Hjärtcancer: Förstå hjärttumörer

Hjärttumörer är onormala växtvävnader i hjärtat. Primär hjärt-tumörer-tumörer som uppstår i själva hjärtat - kan vara antingen godartade eller maligna. Sekundära (eller metastatiska) hjärttumörer är maligna cancerformer som sprider sig till hjärtat från en annan plats.

Primär hjärttumörer är ganska ovanliga; metastatisk cancer som påverkar hjärtat är mycket vanligare. Betydelsen av en hjärttumör kan sträcka sig från att vara enbart "oavsiktlig upptäckt" som har liten betydelse för en allvarlig livshotande medicinsk kris.

Den stora majoriteten av primära hjärttumörer är godartade och många gånger ger dessa godartade tumörer inga symptom. Ofta identifieras därför godartade hjärttumörer när hjärtat utvärderas av någon annan anledning. När godartade hjärttumörer orsakar symtom är dessa symptom vanligen relaterade till tumörens placering i hjärtat, snarare än för den specifika typen av tumör som orsakar dem.

Primär hjärtcancer (en malign tumör som uppstår i hjärtat) är sällsynt. När det inträffar tenderar det att vara aggressiv cancer som är mycket svår att behandla effektivt och är ofta dödlig.

Metastatisk cancer i hjärtat är en ganska frekvent händelse. När cancer sprider sig till hjärtat indikerar det vanligtvis att cancer är utbredd, och behandlingen tenderar att vara ganska svår.

symtom

Tumörer i hjärtat kan orsaka symtom på flera olika sätt:

• En hjärttumör kan delvis blockera blodflödet genom själva hjärtat, vilket leder till en minskning av mängden blod som hjärtat kan pumpa in i cirkulationen.Denna obstruktion mot blodflödet kan ge symptom som liknar hjärtsvikt.
• En hjärttumör kan störa hjärtflevens normala funktion, vilket leder till symptom på ventrikulär stenos (förminskning) eller uppkastning (läckande).
• En tumör kan orsaka bildandet av blodproppar i hjärtat. Dessa blodproppar kan embolisera (avbrott och resa till andra delar av kroppen), vilket orsakar stroke, lungemboli, njurskada eller skador på andra organ.
• Hjärttumörer kan invadera hjärtmuskeln, vilket leder till hjärtsvikt, hjärtarytmi eller perikardiell effusion och tamponad.
• Som med nästan vilken typ av tumör som helst, kan tumörer med ursprung i hjärtat producera generella symtom som inte nödvändigtvis föreslår ett hjärtproblem, såsom viktminskning, dålig aptit, svaghet och trötthet.

Platsen för var en hjärttumör ligger i hjärtat avgör bestämt vilken typ av symtom som troligen kommer att uppstå. Här är symtomen som oftast är associerade med tumörer på specifika platser:

• Tumörer i det högra atriumet tenderar att hindra blodflödet genom hjärtans högra sida och producera symtom som liknar tricuspidventenosens stenos, inklusive svår ödem (svullnad), ascites (vätskesamling i buken), leverförstoring och trötthet. Klor som bildar sig på en rätt atrittumör kan orsaka ännu mer obstruktion och kan leda till lungembolus.
• Tumörer i högra ventrikeln kan skapa obstruktion mot blodflödet som efterliknar högersidig hjärtsvikt, lungventilstenos eller restriktiv kardiomyopati.
• Tumörer i vänstra atriumet stör ofta mitralventilens normala funktion och kan efterlikna antingen mitralstenos eller mitralregurgitation. De producerar också vanligtvis blodproppar som emboliserar sig i den allmänna cirkulationen, vilket orsakar stroke och andra orgelproblem.
• Tumörer i vänster ventrikel tenderar att producera hjärtarytmier, speciellt hjärtblod och ventrikulär takykardi eller ventrikelflimmer. Liksom med vänster atriska tumörer kan de också orsaka embolisering av blodproppar i den allmänna cirkulationen. Vidare kan de hindra blodflödet från vänster ventrikel, vilket ger symptom som liknar aortastenos.

Lär dig om hjärtans kamrar och ventiler

Diagnos

Vanligtvis diagnostiseras hjärttumörer när en person beskriver symptom som tyder på något annat vanligare hjärtproblem, såsom hjärtsvikt eller hjärtinfarkt. Efterföljande test avslöjar då den faktiska diagnosen.

När en hjärttumör diagnostiseras är det viktigt för läkaren att göra den provning som krävs för att karakterisera den så fullständigt som möjligt. Det är viktigt att identifiera dess storlek, dess plats, oavsett om det är godartat eller malignt och om det är mottagligt för kirurgisk behandling. Flera hjärtprov kan vara till hjälp vid bestämning av dessa.

Eftersom det inte är invasivt, relativt billigt och allmänt tillgängligt är ekkokardiografi vanligen det test som används först vid utvärderingen av en misstänkt hjärttumör. Echokardiogrammet kan hjälpa läkaren att utvärdera alla fyra hjärtkamrarna och själva hjärtmuskeln. I många fall kan detta test identifiera huruvida en tumör är närvarande, dess relativa storlek, dess plats och huruvida den orsakar obstruktion mot blodflödet i hjärtat.

Om ekokardiogrammet indikerar att en tumör är närvarande, utförs antingen en hjärt-MR-kort eller hjärt-CT-skanning för att ytterligare karakterisera tumörets anatomi. MR är föredragen när den är tillgänglig, eftersom den ibland kan avslöja viktiga ledtrådar om den specifika typen av tumör som är närvarande. Vissa typer av godartade hjärttumörer har till exempel särdrag som kan identifieras med en MR-skanning (eller ibland med en CT-skanning).

En hjärtkateterisering med koronarangiografi kan vara till stor hjälp vid kartläggning av blodtillförseln hos en hjärttumör. Denna information är mycket viktig om kirurgi anses att ta bort tumören.

Dessutom kan en tumör biopsi utföras under en hjärtkateteriseringsprocedur. En biopsi kan emellertid orsaka vissa typer av hjärttumörer (i synnerhet myxom) för att embolisera. Så biopsier utförs endast när det anses vara mycket viktigt att känna till den exakta celltypen av en tumör innan man bestämmer sig för behandlingen.

För att sammanfatta, i de flesta fall kan närvaron och platsen för en hjärttumör karakteriseras tillräckligt med ett ekokardiogram och antingen en MR eller CT-skanning. Om kirurgi är starkt övervägd, kommer även koronarangiografi att krävas.

Typer och behandling

De olika typerna av hjärttumörer kan kategoriseras som godartade tumörer, maligna tumörer, tumörer som ibland är maligna och metastatiska tumörer. Behandlingen av hjärttumor beror på den specifika typen av tumör som är närvarande, oavsett om det är godartat eller malignt, dess plats och de symptom det orsakar.

Det är viktigt att erkänna att även godartade hjärttumörer kan utgöra ett signifikant problem eftersom de kan orsaka hjärtobstruktion och embolisering och att behandling och prognos varierar för varje enskilt fall. Inga två fall är desamma.

Godartade tumörer

De flesta hjärttumörer, ungefär tre av fyra, är i kategorin "godartad". De metastaseras inte till andra delar av kroppen, och den skada de producerar beror på deras lokala effekter i hjärtat och till blodproppar som de kan orsaka.

Myxomas

De vanligaste godartade hjärttumörerna är myxomen. Myxom är rundaktiga, gelatinösa tumörer som vanligtvis är fästa vid hjärtans vägg med en stjälk.

Omkring 80 procent av myxomen uppstår i vänster atrium; resten finns i det högra atriumet. Myxom producerar vanligtvis symtom på mitral eller tricuspid ventil stenos eller regurgitation. Dessa tumörer kan floppa runt på sin stjälk när hjärtat fyller och kontraherar, och på så sätt kan de orsaka intermittent, i stället för ständiga symtom på valvulär dysfunktion. Dessa intermittenta symtom kan vara relaterade till en persons position - till exempel kan symtom bli vanligare när en person står upp eller lägger sig ner.

Det största problemet med myxom är dock att de ofta producerar blodproppar och embolisering är en hög risk hos personer med dessa tumörer. Av orsaker som är dåligt uppfattade tenderar myxomer också att orsaka generaliserade konstitutionella symtom som feber, viktminskning och trötthet.

Behandlingen av myxom är kirurgisk avlägsnande. Kirurgi bör schemaläggas så snart som möjligt efter en diagnos har gjorts för att minska risken för embolisk stroke.

Papillära fibroelastom

Den vanligaste typen av godartade hjärttumörer är papillär fibroelastom. Dessa är tillväxter som vanligtvis uppstår på en av hjärtklaffarna (vanligtvis mitralventilen eller aortaklaven), som tenderar att ha flera "armar" som utskjuter från en central kärna. I själva verket har deras utseende jämförts med en havsanemon.

De symptom som de orsakar beror vanligtvis på embolisering, snarare än till valvulär dysfunktion. Kirurgisk avlägsnande är vanligtvis nödvändigt, men om tumören är liten och inte har orsakat symptom, kommer vissa kardiologer att rekommendera noggrann observation i stället.

lipom

Lipomas är tumörer som består av fettceller. I hjärtat tenderar lipomer att växa strax under ytan av hjärtmuskeln. Medan de ofta inte orsakar några symtom kan lipom störa hjärtans elektriska system, vilket ger hjärtblod eller atriella eller ventrikulära arytmier. Om de är tillräckligt stora eller producerar hjärtproblem kan kirurgisk resektion vara nödvändig.

Godartade hjärttumörer som ses hos barn

Flera godartade hjärttumörer ses huvudsakligen hos barn. Dessa inkluderar:

• rabdomyom: Rhabdomyoma är godartade tumörer som ligger i hjärtmuskulaturens vägg eller på hjärtklaffar. De ses oftast hos barn med tuberös skleros. De tenderar att försvinna spontant när ett barn blir äldre och vanligtvis inte behöver behandling.
• fibrom: Hjärtfibroma är tumörer som består av fibrös vävnad som vanligen förekommer i ventrikulärmuskeln. De försvinner inte spontant och tenderar att växa över tiden. På grund av denna konstanta tillväxt kräver hjärtfibroma vanligen kirurgisk resektion.
• teratom: Teratomer är godartade tumörer som härrör från onormal embryonal vävnad. I hjärtat förekommer teratom oftast i perikardiet. Några av dessa tumörer växer snabbt och måste genast avläsas.
• hamartom:Hamartom är plana plåtar av onormal vävnad som växer på ytan av hjärtmuskeln, vanligtvis i vänster ventrikel. De kan orsaka hjärtarytmier, oftast oupphörlig ventrikulär takykardi. De måste tas bort kirurgiskt.

Maligna tumörer

Maligna tumörer med ursprung i hjärtat står för mindre än 20 procent av alla hjärttumörer.

sarkom

Sarkom i hjärtat är mycket maligna cancerformer som tenderar att sprida sig snabbt i kroppen. Om de diagnostiseras tillräckligt tidigt krävs fullständig resektion. De flesta av dessa tumörer kommer dock att ha metastasiserat innan de kan diagnostiseras. Kemoterapi har inte varit särskilt framgångsrik. Den genomsnittliga överlevnaden hos en person med en av dessa tumörer är bara 6-12 månader.

lymfom

Lymfom som uppstår i hjärtat är mycket ovanliga, men de förekommer. De behandlas med systemisk kemoterapi, som liknar lymfom som uppstår på annat håll i kroppen, och deras prognos verkar vara liknande.

Hur man hanterar en terminal cancer diagnos

Eventuellt maligna tumörer

Två typer av hjärttumörer uppträder som kan vara antingen godartade eller maligna: mesoteliom och paragangliom.

mesoteliom

Mesoteliom är tumörer som vanligtvis förekommer i lungans lining. De är vanligtvis relaterade till exponering för asbest. Sällan kan mesoteliom förekomma i perikardiet. Godartade hjärt mesoteliom kan behandlas med kirurgisk resektion, men när dessa tumörer är maligna resektion är inte läkande och prognosen är mycket dålig.

paragangliom

Paragangliom kan också vara godartad eller malign. Dessa tumörer härrör från neuroendokrin vävnad och kan därför producera hormoner, vanligtvis norepinefrin (mycket lik epinefrin).

Av denna anledning kan paragangliom orsaka episoder av takykardi, huvudvärk, hypertoni och svettning. Kirurgisk resektion av både godartade och maligna former av paragangliom krävs, men kirurgi kan vara särskilt utmanande eftersom dessa tumörer ofta drar deras kärltillförsel från hjärtans egna blodkärl.

Metastatiska tumörer

Det är inte särskilt ovanligt för maligna tumörer som uppstår på annat håll i kroppen för att metastasera till hjärtat. De cancerformer som är mest sannolikt att involvera hjärtat innefattar melanom, bröstcancer, lungcancer, levercancer, matstrupencancer, njurecancer, lymfom och sköldkörtelcancer. Hos människor som dör av cancer har nästan 10 procent hjärtsamverkan vid obduktion.

Symtomen som orsakas av metastatiska hjärttumörer, som de som orsakas av godartade tumörer, beror på själva tumörens placering. Eftersom metastatisk sjukdom som involverar hjärtat återspeglar vanligtvis cancer som är allmänt utspridd, är det endast sällan kirurgisk resektion av en metastatisk hjärttumör som hjälper till att lindra symtom.

Den viktigaste betydelsen av symtom som orsakas av metastatiska hjärttumörer är att de kan förväxlas med symptom som orsakas av hjärt-toxicitet från kemoterapi. Det kan bli viktigt att skilja mellan de två för att bestämma om man ska fortsätta med kemoterapi.

Ett ord från DipHealth

Hjärtat kan påverkas av ett brett spektrum av tumörer, från primära tumörer som uppstår i hjärtat i sig för metastatiska tumörer från andra ställen; från godartade tumörer till maligna tumörer; och från tumörer som inte orsakar några problem och behöver ingen behandling mot tumörer som orsakar svåra eller livshotande problem och som kräver omedelbar behandling. Varje gång en hjärttumör upptäcks krävs en snabb och fullständig utvärdering för att karakterisera dess natur så att en optimal förvaltningsplan kan avgöras så snart som möjligt.