer som är inneslutna i myelin (ett fettprotein som täcker och isolerar många nerver) registrerar vibrationer, lätt beröring och positionsavkänning. Skador på stora sensoriska fibrer minskar möjligheten att känna vibrationer och röra, vilket resulterar i en allmän känsla av nummenhet, speciellt i händer och fötter.

Människor kan känna sig som om de har på sig handskar och strumpor även när de inte är. Många patienter kan inte ensam känna igen former av små föremål eller skilja mellan olika former. Denna skada på sensoriska fibrer kan bidra till förlusten av reflexer (som kan motorns nervskada). Förlust av positionsavkänning gör det ofta svårt för personer att samordna komplexa rörelser som promenader eller fästknappar eller för att bibehålla sin balans när ögonen stängs.

Neuropatisk smärta är svår att kontrollera och kan allvarligt påverka känslomässigt välbefinnande och övergripande livskvalitet. Neuropatisk smärta är ofta värre på natten, störar allvarligt sömn och bidrar till den emotionella bördan av sensorisk nervskada.

Mindre sensoriska fibrer

Mindre sensoriska fibrer utan myelinskedjor överför smärta och temperaturförnimmelser. Skador på dessa fibrer kan störa förmågan att känna smärta eller förändringar i temperaturen.

Människor kan misslyckas med att känna att de har blivit skadade av ett snitt eller att ett sår infekteras. Andra kan inte upptäcka smärtor som varnar för övergående hjärtattack eller andra akuta förhållanden. (Förlust av känsla av smärta är ett särskilt allvarligt problem för personer med diabetes, vilket bidrar till den höga graden av amputationer i underbenen bland denna befolkning.)

Smärta receptorer i huden kan också bli överkänsliga, så att människor kan känna allvarlig smärta (allodyni) från stimuli som normalt är smärtfria (till exempel kan vissa få smärta från lakan drapade lätt över kroppen).

Autonoma nervskador

Symtom på autonoma nervskador är olika och beror på vilka organ eller körtlar som påverkas. Autonom neuropati (autonom nervfunktion) kan bli livshotande och kan kräva akutsjukvård i fall då andningen blir nedsatt eller när hjärtat börjar slå oregelbundet. Vanliga symptom på autonoma nervskador kan innefatta:

• En oförmåga att svettas normalt (vilket kan leda till värmeintolerans)
• En förlust av blåsans kontroll (som kan orsaka infektion eller inkontinens)
• En oförmåga att kontrollera muskler som expanderar eller kontraherar blodkärl för att upprätthålla säkra blodtrycksnivåer.

En förlust av kontrollen över blodtrycket kan orsaka yrsel, lätthet eller svimning när en person rör sig plötsligt från sittande till stående position (ett tillstånd som kallas postural eller ortostatisk hypotension).

Gastrointestinala symptom följer ofta autonom neuropati. Nerver som kontrollerar intestinala muskelkontraktioner ofta störs, vilket leder till diarré, förstoppning eller inkontinens. Många har också problem med att äta eller svälja om vissa autonoma nerver påverkas.

orsaker

Perifer neuropati kan antingen förvärvas eller ärftas. Orsaker till förvärvad perifer neuropati inkluderar:

• Fysisk skada (trauma) mot en nerv
• tumörer
• gifter
• Autoimmuna svar
• Näringsbrister
• Alkoholism
• Vaskulära och metaboliska störningar

Förvärvade perifera neuropatier grupperas i tre stora kategorier:

• De som orsakas av systemisk sjukdom
• De som orsakas av trauma från externa agenter
• De som orsakas av infektioner eller autoimmuna störningar som påverkar nervvävnaden

Ett exempel på en förvärvad perifer neuropati är trigeminal neuralgi (även känd som tic douloureux), där skador på trigeminusnerven (huvud och ansikte hos huvudet och huvudet) orsakar episodiska attacker av skrämmande, blixtliknande smärta på ena sidan av ansikte.

I vissa fall är orsaken en tidigare virusinfektion, nervtryck från en tumör eller svullnad blodkärl eller, sällan, multipel skleros.

I många fall kan emellertid en specifik orsak inte identifieras. Läkare hänvisar vanligen till neuropatier utan känd orsak som idiopatisk neuropati.

Fysisk skada:Fysisk skada (trauma) är den vanligaste orsaken till skada på en nerv. Skada eller plötsligt trauma, från:

• Bilolyckor
• Slipsar och faller
• Sportskador

Traumatisk skada kan orsaka att nerverna helt eller delvis skärs, krossas, komprimeras eller sträckas, ibland så kraftigt att de är helt eller delvis lossna från ryggmärgen. Mindre dramatiska traumor kan också orsaka allvarlig nervskada. Bråckade eller förskjutna ben kan utöva skadligt tryck på närliggande nerver och glidskivor mellan ryggkotor kan komprimera nervfibrer där de kommer ut ur ryggmärgen.

Systemiska sjukdomar:Systemiska sjukdomar, inklusive många störningar som påverkar hela kroppen, orsakar ofta metaboliska neuropatier. Dessa störningar kan innefatta metaboliska och endokrina störningar. Nervävnader är mycket utsatta för skador från sjukdomar som försämrar kroppens förmåga att omvandla näringsämnen till energi, bearbeta avfallsprodukter eller tillverka ämnen som utgör levande vävnad.

Diabetes:Diabetes mellitus, som kännetecknas av kroniskt höga blodsockernivåer, är en ledande orsak till perifer neuropati i USA. Ca 60 procent till 70 procent av personer med diabetes har lindriga till svåra former av nervskador.

Njur- och leverstörningar:Njurstörningar kan leda till onormalt stora mängder giftiga ämnen i blodet som kan skada nervvävnaden allvarligt. En majoritet av patienter som behöver dialys på grund av njursvikt utvecklar polyneuropati. Vissa leversjukdomar leder också till neuropatier till följd av kemiska obalanser.

hormoner:Hormonala obalanser kan störa normala metaboliska processer och orsaka neuropatier. Till exempel sänker en underproduktion av sköldkörtelhormoner metabolism, vilket leder till vätskeretention och svullna vävnader som kan utöva tryck på perifera nerver.

Överproduktion av tillväxthormon kan leda till akromegali, ett tillstånd som kännetecknas av onormal utvidgning av många delar av skelettet, inklusive lederna. Nerver som löper genom dessa drabbade leder sätts ofta fast.

Vitaminbrist och alkoholism:Vitaminbrist och alkoholism kan orsaka allvarlig skada på nervvävnaden. Vitaminer E, B1, B6, B12 och niacin är viktiga för en hälsosam nervfunktion. Speciellt tiaminbrist är vanligt bland personer med alkoholism eftersom de ofta också har dåliga kostvanor. Tiaminbrist kan orsaka smärtsam neuropati i extremiteterna.

Vissa forskare tror att överdriven alkoholkonsumtion i sig kan bidra direkt till nervskador, ett tillstånd som kallas alkoholisk neuropati.

Vaskulär skada och blodsjukdomar:Vaskulära skador och blodsjukdomar kan minska syreförsörjningen till perifera nerver och snabbt leda till allvarlig skada på eller död av nervvävnader, mycket som en plötslig brist på syre i hjärnan kan orsaka stroke. Diabetes leder ofta till blodkärlsnedsättning.

Olika typer av vaskulit (blodkärlsinflammation) orsakar ofta kärlväggar att härda, tjockna och utveckla ärrvävnad, minskar deras diameter och hindrar blodflödet. Denna kategori av nervskada (kallad mononeuropati multiplex eller multifokal mononeuropati) är när isolerade nerver i olika områden är skadade.

Connective Tissue Disorders och kronisk inflammation:Bindevävnadssjukdomar och kronisk inflammation orsakar direkt och indirekt nervskada. När de flera skikten av skyddande vävnad som omger nerver blir inflammerad, kan inflammationen sprida sig direkt i nervfibrer.

Kronisk inflammation leder också till den progressiva förstöringen av bindväv, vilket gör nervfibrerna mer sårbara för kompressionskador och infektioner. Samband kan bli ont och svullna och fånga nerver och orsaka smärta.

Cancers och tumörer:Cancers och godartade tumörer kan infiltrera eller utöva skadligt tryck på nervfibrer. Tumörer kan också uppstå direkt från nervvävsceller. Utbredd polyneuropati är ofta associerad med neurofibromatoserna, genetiska sjukdomar där flera godartade tumörer växer på nervvävnad. Neurom, godartade massor av övervuxen nervvävnad som kan utvecklas efter någon penetrerande skada som sätter nervfibrer, genererar mycket intensiva smärtsignaler och ibland sväller intilliggande nerver, vilket leder till ytterligare skador och ännu större smärta.

Neurombildning kan vara ett element i ett mer omfattande neuropatiskt smärtstillstånd som kallas komplexa regionala smärtsyndrom eller reflex sympatiskt dystrofi syndrom, vilket kan orsakas av traumatiska skador eller kirurgiska trauma.

Paraneoplastiska syndrom, en grupp av sällsynta degenerativa störningar som utlöses av en persons immunsvar mot cancercancer, kan också indirekt orsaka utbredd nervskada.

Repetitiv Stress:Repetitiv stress leder ofta till infångande neuropatier, en särskild kategori av kompressionsskada. Kumulativ skada kan härröra från upprepade, kraftfulla, besvärliga aktiviteter som kräver böjning av någon grupp av leder under långa perioder. Den resulterande irritationen kan leda till att ledband, senor och muskler blivit inflammerade och svullna, förträngande de smala passager genom vilka några nerver passerar. Dessa skador blir frekventare under graviditeten, förmodligen eftersom viktökning och vätskeretention också begränsar nervgångar.

toxiner:Toxiner kan också orsaka perifer nervskada. Människor som utsätts för tungmetaller (arsenik, bly, kvicksilver, tallium), industriella droger eller miljotoxiner utvecklar ofta neuropati.

Vissa anticancerläkemedel, antikonvulsiva medel, antivirala medel och antibiotika har biverkningar som kan orsaka neuropati som sekundär droger, vilket begränsar deras långsiktiga användning.

Infektioner och autoimmuna störningar:Infektioner och autoimmuna störningar kan orsaka perifer neuropati.Virus och bakterier som kan attackera nervvävnader är:

• Herpes varicella-zoster (bältros)
• Epstein-Barr-virus
• Cytomegalovirus (CMV)
• Herpes simplex

Dessa virus skadar allvarligt sensoriska nerver, vilket orsakar attacker av skarp, blixtliknande smärta. Postherpetic neuralgi uppträder ofta efter en attack av bältros och kan vara särskilt smärtsamt.

Det humana immunbristviruset (HIV), som orsakar AIDS, orsakar också omfattande skador på centrala och perifera nervsystemet. Viruset kan orsaka flera olika former av neuropati, var och en starkt associerad med ett specifikt stadium av aktiv immunbrist sjukdom. En snabbt progressiv, smärtsam polyneuropati som påverkar fötterna och händerna är ofta det första kliniska tecknet på HIV-infektion.

Bakteriella sjukdomar som Lyme sjukdom, difteri och spetälska kännetecknas av omfattande perifer nervskada.

• Difteri och spetälska i USA är sällsynta.
• Lyme sjukdom är på uppgång. Lyme-sjukdomen kan orsaka ett brett spektrum av neuropatiska störningar, inklusive en snabbt utvecklande, smärtsam polyneuropati, ofta inom några veckor efter infektion med tikbit.

Virala och bakteriella infektioner kan också orsaka indirekt nervskada genom provokerande tillstånd som kallas autoimmuna störningar, där specialiserade celler och antikroppar av immunsystemet attackerar kroppens egna vävnader. Dessa attacker orsakar normalt förstörelsen av nervens myelinskede eller axon.

Vissa neuropatier orsakas av inflammation som uppstår genom immunförsvaret snarare än från direkt skada av smittsamma organismer.

Inflammatoriska neuropatier kan utvecklas snabbt eller långsamt, och kroniska former kan uppvisa ett mönster av alternerande remission och återfall.

• Guillain-Barré syndrom (akut inflammatorisk demyeliniserande neuropati) kan skada motoriska, sensoriska och autonoma nervfibrer. De flesta återhämtar sig från detta syndrom, även om allvarliga fall kan vara livshotande.
• Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) är generellt mindre farligt, skadar vanligtvis sensoriska och motoriska nerver och lämnar autonoma nerver intakta.
• Multifokal motor neuropati är en form av inflammatorisk neuropati som endast påverkar motornerven. Det kan vara kroniskt eller akut.

Inherited Neuropathies:Inheriterade perifer neuropatier orsakas av födda misstag i den genetiska koden eller genom nya genetiska mutationer.

• Några genetiska fel leder till milda neuropatier med symtom som börjar i början av vuxenlivet och resulterar i litet försämring.
• Mer allvarliga ärftliga neuropatier förekommer ofta i spädbarn eller barndom.

De vanligaste ärftliga neuropatierna är en grupp av sjukdomar som kollektivt kallas Charcot-Marie-Tooth-sjukdom (som orsakas av brister i gener som är ansvariga för tillverkning av neuroner eller myelinmanteln). Symtom inkluderar:

• Extrem försvagning och slöseri av muskler i nedre ben och fötter
• Gaitavvikelser
• Förlust av tendonreflexer
• Nummenhet i underbenen

Behandling

Inga medicinska behandlingar finns nu som kan bota ärftlig perifer neuropati. Det finns dock terapier för många andra former. Här är de viktigaste punkterna för behandling av perifer neuropati.

• Något underliggande tillstånd behandlas vanligtvis först, följt av symtomatisk behandling.
• Perifera nerver har förmågan att regenerera, så länge själva nervcellen inte har dödats.
• Symtom kan ofta kontrolleras, och eliminering av orsakerna till specifika former av neuropati kan ofta förhindra ny skada.
• Positiva förändringar och hälsosamma vanor skapar ofta förhållanden som uppmuntrar nervregenerering.
• Tidig behandling av skador kan hjälpa till att förhindra permanent skada.

I allmänhet innebär behandling av perifer neuropati att man antar hälsosamma vanor för att minska de fysiska och känslomässiga effekterna, såsom:

• Behåll en optimal vikt
• Undvik exponering för toxiner
• Efter ett träningsprogram med läkarövervakning
• Äta en balanserad kost
• Korrigera vitaminbrister
• Begränsa eller undvika alkoholkonsumtion

Andra behandlingar för perifer neuropati inkluderar:

• Övning: aktiva och passiva former av motion kan minska kramper, förbättra muskelstyrkan och förhindra muskelavfall i förlamade extremiteter.
• Kost och näring: olika dietstrategier kan förbättra gastrointestinala symptom.
• Sluta röka: Att sluta röka är särskilt viktigt eftersom rökning utgör blodkärlen som levererar näringsämnen till perifera nerver och kan förvärra neuropatiska symtom.
• Självvårdande färdigheter: Sjukvårdsförmåga, såsom noggrann fotvård och noggrann sårbehandling hos personer med diabetes och andra som har nedsatt förmåga att känna smärta, kan lindra symtom och förbättra livskvaliteten.

Systemiska sjukdomar

Systemiska sjukdomar kräver ofta mer komplexa behandlingar. Strikt kontroll av blodsockernivån har visat sig minska neuropatiska symtom och hjälpa personer med diabetisk neuropati att undvika ytterligare nervskador.

Inflammatoriska och autoimmuna tillstånd som leder till neuropati kan kontrolleras på flera sätt, inklusive immunundertryckande läkemedel, såsom:

• prednison
• Cyklosporin (neoral, sandimmune)
• Imuran (azathioprin)

plasmaferes:Plasmaferes - ett förfarande där blodet avlägsnas, rengörs av immunsystemet celler och antikroppar, och sedan tillbaka till kroppen-kan begränsa inflammation eller undertrycka immunförsvarets aktivitet. Höga doser immunoglobuliner, proteiner som fungerar som antikroppar kan också undertrycka onormalt immunförsvar.

Smärtlindring:Neuropatisk smärta är ofta svår att kontrollera. Mild smärta kan ibland lindras av analgetika som säljs över disken.Flera klasser av läkemedel har visat sig till hjälp för många patienter som lider av mer allvarliga former av kronisk neuropatisk smärta. Dessa inkluderar:

• Mexiletine, ett läkemedel utvecklat för att korrigera oregelbundna hjärtrytmer (ibland förknippade med svåra biverkningar)
• Flera antiepileptika inklusive Neurontin (gabapentin), Lyrica (pregabalin), fenytoin och karbamazepin
• Vissa klasser av antidepressiva medel inklusive tricykliska ämnen, såsom amitriptylin (Elavil, Endep)

Injektioner av lokalanestetika, såsom lidokain eller topiska fläckar innehållande lidokain, kan lindra mer ojämn smärta.

I de allvarligaste fallen kan läkare kirurgiskt förstöra nerverna. Resultaten är emellertid ofta tillfälliga och förfarandet kan leda till komplikationer.

Hjälpmedel:Mekaniska hjälpmedel och andra hjälpmedel kan bidra till att minska smärta och minska inverkan av en fysisk funktionshinder.

• Hand- eller fotbårar kan kompensera för muskelsvaghet eller lindra nervkompression.
• Ortopediska skor kan förbättra gångstörningar och hjälpa till att förhindra fotskador hos personer med förlust av smärta.
• Mekanisk ventilation kan ge väsentligt livsuppehåll om andningen blir kraftigt nedsatt.

Kirurgi:Kirurgisk ingrepp kan ofta ge omedelbar lättnad från mononuropatier orsakade av kompression eller infästningsskador.

• Reparation av en glidskiva kan minska trycket på nerver där de kommer ut ur ryggmärgen
• Avlägsnande av godartade eller maligna tumörer kan också lindra skadligt tryck på nerverna.
• Nerverinfångning kan ofta korrigeras genom kirurgisk frisättning av ledband eller senor.