Differentiell diagnos i Parkinsons sjukdom

Bara för att du har tremor, betyder inte att du har Parkinsons sjukdom. På samma sätt, och ytterligare komplicerar ärendet, har inte alla patienter med Parkinsons skakningar. Det finns typiska symptom och tecken som karakteriserar denna neurodegenerativa sjukdom men presentationen är ofta variabel och ganska unik från en person till en annan.

I allmänhet är de vanligaste tremorstörningarna en essentiell tremor och Parkinsons sjukdom. Det finns några särdrag men tidigt under varje tillstånd kan de vara svåra att skilja. Specifikt är en väsentlig tremor vanligtvis snabbare (5-12 Hz), sker under frivillig rörelse och existerar inte med andra avvikelser vid en neurologisk undersökning. Tremmen i Parkinsons å andra sidan är långsammare (3 - 6 Hz), uppstår i vila och det finns vanligtvis något element av styvhet och / eller sakta rörelse i den drabbade extremiteten eller andra neurologiska tecken. I de fall där en diagnos är osäker kan neuroimaging spela en roll för att skilja mellan väsentlig tremor och parkinsonism men inte specifikt Parkinsons sjukdom.

Vad betyder Parkinsonism?

Parkinsonism är ett brett begrepp som refererar till en grupp neurologiska tillstånd som uppvisar kombinationer av motorproblem, inklusive vilande tremor, styvhet, flexibelt hållning, "frysning", förlust av posturala reflexer och rörelsefördröjning. Deras underliggande och förenande orsak är en abnormitet i hjärnans dopamin-system, med den vanligaste formen av parkinsonism som är Parkinsons sjukdom. Parkinsonism kan vidare indelas i de med identifierbara orsakerna och en grupp som kallas Parkinson plus-störningar.

De med igenkända orsaker eller sekundärparkinsonism kan bero på en mängd olika faktorer, vissa reversibla, andra som leder till irreversibel skada. De inkluderar:

• Medicin (metoklopramid, vissa neuroleptika som används för att behandla psykotiska störningar som schizofreni)
• Toxiner (MPTP, kolmonoxid eller mangan)
• Trauma
• Infektioner (encefalit)
• Tumörer (av de basala ganglierna)
• Vaskulära abnormiteter som stroke
• Normal tryckhydrocefalus
• Metaboliska sjukdomar (hypothyroidism, Wilsons sjukdom)

Omkring 15 procent av personer med parkinsonism diagnostiseras så småningom med ett av Parkinsons plus-syndromer (atypisk parkinsonism). Denna grupp omfattar:

• Multisystematrofi (MSA har vanligtvis funktioner som inkluderar balans- och gångproblem, urinproblem, frekventa fall, hypotoni och svarar dåligt på levodopa behandling.)
• Progressiv supranukleär pares (PSP presenterar tidigt med fall och visuella problem.)
• Cortikobasal degenerering (CBD kännetecknas av demens och parkinsonism.)
• Lewy kropps demens (LBD presenterar demens, hallucinationer och varierande mental status.)

Olyckligtvis är Parkinson plus syndrom mer allvarliga och är mindre behandlingsbara än klassisk Parkinsons sjukdom. En diagnos av atypisk parkinsonism bör övervägas när följande kliniska egenskaper föreligger:

• Faller tidigt i sjukdomen
• Symmetri av tecken vid sjukdomsuppträdande
• Ingen tremor
• Dåligt svar på levodopa
• Dysfunktion i det autonoma nervsystemet resulterar i symtom som signifikant ortostatisk hypotension (fallande blodtryck vid stående), erektil dysfunktion och inkontinens tidigt i sjukdomen.
• Tidig början av demens
• Snabba sjukdomsprogressioner

Som du kan se finns det olika förhållanden som kan efterlikna Parkinsons, vissa med identifierbara orsaker, andra troligen ett resultat av genetiska och andra okända variabler. Även om den inte är fullständig, är den här listan en återspegling av komplexiteten som är inblandad i att diagnostisera vad som kan tyckas som en enkel tremor. Därför är vissa personer faktiskt kvar i limbo utan en klar diagnos eftersom deras kliniska presentation inte är typiskt för någon specifik oordning. Det är en komplicerad process för att fastställa den korrekta diagnosen, men likväl är korrekt identifiering viktig och relevant eftersom det kan leda hanterings- och behandlingsalternativ.