Pankoastumörer: Symptom, behandlingar och livslängd

Pancoast tumörer är en typ av lungcancer som börjar högst upp till höger eller vänster lunga och invaderar bröstväggen. De kallas också överlägsen sulcus tumörer . Pancoast tumörer har ofta unika symptom som kallas "Pancoast syndrom", som består av smärta i axeln och insidan av armen och handen. Redogör för ungefär tre till fem procent av lungcancer, tumörerna misdiagnostiseras ofta för en tid på grund av både deras ovanliga symptom och svårigheten att se dessa tumörer på röntgenstrålar. Många av dessa tumörer diagnostiseras vid ett stadium då operation kan göras (ofta efter kemoterapi och strålning), och prognosen är ofta bättre än andra typer av lungcancer. Lär dig om andra sätt på vilka dessa typer av tumörer är unika och hur de diagnostiseras och behandlas.

symtom

Symtom på en Pancoast-tumör beror på kompression av strukturer (nerver) som ligger nära övre delen av lungan där cancer föreligger. De klassiska symptomen kallas Pancoast-Tobias syndrom och inkluderar:

Arm och axelvärk

Smärta i axeln strålar ofta ner armen (speciellt den inre delen av armen och på den rosa sidan av handen). Denna smärta är ofta svår och omedveten. Smärta kan också utstrålas i armhålan eller i axelbladet. (Skuldervärk kan vara det första symptomet på lungcancer, speciellt för dem som har Pancoast-tumörer.)

Svaghet i handmusklerna

Människor kan känna svaghet i handens muskler som lätt kan avfärdas som muskuloskeletala ursprung.

Tingling och prickly Sensations in Hand

En konstig känsla som stickning kan noteras, speciellt ringen och rosa fingrar.

Horners syndrom

Horners syndrom är en konstellation av symtom som inkluderar ptosis (ett ögonlock) hyphidros eller anhidros (en eventuell brist på eller svettning på ena sidan av ansiktet som ofta föregås av spolning och svettning på ena sidan av ansiktet) och mios (en trängsel i ögat).

Svullnad i övre armen

Ibland finns det också svullnad i överarm på grund av tryck på subklavian venen (venen som löper under kragebenet).

Om du har några symtom som tyder på en Pancoast-tumör, prata med din läkare eller få en andra åsikt. Många av dessa tumörer saknas i början på grund av både deras unika symptom och eftersom de kan vara svåra att se på röntgenstrålar.

Plats och Anatomi

Pancoast tumörer uppträder i den övre delen av höger eller vänster lunga (den apikala regionen) och invaderar strukturer nära detta område. Dessa kan innehålla:

Ribben (ofta 1: a och 2: a ribben) och ryggkotor.
Brachial plexus, ett kluster av nerver som ligger nära armhålan.
Nerver eller blodkärl nära toppen av lungorna (till exempel subklavianartären, phrenic nerven, den återkommande laryngeala nerven och vagusnerven.)

Medicinsk / anatomisk definition av pankoast syndrom

För de som vill ha en mer djupgående definition av Pancoast-syndrom definierar American College of Chest Physicians Pancoast-syndrom som lungtumörer som invaderar någon av strukturerna i bröstkorgets översta lunga, inklusive de första bröstkorgen, de nedre nervrotsarna i bronchialplexet, den sympatiska kedjan och stellatganglionen i närheten av bröstkorgets eller klavskalans topp (de underklaviska kärlen inkluderar artären och venen som reser under kragebenet eller nyckelbenet.)

orsaker

Rökning är ansvarig för många av dessa cancerformer, men det är viktigt att notera att diagnosen lungcancer för närvarande är vanligare hos icke-rökare (antingen tidigare rökare eller de som aldrig rökt). Andra riskfaktorer för lungcancer inkluderar radonexponering, secondhand rök och yrkesmässiga exponeringar mot kemikalier och ämnen som är kända för att orsaka lungcancer. Medan lungcancer har minskat totalt sett desto färre människor röker, ökar det hos unga vuxna, särskilt unga kvinnor som aldrig rökt.

Diagnos

Diagnos av Pancoast-tumörer är ofta försenad av två skäl. Dessa tumörer är mindre troligt att ha typiska lungcancer symptom, såsom andfåddhet och hosta, och människor ser ofta en ortopedisk kirurg eller neurolog för sina symptom. Pancoast tumörer är också svåra att se på röntgen på bröstet på grund av deras placering.

Upp till 25 procent av lungcancer missas på röntgen i bröstet, men Pancoast-tumörer är ännu mer benägna att missa.

En kombination av CT-skanningar och MR-skivor används ofta - med MRT viktigt före operationen för att leta efter nervbeteende. (MR används mindre ofta med andra typer av lungcancer). En lungbiopsi av någon form, oavsett om en öppen bröstbiopsi (thoracotomi) eller genom biopsi av lymfkörtlarna ovanför kragebenet (supraklavikulärt lymfkörtelbiopsi) ofta görs för att göra diagnosen. Andra test, såsom en bronkoskopi kan också göras.

Iscensättning

Staging görs ofta med en kombination av PET-skanning / CT och en PET-skanning kan vara mycket viktigt vid planeringsbehandling. Enligt en studie från 2015 upptäcktes att PET-skanningar ändrade staging (och därmed de bästa behandlingsalternativen) för 21 procent av personer med dessa tumörer.

Många av dessa cancerformer är stadium IIB icke-småcellig lungcancer. Baserat på TNM-lungcancerstaging, är de flesta T3 eller T4, vilket betyder att tumören ofta är större än 7 centimeter (eller 3 1/2 tum) i diameter vid diagnostikpunkten.

Differential Diagnos

Pankoast syndromssymtom är oftast förknippade med tumörer i bukspottkörteln, men har noterats på grund av godartade orsaker som infektioner med virus, bakterier eller svampar.

Typ av lungcancer

Pankoastumörer är vanligen en form av lungcancer från små celler. Av dessa är omkring 2/3 lungadenokarcinom och 1/3 squamouscellkarcinom eller storcellskarcinom. Eftersom det finns flera riktade terapier som nu är tillgängliga för lungadenokarcinom, och nu även för plättcellscancer, är det mycket viktigt att du har genprofilering (molekylär profilering) gjord på din tumör.

Behandling

Behandlingsalternativ för personer med Pancoast-tumörer beror på tumörens omfattning. För närvarande, för de med stadium I till stadium III-tumörer, innehåller den "idealiska" behandlingen en kombination av kemoterapi och strålterapi följt av operation. Alternativen inkluderar:

Kemoterapi och riktade terapier

Behandling av en Pancoast-tumör börjar vanligen med lungcancer-kemoterapi, oavsett om det skulle vara möjligt att kirurgi skulle ske. På grund av den plats som kan göra operationen svår, är målet att minska tumören i storlek så mycket som möjligt före operationen. Dessutom har många av dessa tumörer "målbara mutationer", genetiska abnormiteter som finns på genprovning för vilka riktade terapier finns tillgängliga. Om du inte har haft genprovning, även kallad molekylär profilering eller genprofilering, tala med din läkare.

Kirurgi

Kirurgi kan ofta göras på Pancoast-tumörer, men görs vanligtvis efter kemoterapi och / eller riktade terapi plus strålbehandling för att krympa tumörerna. Kemoterapi före operation kallas "induktionsbehandling". Denna operation kan vara mycket svår, och det är viktigt att hitta ett cancercentrum där kirurgen är bekant med denna typ av tumör. Till skillnad från vissa cancerformer som har spridit sig till ben, kan vissa personer med pancoasttumörer som invaderat ryggkotorna behandlas framgångsrikt med kirurgi.

Under operationen avlägsnas ofta lymfkörtlar i bröstet mellan lungorna (kallas mediastinala lymfkörtlar).

Medan kirurgi för Pancoast-tumörer i allmänhet har skett via en thorakotomi (öppen bröstkirurgi där ett revben separeras eller avlägsnas), föreslog en 2014-studie att minimalt invasiv kirurgi med videoassisterad torakoskopisk kirurgi (moms) kan vara säker och effektiv.Moms innebär att man gör små snitt i bröstet och använder instrument för att ta bort en tumör.

Eftersom Pancoast-tumörer ofta ligger i nära anslutning till nerverna, rekommenderas det ofta att både en thoraxkirurg och en neurokirurg är närvarande för dessa operationer.

Strålterapi

Om behandling som syftar till att bota inte är möjligt, kan strålterapi fortfarande vara till hjälp som en palliativ terapi, en som används för att lindra smärta och andra symtom. Strålbehandling kan också användas tillsammans med kemoterapi för att "krympa" en tumör före operationen.

Målad terapi

Såsom noteras ovan, alla med icke-lungcancer lungcancer och särskilt lungadenokarcinom bör ha molekylär profilering gjord på deras tumör. Läkemedel är för närvarande godkända för dem med EGFR-mutationer, ALK-omarrangemang, ROS1-omarrangemang, BRAF-mutationer och mer, med ytterligare behandlingar som studeras i kliniska prövningar.

immun~~POS=TRUNC

Immunoterapi är ett spännande nytt sätt att behandla lungcancer, med de första behandlingarna som godkänts i denna kategori år 2015. Även om det inte fungerar för alla, har vissa människor - även de med avancerad lungcancer - haft långvarig kontroll av sin sjukdom med dessa behandlingar.

Kliniska tester

Pancoast tumörer är ganska sällsynta och kliniska prövningar pågår för att utvärdera nya behandlingar.

Prognos

En betydande förbättring av överlevnaden från Pancoast-tumörer har uppnåtts under de senaste decennierna. I allmänhet har Pancoast-tumörer en bättre prognos än tumörer som ligger mer centralt i lungorna, och överlevnadshastigheten kan vara bättre än andra cancerformer i ett liknande skede

2-års överlevnadshastighet visade sig vara mellan 55 procent och 70 procent signifikant högre än någon annan lungcancer, och hos de som har Pancoast-tumörer som kan behandlas med kirurgi var 5-års överlevnad mellan 50 och 77 procent.

Det är viktigt att notera att dessa överlevnadshastigheter kan mycket väl vara högre nu, eftersom nyare riktade terapier, såväl immunterapi-läkemedel, har godkänts sedan dessa studier avslutades.

Om du har diagnostiserats

Eftersom Pancoast tumörer är ganska ovanliga, och eftersom operationen är svår, är det mycket viktigt att överväga att få en andra åsikt om du har diagnostiserats. Studier berättar att lärande så mycket som möjligt om din cancer hjälper dig inte bara att känna dig mer kontroll utan kan också hjälpa till med ditt resultat. Kolla in dessa tips om vad du ska göra när du nyligen diagnostiserats, samt hur du kan undersöka din cancer online.

Att vara din egen förespråkare för din cancervård har gjort skillnad för många människor, och enligt National Cancer Institute bör personer med lungcancer överväga möjligheten till kliniska prövningar.

Du kanske har hört mer om bröstcancer och rosa band, men lungcancer-samhället är aktivt och väldigt stödjande. Även om du inte är den typ av person som gillar supportgrupper eller sociala medier, överväga att ansluta till andra som lever med samma sjukdom.

Och om det är din älskade som har diagnostiserats istället borde du lära dig om vad du ska göra när din älskade har lungcancer.