Peritoneal cancer: Symptom, orsaker, diagnos och behandling

Peritoneal cancer, eller "primär peritoneal cancer" är en sällsynt cancer, som uppträder hos endast cirka 6 av 1 miljoner människor. (I jämförelse uppträder epitelial ovariecancer hos ungefär 120 av 1 miljon människor). Det exakta antalet är emellertid svårt att uppskatta, eftersom det anses att ett betydande antal kvinnor (upp till 15 procent) som diagnostiserats med avancerad serös ovariecancer faktiskt har bukhinncancer. På många sätt liknar peritonealkreft epitelial ovariecancer, vilket medför liknande symtom, ser likartat ut under mikroskopet och svarar på samma typ av behandlingar.

På grund av brist på symtom tidigt, diagnostiseras primär peritoneal cancer ofta i de avancerade stadierna av sjukdomen. Det tenderar att spridas tidigt på grund av överflöd av både blodkärl och lymfkärl i buken och bäckenet.

Peritoneum

Peritoneum är ett tvåskiktigt membran som leder organen i buken och bäckens hålrum, som täcker matsmältningsorganet, lever och reproduktionsorgan. Den består av epitelceller och har ett utseende som liknar Saran-wrap som omsluter organen. Dessa membran och en liten mängd vätska mellan membranen skyddar organen, så att de kan röra sig fritt mot varandra utan att klibba.

Vissa andra former av cancer kan spridas till bukhinnan, men peritonealkreft börjar inom cellerna som utgör peritoneum (anledningen till att den kallas primär peritoneal cancer). Det kan inträffa var som helst i buken eller bäckenhålan, och när den sprider sig, sprider den sig ofta till ytan av buken och bäckenorganen.

Primär peritoneal cancer mot ovariecancer

Det finns många likheter mellan primär peritoneal cancer och epitelial ovariecancer, inklusive de vanligaste symptomen och de behandlade metoderna som används. Underlivet i buken (peritoneum) och ytan av äggstocksstammen från samma vävnad vid fosterutveckling.

Det finns en viss uppfattning att peritoneala celler som ger upphov till peritonealkreft faktiskt kan vara kvarblivna äggstocksceller som kvarstod i buken under utveckling. Dessa likheter mellan cancer är till hjälp vid planering av behandling, eftersom epitelial ovariecancer är mycket vanligare och mer forskning har gjorts.

Medan peritonealkreft och äggstockscancer liknar, finns det också viktiga skillnader. Personer som diagnostiseras med peritonealkreft tenderar att vara äldre än de med äggstockscancer. När det gäller behandlingar (nedan) är chansen att debulking kirurgi lyckas större i peritonealkreft, men den totala överlevnaden är sämre. Detta tyder på att det finns skillnader i tumörbiologi mellan de två typerna av cancer.

symtom

Precis som ovariecancer är känd som "tyst mördare" på grund av bristen på symptom i sjukdoms tidiga skeden, har människor med peritonealkreft ofta få symtom tills sjukdomen är ganska avancerad. När symtom uppstår är de ofta vaga och ospecifika, med symtom på buksvullnad, diffus buksmärta, urinfrekvens och känsla av fullhet när de äter. Andra symptom kan innefatta tarmförändringar (oftare förstoppning), onormal vaginalblödning, bukmassa eller oavsiktlig viktminskning.

När sjukdomen fortskrider kan vätska byggas upp i buken (ascites), vilket orsakar bukbehov, illamående och kräkningar och andfåddhet på grund av att bukets tryck pressar uppåt på lungorna. Trötthet är också vanligt.

Komplikationer av peritoneal cancer kan innefatta tarmobstruktioner (ibland nödvändiggör stomi eller hål mellan tarmarna och utsidan av kroppen) och obstruktion av urinvägs (på grund av blockering av urinledarna genom tumörer), vilket ibland kräver stent- eller nefrostomi-rör (ett rör från njuren till utsidan av kroppen).

Orsaker och riskfaktorer

Det är inte känt exakt vad som orsakar peritoneal cancer, även om processen börjar när en serie mutationer i peritoneala celler leder till tillväxt utan kontroll.

Peritoneal cancer är mycket vanligare hos kvinnor och har riskfaktorer som liknar riskfaktorerna för äggstockscancer. Dessa inkluderar ålder, med de flesta som diagnostiseras över 60 år, har en historia av bröstcancer, användning av hormonersättningsterapi (både kombination och östrogen-bara typer), en historia av endometrios och fetma. Användningen av talk under midjan är också kopplad till en ökad risk.

Däremot finns det faktorer som är förknippade med en lägre än genomsnittlig risk för att utveckla sjukdomen. Dessa inkluderar användning av orala preventivmedel (den reducerade risken kan vara 30 år efter att de avbrutits), med en tubal ligation, som föder, framförallt före 35 års ålder och amning. Några, men inte alla studier tyder på att användningen av acetylsalicylsyra och nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel som Advil (ibuprofen) kan minska risken.

Som nämnts har vissa personer förebyggande kirurgi för att ta bort sina äggledare och äggstockar (hysterektomi och salpingo-oophorektomi) på grund av familjehistoria av äggstockscancer eller en BRCA-genmutation. Medan detta kan minska risken för epitelial ovariecancer med upp till 90 procent, kvarstår risken för peritoneal cancer.

Genetik

En familjehistoria av äggstockar, äggledare eller peritonealkreft ökar risken, och cirka 10 procent av dessa cancerformer anses vara ärftliga. Att ha vissa genetiska syndrom som Lynch syndrom (ärftlig icke-polypos tjocktarmscancer) eller ha en BRCA-genmutation ökar risken.Kvinnor som bär en BRCA-genmutation har ungefär en 5 procent risk för att utveckla peritonealkreft, även om de har sina äggstockar har avlägsnats förebyggande.

Diagnos

Det finns för närvarande inte ett screeningtest som har visat sig effektivt vid tidig upptäckt av primär peritonealkreft, även för dem som har en förhöjd risk att utveckla sjukdomen.

Efter att ha lyssnat på symtom och utför en fysisk tentamen finns det ett antal tester som läkare kan beställa när man överväger diagnosen.

Blodprov

Blodprovet CA-125 är en tumörmarkör som kan vara förhöjd hos personer med peritonealkreft. Som sagt kan nivåerna av CA-125 vara förhöjda under många olika förhållanden, från bäckeninfektioner till graviditet och nivåer kan vara normala även i närvaro av en cancer. Ett annat test, som kallas OVA1-testet, används för att förutsäga sannolikheten för en ovarie eller peritoneal cancer före operationen. Testet använder en kombination av 5 biomarkörer för att uppskatta en sannolikhet

Imaging Tests

Imagingstudier kan vara till hjälp vid utvärdering av symptomen på bukspottkörteln. En ultraljud (transvaginal ultraljud) är ofta det första testet som utförts. En CT-skanning av buken och bäckenet eller MR kan också vara till hjälp. Dessutom kan en övre och eller lägre GI-serie beställas.

Biopsi och Laparoskopi

Ofta behövs en biopsi för att antingen bekräfta eller avvisa en diagnos. En biopsi tas ofta under en laparoskopi, ett minimalt invasivt förfarande där flera små snitt görs i buken och instrument införs för att ta bort vävnadsprover från buken eller bäckenet.

En laparoskopi kan också ge viktig information om behandling. En studie från 2018 visade att laparoskopi var mycket känslig för att bestämma vem som troligen skulle ha ett bra svar på optimal cytoreduktionskirurgi (se nedan). Eftersom denna operation är en väldigt stor operation kan laparoskopi vara till stor hjälp när man bestämmer vem som ska ha denna operation och för vilka riskerna kan uppväga fördelarna.

När ascites är närvarande, kan ett förfarande som kallas paracentes göras för att avta av något av vätskan och hjälpa till med andning. Denna vätska kan också undersökas under mikroskopet för att leta efter närvaron av cancerceller.

Differential Diagnos

Det finns ett antal tillstånd som kan efterlikna primär peritonealkreft. Några av dessa inkluderar de olika typerna av ovariecancer, abdominala abscesser, cystisk uppsamling av vätska, gall eller lymfvätska, liksom metastaser till bukhinnan från andra typer av cancer.

Iscensättning

Till skillnad från många cancerformer som är uppdelade i etapper från 1 till 4, har primär peritonealkreft inte ett "tidigt stadium". Oavsett symptom och fynd är sjukdomen alltid stadium 3 eller stadium 4 vid diagnos. I stadium 3-sjukdomen kan kanalen ha spridit sig utanför bäckenet eller till lymfkörtlar i närheten av buken (retroperitoneala lymfkörtlar). Med stadium 4 peritoneal cancer har tumören vanligtvis spridit (metastasiserat) till organ i buken, såsom levern, eller till andra delar av kroppen, såsom lungorna.

Behandling

Behandlingen av peritonealkreft kommer att bero på ett antal faktorer, däribland cancerens ställning, cancerfasen och en persons allmänna hälsa. Alternativen inkluderar:

Kirurgi

För de som kommer att få kirurgi rekommenderas att en specialist som kallas gynekologisk onkolog utför proceduren. Studier har funnit att resultaten är bättre när kirurgi utförs av dessa subspecialists än om kirurgi utförs av en allmän kirurg eller gynekolog. Det är också viktigt att hitta en gynekologisk onkolog som har erfarenhet av att behandla kvinnor med äggstockscancer och peritonealkreft.

Den vanligaste operationen är en typ av undersökande kirurgi som kallas cytoreduktion eller debulking kirurgi. Målet är att ta bort en optimal mängd cancer, men det är ofta omöjligt att ta bort all cancer.

I denna operation tar en kirurg bort livmodern (hysterektomi), både äggledare och äggstockar (bilateral salpingo-oophorektomi) och den främsta platsen för cancer i bukhinnan. Ibland tas omentumet, det feta lagret av vävnad som omger tarmarna, bort (omentektomi). Beroende på platsen och omfattningen av cancern kan närliggande lymfkörtlar, liksom bilagan, tas bort. (Peritoneum i sig kan inte avlägsnas.) Peritonealkreft kan spridas omfattande genom buken, och ofta avlägsnas många områden av tumör.

Cytoreductiv kirurgi kan verka förvirrande för dem som är bekanta med andra former av cancer. Till exempel, om en lungcancer eller bröstcancer inte kan avlägsnas fullständigt med kirurgi, förbättrar operationen inte överlevnad (men ökar smärta och komplikationer).

I motsats därtill, med peritoneal och äggstockscancer, att avlägsna mycket, men inte hela cancer verkar förbättra överlevnaden. Genom att minska mängden närvarande tumör kan kemoterapi vara effektivare, eftersom det fungerar bättre om det bara finns små tumörer i buken.

Målet med cytoreduktiv kirurgi är vanligtvis inte fullständigt borttagande av cancer, utan snarare "optimal" avlägsnande av tumören. Med en optimal cytoreduktiv kirurgi finns det inte några områden av cancer kvar i buken som är större än 1 centimeter (ca en halv tum) i diameter. Kemoterapi kan ges under operation eller efteråt.

Kemoterapi

Kemoterapi används ofta för peritonealkreft under eller efter operation, eller ensam för tumörer som är utbredd. Kemoterapi kan ges intravenöst eller istället injiceras direkt i bukhålan (intraperitoneal kemoterapi).

En ganska unik behandling har visat sig till hjälp för peritonealkreft.I detta förfarande injiceras uppvärmda kemoterapidroger i buken under (intraoperativt) eller efter operationen (hypertermisk intraperitoneal kemoterapi). Vid uppvärmd intraperitoneal kemoterapi upphettas kemoterapidrogen till 107,6 grader F. innan de injiceras i buken. Värme kan döda cancerceller och verkar göra kemoterapi effektivare. Det används oftast kort efter att cytoreduktiv kirurgi har slutförts med avancerad bukhinnecancer.

Riktade terapier

Målmedicin är läkemedel som riktar sig mot specifika vägar som är involverade i tillväxten av en cancercell. Avastin (bevacizumab) godkändes 2016 för användning tillsammans med kemoterapi (följt av Avastin ensam). Lynparza (olaparib) kan användas för kvinnor som bär BRCA-genmutationer. Läkemedlet Tarceva (erlotinib) kan också vara effektivt för vissa människor. Dessutom överlever vissa primära peritoneala cancer (är positiva för) HER2, som liknar vissa bröstcancer, och dessa kan reagera på HER2-riktade terapier.

Strålning

Strålning används sällan för peritonealkreft men kan ibland vara användbar för isolerade områden av cancer.

Kliniska tester

Det finns för närvarande flera kliniska prövningar i processen som utvärderar nya sätt att behandla peritoneal cancer. Dessa inkluderar studier som tittar på andra riktade terapier och immunterapi läkemedel; droger som fungerar på olika sätt genom att förenkla utnyttja ditt eget immunförsvar för att bekämpa cancer.

Stödjande / palliativ vård

Tyvärr är de flesta människor diagnostiserade med peritonealkreft först efter det att de befinner sig i de avancerade stadierna och när det inte är möjligt att bota. Ändå, även om det inte rekommenderas att läkemedel behandlas (eftersom de ofta inte förbättrar resultaten men ökar biverkningarna) finns det många saker som kan göras för att förbättra livskvaliteten.

Paracentes (sätter in en nål genom huden i bukhålan för att dränera vätska) kan förbättra andningen. Näringskonsult kan hjälpa till med förlust av aptit i samband med cancer, och kanske (det är inte säkert) minska risken för cancerkakexi.

Smärta kontroll är viktigt, eftersom denna cancer kan vara mycket obekväma, och hantering av illamående kan också förbättra livskvaliteten. Alternativa behandlingar har inte visat sig vara effektiva för behandling av cancer, men kan hjälpa människor att hantera symptomen relaterade till cancer och cancerbehandlingar. Integrerande terapier som yoga, meditation, massage, akupunktur mm erbjuds hos många av de större cancercentren.

Prognos

Medan prognosen för peritoneal cancer är generellt dålig har det dokumenterats fall av fullständig remission från sjukdomen. Det finns få studier som tittar på överlevnadsnivåer, men det finns några faktorer som hör samman med bättre överlevnadsnivåer. Dessa inkluderar frånvaro av cancer i lymfkörtlarna, en optimal eller fullständig cytoreduktionskirurgi och användningen av hypertermisk intraperitoneal kemoterapi.

Hantera

Att hantera varje cancer är utmanande, och till de normala problemen är att många människor aldrig har hört talas om bukhålcancer. Detta kan känna sig väldigt isolerande, särskilt när du ser stödet som erbjuds människor med andra typer av cancer (som bröstcancer). Men medan du inte kommer att hitta en stödgrupp för peritonealkreft i ditt samhälle på grund av sjukdomens relativa sällsynthet, finns det online peritonealkreftgrupper som människor kan ansluta till dag och natt om det behövs.

Primär Peritoneal Cancer Foundation tillhandahåller information och har ett onlineforum där personer med peritonealkreft kan kommunicera med varandra. Det finns också flera Facebook-grupper som är utformade speciellt för personer som lever med bukhudscancer.

Förutom dessa resurser kan vissa cancerorganisationer som representerar ovariecancer, liksom organisationer som stöder människor med många former av cancer, också vara en källa till stöd. Några, som CancerCare, ger även stödgrupper och samhällen till vänner och familjemedlemmar av människor som lever med cancer också.

Ett ord från DipHealth

Varje diagnos av cancer kan vara skrämmande, men med tanke på att peritonealkreft är sällsynt och oftast finns i sjukdomens avancerade stadier kan det göra detta särskilt utmanande. När du börjar lära dig om din cancer kan du känna dig avskräckt.

Det kan bidra till att komma ihåg att slutligen, efter många år med bara svaga framsteg, förbättras behandlingsalternativen för avancerad cancer väsentligt. Men även om en peritoneal cancer inte är härdbar, har hanteringen av cancerrelaterade symptom också förbättrats exponentiellt, och många människor kan leva bekväma och uppfylla sina liv samtidigt som de klarar av sjukdomen.

• Dela med sig
• Flip
• E-post
• Text

Var den här sidan till hjälp? Tack för din feedback! Vad är dina bekymmer? Artikelkällor

• National Cancer Institute. Äggstocksepitel, äggstocksrör och primär peritoneal cancerbehandling (PDQ): Hälsovetenskaplig version. Uppdaterad 05/16/18.
• Andikyan, V., Kim, A., Gretz, H. et al. Laparoskopisk bedömning för att bestämma sannolikheten för att uppnå optimal cytoreduktion hos patienter som genomgår primär cytoreduktiv kirurgi för äggstocks, äggledarrör eller primär peritonealkreft. American Journal of Clinical Oncology. 2018 5 april. (Epub före tryck).
• Gao, B., Lindemann, K., Anderson, L. et al. Serös Ovarie och Primär Peritoneal Cancers: En jämförande analys av klinisk-patologiska egenskaper, Molekylära Subtyper och Behandlingsresultat. Gynekologisk onkologi. 2016. 142(3):458-464.