Rasmussens syndrom och Rasmussen s Encefalit

Om du eller en älskad man har fått höra att du har Rasmussen syndrom eller Rasmussens encefalit kan du ha en känsla av lättnad i att veta att du äntligen har en diagnos som förklarar dina symtom. Men du kan också ha stor oro över vad du kan förvänta dig av detta tillstånd.

Rasmussen syndrom eller Rasmussens encefalit är inte vanligt, och det uppskattas att det kan finnas färre än 2000 personer som lever med detta tillstånd i USA.

Trots det faktum att det är sällsynt finns det medicinsk ledning för Rasmussen syndrom och Rasmussen's encefalit. Även om det finns en stor chans att du fortsätter att uppleva några långsiktiga effekter även efter att du fått behandling och att du måste behålla behandlingen under många år.

Vad är Rasmussens syndrom och Rasmussen's encefalit?

Rasmussens syndrom är termen som används för att beskriva tillståndet när som helst under sjukdomsförloppet. Man tror att Rasmussen syndrom ibland kan orsakas av eller föregås av en typ av hjärninfarkt som kallas Rasmussen's encefalit.

Rasmussens encefalit är ett tillstånd där hjärnan har en mycket stark immunreaktion som orsakar allvarliga störningar i hjärnans funktion på ena sidan. Detta kan uppstå som anfall, svaghet, språkproblem eller kognitiva underskott (tänkande och problemlösningsproblem).

Typiskt kvarstår den aktiva inflammationen inte på lång sikt, men efter att inflammationen löser, fortsätter människor ofta att uppleva symtom. Dessa symtom kan kallas Rasmussen syndrom snarare än Rasmussens encefalit om det inte finns tecken på aktiv inflammation i hjärnan.

Rasmussen syndrom är ett långvarigt medicinskt tillstånd som kvarstår i åratal, ibland efter de mest intensiva stadierna av inflammation i Rasmussens encefalit. Ibland kan Rasmussens syndrom inträffa även om det inte är oklart huruvida Rasmussens encefalit förekom.

Rasmussens syndrom, som Rasmussens encefalit, kännetecknas av anfall som är svåra att kontrollera och som kommer från ena sidan av hjärnan. Vissa personer som har Rasmussens syndrom upplever också svaghet på ena sidan av kroppen, språkproblem eller problem med kognitiva färdigheter.

Detta tillstånd påverkar oftast barn mellan åldrarna 2-12 år, men kan påverka människor i alla åldrar.

Vad ska jag förvänta mig?

Generellt är krampanfall som orsakas av Rasmussens encefalit svår att kontrollera med medicinering, och påverkar övervägande ofta en sida av kroppen. Kramperna är vanligtvis förknippade med skakningar och ryckningar på ena sidan av kroppen, ofta med förlust av medvetande eller minskad medvetenhet.

Om du har Rasmussen encefalit, kanske du inte kommer ihåg beslagen i detalj, och du kan känna dig utmattad efteråt. Svaghet, språkproblem och kognitiva svårigheter börjar ofta inträffa månader efter att anfall började, men dessa symtom kan inträffa förr eller inte alls.

Diagnos av Rasmussens Encefalit

Det kan ta lång tid innan du får en slutgiltig diagnos av Rasmussens encefalit. Detta beror på att det inte finns ett enkelt test som kan bekräfta detta tillstånd.

Rasmussens encefalit och Rasmussens syndrom diagnostiseras baserat på din läkares observationer av dina kliniska symtom över månader (eller till och med år) tillsammans med EEG-test och MR-testning i hjärnan.

En EEG förväntas visa anfallsaktivitet på ena sidan av hjärnan. Men detta EEG-mönster är inte unikt för Rasmussens syndrom, och därför är ett EEG inte ett definitivt test, men används i samband med dina symtom, dina andra tester och läkarens observationer av din tillstånd.

En MR-hjärnan är förväntad att visa en signifikant skillnad mellan hjärnans båda sidor. I början av sjukdomen kan en sida av hjärnan visa ett inflammatoriskt mönster som verkar som en infektion. Senare under sjukdomen kan hjärnan MR visa atrofi hos den drabbade sidan, som faktiskt krymper i hjärnan på grund av den långvariga skadorna från inflammationen.Det här MRRI-utseendet är inte unikt för Rasmussens encefalit eller Rasmussens syndrom och anses tillsammans med hela situationen för att dra slutsatsen att du har Rasmussen syndrom eller Rasmussen's encefalit.

Behandling och hantering

Om du har Rasmussens encefalit får du troligtvis antidepressiva läkemedel som hjälper till att kontrollera dina anfall. Ibland används steroider för att minska inflammationen i hjärnan. Om ditt medicinska team har anledning att tro att du har en infektion i din hjärna (smittsam encefalit), kan du också få mediciner för att rikta in sig mot infektionen också.

Om du har beslag eller svaghet eller något annat neurologiskt underskott, men inga tecken på inflammation, så kommer din behandling i stor utsträckning att vara inriktad på att behandla dina anfall och ditt neurologiska underskott.

Ibland är epilepsin hos Rasmussen syndrom så svår att du kan behöva ha epilepsioperation. Denna operation kan innebära att du avlägsnar den drabbade regionen i din hjärna om sjukdomen i en viss region i din hjärna befinns orsaka mycket av skadan. Ofta producerar det kirurgiska förfarandet effekter som partiell eller fullständig svaghet på ena sidan av kroppen. Kirurgisk ingrepp för Rasmussens syndrom är mycket noggrant övervägd, och det är bara ett alternativ om det förväntas förbättra din totala livskvalitet.

Vad orsakar Rasmussens Encefalit och Rasmussens syndrom?

Encefalit är inflammation i hjärnan. Det är oklart vad den exakta orsaken till Rasmussens encefalit är. För närvarande har den medicinska gemenskapen betraktat två huvudmöjligheter:

1. Det kan orsakas av en infektion som utlöser en allvarlig immunreaktion.
2. Det kan orsakas av en autoimmun reaktion (kroppen attackerar sig).

Tyvärr, eftersom orsaken till Rasmussen's encefalit inte är känd finns det inget känt förebyggande för denna sällsynta sjukdom.

Ett ord från DipHealth

Om du eller din älskade har ett ovanligt medicinskt tillstånd som Rasmussen's encefalit eller Rasmussens syndrom, kan det hjälpa till att träffa andra människor som lever med samma sjukdom. Du kan kanske få råd och lära dig genom delade erfarenheter om du går med i en supportgrupp och pratar med andra som kan ge vägledning och tips när du navigerar i livet med Rasmussens syndrom.