Vad är järnöverbelastning? - Orsaker och behandling

Flera blodtransfusioner är ett faktum för vissa patienter med leukemi, lymfom och myelom. Transfusioner används för att förbättra blodkroppsantalet och att behandla tecken och symtom på anemi - som trötthet, dimmigt tänkande, andfåddhet och svaghet. Flera blodtransfusioner över tiden kan dock orsaka överbelastning av järn - ett tillstånd som, om det är obehandlat, kan skada hjärtat och leveren.

Hur det händer

Järn har en mycket viktig roll i våra kroppar. Det spelar en roll i många biologiska processer, inklusive syntes av DNA när cellerna delar sig och transporterar syre från lungorna till våra celler och vävnader. Järn som vi tar in via vår mat binder vanligtvis till ett protein som heter transferrin och cirkulerar runt i vår blodplasma.

För det mesta används detta järn för att bilda hemoglobin, substansen i röda blodkroppar som transporterar syre som vi andas in i våra vävnader. Återstrykjärnet lagras i levern för framtida användning.

Människokroppen har inte förmåga att avsiktligt avlägsna eller utsöndra överskott av järn, även om vissa järn är förlorade i normala processer som borttagning av hudceller. När kroppens maximala järnlagringskapacitet uppnåtts börjar järn att byggas upp i andra delar av kroppen, vilket leder till överbelastning av järn.

Röda blodkroppstransfusioner ger en mycket stor mängd järn. Hos friska individer, bara om 1-2 mg av järn omvandlas på en given dag - det vill säga järn som tas in från kosten och förlorat genom avföring av hudceller och gastrointestinala celler, till exempel. En enda enhet packade röda blodkroppar (PRBC) innehåller emellertid omkring 200-250mg. Oftast får patienter två enheter varje gång de transfusioneras, så det är en extra 500 mg på bara en dag.

effekter

När järn har överväldigat kroppens förmåga att säkert lagra det, kan det orsaka skada på ett antal sätt. Först och främst, när det finns mer järn i kroppen än transferrin för att binda till, cirkulerar den kring sig själv som non-transferrinbunden järn (NTBI). Denna form av järn är giftig mot våra kroppar och orsakar skador på våra vävnader och organ på cellulär nivå.

Dessutom ackumuleras alltför stort järn i hjärtat, lungorna, hjärnan, endokrina körtlar, lever och till och med benmärgen.

Obehandlad kan denna ackumulering leda till:

• Hjärtsvikt

• Infertilitet

• Diabetes

Levercirros

• Artrit

• Hypotyreoidism (underaktiv sköldkörtel)

• Försämrad tillväxt

• Erektil dysfunktion

• Cancer

• Depression

Vissa bevis tyder också på att bakteriell infektion kan vara en av konsekvenserna av järnöverbelastning.

Vem är i riskzonen?

Människor som riskerar transfusionell järnöverbelastning är de som har fått många transfusioner av röda blodkroppar. Vuxna som regelbundet får transfusioner är i fara efter cirka 20 livstidsenheter av PRBC, eller 10 transfusioner om du får två enheter åt gången.

Patienter med blod- och marvcancer, såsom leukemi och lymfom, kräver vanligen ett större antal transfusioner efter kemoterapi, efter strålbehandling till deras bäckenregion eller efter stamcellstransplantation.

Patienter med myelodysplastiska syndrom (MDS) har ofta ett persistent lågt hemoglobin och många är transfusionsberoende, vilket ger dem hög risk för överbelastning av järn. MDS med sideroblastisk anemi kan också få patienter att absorbera en stor mängd järn från maten, vilket gör problemet ännu värre.

Diagnos

Järnöverbelastning sker över tid, och ofta kommer patienterna inte att visa några tecken. Det är mer sannolikt att järnöverbelastning detekteras genom laboratorieresultat innan personen har symtom.

Det vanligaste testet för att bedöma järnmättnad kallas serumferritinnivåer. Detta är ett blodprov som kan göras regelbundet för personer med hög risk.Serumferritinnivåerna ökar när mängden NTBI ökar i blodet. Blodferritinnivåer som är större än 1000 mcg / L indikerar överbelastning av järn. Friska män har vanligtvis en serumferritin på 24-336 mcg / L och friska kvinnor 12-307 mcg / L. Andra sjukdomar och tillstånd kan också leda till att stora mängder ferritin frisätts i cirkulationen, vilket kan göra en enda förhöjd avläsning otillförlitlig, så att man regelbundet testa är normen.

Läkare kan också välja att göra en leverbiopsi för att kontrollera järnkoncentrationen. Även om detta test kan ge något mer exakta resultat än serumferritinnivåer, krävs det ett ganska invasivt förfarande som kan leda till komplikationer, såsom infektion och blödning. Biopsysultat större än 7 mg järn per gram lever indikerar järnöverbelastning.

Imaging studier kan också avslöja fynd som tyder på överbelastning av järn. Magnetic resonance imaging (MRI) kan användas för att detektera järn ackumulering i lever och hjärta. MR kan användas tillsammans med leverbiopsi för att diagnostisera överbelastning av järn eller självständigt. Järndeponering förutses emellertid inte på ett tillförlitligt sätt av MR i vissa fall, till exempel när järnavsättning sker i bukspottkörteln.

Behandling

Det finns två huvudsakliga sätt att järnöverbelastning behandlas: terapeutisk flebotomi och järnkelatbehandling.

Terapeutisk flebotomi är det snabbaste och mest effektiva sättet att få ner järnnivåer i en patient. Tyvärr kan den inte användas på patienter som förblir anemiska. Därför är det vanligtvis reserverat för patienter vars leukemi eller lymfom är i eftergift.

Under en terapeutisk flebotomi kommer en sjuksköterska eller läkare att sätta in en stor nål i din ven, vanligtvis i armen. De tar sedan bort cirka 500 ml blod från kroppen i ungefär 15-30 minuter. Om du någonsin har donerat blod får du idén. Denna mängd blod innehåller cirka 250 mg järn. När det här järnet avlägsnas genom ditt blod släpper din lever några av sina butiker och så småningom kan cirkulationsjärnet återgå till normala områden. Flebotomi kan utföras en eller två gånger i veckan, vilket är nödvändigt för att nå målet om serumferritinnivåer på 50-100mcg / L.

Järnkelationsterapi använder mediciner som binder, eller chelat, järn och underlättar borttagningen från kroppen. Målet med denna typ av terapi är att avlägsna överskott av järn från blod och organvävnader. Även om denna terapi fungerar bra på järn- och levernivåer i plasma, är det inte lika effektivt för att avlägsna järntillförsel från hjärtat.

Deferoxamin (Desferal), deferasirox (Exjade) och deferipron (Ferriprox) är tre sådana mediciner.

Järnkelatormedikationer är effektiva vid minskning av NTBI-nivåer, men dessa nivåer återhämtar sig snabbt om behandlingen avbryts. Därför måste dessa mediciner tas exakt som riktat för att de ska fungera korrekt. Detta kan vara ett stort engagemang för vissa patienter. Järnkelatorer är inte heller utan biverkningar, och riskerna och fördelarna med järnkelation måste viktas noggrant.

Förutom dessa terapier kan din vårdgivare göra rekommendationer för att sänka mängden järn du absorberar genom din mat också. Även om detta är en åtgärd som är meningsfullt intuitivt, med några få undantag, är fördelarna med att begränsa järn i kosten tvivelaktigt eftersom detta tillvägagångssätt lider av fenomenet "droppe i hinken" och eftersom behandlingar för järnöverbelastning, såsom flebotomi, är långt effektivare vid minskning av järnnivåer.

Tips om Självvård

Blodtransfusioner är ofta en nödvändig och effektiv komponent av leukemi och lymfombehandling. Anemi kan ha mycket skadliga, även dödliga, effekter på din kropp och transfusioner kan vara oundvikliga.

Det finns dock saker du kan göra för att säkerställa att dina järnnivåer övervakas ordentligt. Se till att din nuvarande vårdgrupp vet allt om din tidigare blodtransfusionshistoria. Du kan ha fått PRBCs år sedan för ett helt orelaterat tillstånd, men din läkare behöver veta om det nu. Kom ihåg att järn har inget sätt att utsöndras från din kropp, så varje transfusion du får i din livstid har potential att bidra till järnöverbelastning idag.

Du bör också försöka hålla reda på varje transfusion du får. Det här kanske inte är lätt, och det kan finnas tider i din terapi när det verkar som allt du gör är att bli transfuserat, men det kommer att vara viktigt senare.

Din hälso-och sjukvårdsteam bör börja övervaka dina serum-ferritinnivåer när du har fått cirka 20 livstidsenheter av blod. Om du vanligtvis får två enheter i taget kan det bara vara 10 transfusioner. Om de inte beställer det automatiskt ska du begära det.

Slutsats

Patienter som får ett antal blodtransfusioner under sin livstid riskerar att utveckla järnöverbelastning. På grund av arten av deras sjukdomar, och de terapier som används för att behandla dem, är blod- och marvcancerpatienter ofta transfusionsberoende för en tid. Om obehandlad kan järnöverbelastning leda till allvarlig organskada och till och med död, men effektiva behandlingar finns tillgängliga.

Även om det kan vara omöjligt att undvika blodtransfusioner kan patienterna hjälpa till att skydda sig genom att vara uppmärksam på antalet enheter de mottar och begära överbelastningstest om det behövs.

Uppdaterad mars 2016, TI.