Bröstets Angiosarcoma:

Angiosarkom i bröstet är en ovanlig typ av bröstcancer som börjar i blodet eller lymfkärlen i bröstet och tenderar att vara aggressiv och sprida sig snabbt. Redovisning för endast cirka 0,05 procent av bröstcancer, det finns två typer av sjukdomen. Primär angiosarkom har inga kända riskfaktorer och utvecklas ofta hos unga kvinnor. Mindre vanliga sekundära angiosarkom uppkommer efter att en kvinna har haft strålterapi mot bröstet för en annan bröstcancer. Symtom kan omfatta blåmärken, rodnad och blåmärken i bröstet, och mindre vanligt en förtjockning eller klump. Kirurgi är behandling av val för tidiga scentumörer, men återfall är vanligt. För avancerade tumörer är kemoterapi och strålterapi ofta ineffektiva, men kliniska prövningar på nya behandlingar har visat ett löfte.

Bröst-angiosarcomer kan också kallas bröst-angiosarkom, bröstkorgshemangiosarcoma eller bröstkörtelns lymhangiosarcoma (om lymfkärl är inblandade).

typer

För att förstå bröst angiosarcomer är det till hjälp att skilja mellan karcinom (de flesta bröstcancer) och sarkomer, liksom skillnaderna mellan primära och sekundära tumörer.

Carcinom vs sarkom

De flesta bröstcancer som folk känner till är karcinom-cancer som börjar i epiteliala celler, såsom de som sträcker bröstens kanaler eller lobuler. Sarkomerna är däremot härledda från myopiteliala cellerceller som utgör bindväv som ben, muskler och blod och lymfatiska kärl.

Termen "angio" betyder blod och angiosarcoma är tumörer som börjar i blod eller lymfkärl. Angiosarcomas kan förekomma var som helst i kroppen och över 90 procent av dessa tumörer förekommer i andra regioner än bröstet. Dessa tumörer kan vidare definieras som hemagiosarcomas (som börjar i blodkärlsväggar) eller lymfagiosarcomer (som börjar i lymfkärlväggar).

På grund av strukturen hos dessa vävnader, och i motsats till karcinom, har sarkomer inte ett pre-invasivt stadium, såsom duktalt karcinom in situ.

Primär vs sekundär angiosarkom

Primära angiosarcoma i bröstet står för cirka 80 procent av bröstvinkosarcoma och diagnostiseras vanligtvis hos kvinnor mellan 20 och 40 år. Sekundära angiosarcomer diagnostiseras ofta hos kvinnor över 40 år och uppträder vanligtvis fem till tio år efter strålning terapi för bröstcancer (en annan och orelaterad tumör) är avslutad.

symtom

Symtomen på angiosarkom kan variera beroende på om det är primärt eller sekundärt, och om det har metastasiserats till andra delar av kroppen.

Primär angiosarkom (diagnostiserad hos en person som aldrig har haft bröstcancer) kan känna sig som ett förtjockat område av bröstet eller en odefinierad klump. I vissa fall kan den närliggande huden bli blå eller rödaktig och verkar ha utslag eller bli skadad.

Sekundär angiosarkom presenterar ofta med ett område av rodnad eller ett blåaktigt utseende av bröstet. Det kan också vara svullnad eller en massa i bröstet. Dessa klumpar, till skillnad från många bröstcancer, är ofta smärtsamma.

I vissa fall kan de första symtomen på angiosarkom uppstå på grund av spridningen av cancer i kroppen. Angiosarcomas är mindre benägna att sprida sig till lymfkörtlar än vanligare bröstcancer, men tenderar att spridas snabbt till avlägsna områden i kroppen. Plats för metastaser kan inkludera lungor, lever, ben, hud, andra bröst, hjärnor eller äggstockar.

Dessa tumörer har en hög grad av återfall och kan återkomma lokalt, i bröstet eller i avlägsna områden av kroppen.

Orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till angiosarkom är inte känd. Med primära angiosarcomer finns det inte några uppenbara riskfaktorer för sjukdomen som det finns för de vanligaste bröstcancerna.

Sekundära angiokarcinom kan inträffa efter strålning, men har också inträffat hos kvinnor som har utvecklat lymfödem som ett resultat av lymfkörteln.

Diagnos

Ett antal olika test kan göras i processen att diagnostisera ett bröst angiosarkom, och valet av initialt test beror ofta på de symptom som finns närvarande. Processen börjar ofta med en noggrann medicinsk historia, i synnerhet och noterar någon tidigare historia av strålterapi för bröstcancer.

Imaging Studies

Radiologiska studier gjorda för att leta efter andra typer av bröstcancer görs ofta, men utseendet kan vara något annorlunda. Tester inkluderar:

• Mammogram: Bröstmassor som ses på mammografi har ofta en fuzzy disposition. Spikulerade massor (klumpar med spikiga utsprång) ses vanligtvis inte.
• Ultraljud: Angiosarcomer tenderar att dyka upp på ultraljud, och massor kan ha ett humpigt utseende.
• Bröstmjöl: Dessa tumörer

Biopsi

Den typ av bröstbiopsi som väljs beror ofta på huruvida tumören är primär eller sekundär. Med primära angiosarcomer behövs ofta en bröstbiopsi för att definiera tumören. Med sekundära angiosarcomer görs ofta en hålbiopsi av huden. När vävnaden har uppnåtts kan sjukdomen fortfarande vara svår att diagnostisera, och en andra åsikt av patologiska rapporten rekommenderas ofta.

Iscensättning

Efter att en bröst angiosarcoma diagnostiserats, görs staging genom att titta på tumörens storlek och graden av spridning. Test som PET-skanning eller benskanning kan göras för att leta efter avlägsen spridning.

behandlingar

De bästa behandlingarna för angiosarkom skiljer sig ibland från de för vanligare bröstcancer, och kan innehålla:

Kirurgi

Antingen bröstskyddsoperation (lumpektomi) eller en mastektomi kan övervägas, beroende på många faktorer. Medan en 2017 studie visade att mastektomi var associerad med sämre övergripande överlevnad än lumpektomi hos personer med primär angiosarkom, visar en annan 2017 i New England Journal of Medicine-studien att aggressiv kirurgi (mastektomi) med brett lokal excision ofta är valfri behandling med sekundär angiosarkom.

Till skillnad från epitheliala bröstcancer, görs vanligtvis inte en dissekation av sentinell nodbiopsi eller axillär lymfkörteln, eftersom dessa tumörer är mycket mindre benägna att sprida sig till regionala lymfkörtlar.

Också i motsats till de flesta bröstcancer, adjuverande terapi (behandling efter operation för att minska risken för återfall) verkar det inte vara effektivt, inklusive behandlingar som kemoterapi, strålning och hormonbehandlingar.

Kemoterapi

Till skillnad från majoriteten av bröstcancer som uppstår i epitelceller, svarar bröst angiosarcomer inte ofta på kemoterapi. Som sagt, för vissa människor, beroende på karaktären hos tumören kan det vara till hjälp.

Strålterapi

Som med kemoterapi kan vissa människor få strålbehandling beroende på tumörens egenskaper. I genomsnitt verkar emellertid strålningen inte ha någon överlevnadsförmån för personer med primär angiosarkom och är förknippad med sämre överlevnad hos personer med sekundär angiosarkom.

Kliniska tester

Lyckligtvis studerar studier på systemiska terapier (terapier som behandlar cancer överallt i kroppen jämfört med lokalt som med kirurgi) för angiosarkom. En studie från 2018 konstaterar att behandling med VEGF-hämmare verkar lovande. VEGF-hämmare är en typ av målinriktad terapi som riktar sig mot specifika molekylära abnormiteter vid tillväxt av cancer och har i allmänhet färre biverkningar än kemoterapi. Andra behandlingar, såsom en typ av immunterapi som kallas interleukin-2, anti-aniogenes terapier (som Avastin) och hypertermi (med värme att döda cancer) studeras i kliniska prövningar.

Medan strålbehandling inte vanligtvis är effektiv utvärderas användningen av hyperfraktionerad strålterapi för att se om det kan vara till nytta för att minska återkommande.

Hitta en doktor / andra åsikt

För personer som har diagnostiserats med angiosarcomer kan det vara bättre att söka behandling eller åtminstone en andra åsikt vid ett större cancercentrum.

En 2018 studie i British Journal of Surgery fann att kvinnor med sekundära angiosarcomer i bröstet som hänvisades till specialbehandling (med ett tvärvetenskapligt team som förvaltar sarkom) hade en lägre återfallshastighet och förbättrad sjukdomsspecifik överlevnad.

De större cancercentren, särskilt de nationella centralinstituten för cancerinstitut, är mer benägna att ha onkologer som specialiserar sig på sarkomer och har erfarenhet av att behandla människor med denna ovanliga form av bröstcancer.

Prognos

Medan angiosarcomer vanligtvis är aggressiva tumörer är alla olika, och din prognos beror på det stadium där det diagnostiseras, hur långt det har spridit sig vid diagnosens gång och hur aggressivt det behandlas. Överlevnadsgraden varierar signifikant bland studier, men är bättre när tumören kan avlägsnas kirurgiskt.

Ett ord från DipHealth

Att hantera en ovanlig typ av bröstcancer kan vara utmanande, eftersom mindre är känt och det finns färre överlevande runt att prata med. Lyckligtvis tillåter online support communities nu människor med ovanliga och sällsynta cancerformer chansen att kommunicera med andra som står inför en liknande resa runt om i världen. Dessutom, när det gäller sekundär angiosarkom, är folk uppmanade att möta cancer en andra gång.Precis som med någon cancer är det viktigt att lära sig om din cancer och vara din egen förespråkare, men detta är av största vikt med ovanliga tumörer. Med färre specialister tillgängliga som har erfarenhet av att behandla sjukdomen kan du behöva resa till ett högt cancercentrum för att få bästa möjliga omsorg med de senaste behandlingarna och kliniska prövningarna.

källor:

Arona, T., Terracina, K., Soong, J., Idowu, M. och K. Takabe. Primär och sekundär angiosarkom i bröstet. Kirurgi. 2014. 3 (1): 28-34.

Lyou, Y., Barber, E., Mehta, R. et al. Strålningsrelaterad angiosarkom hos bröstet: En fallrapport och litteraturgranskning. Fallrapporter i onkologi. 2018. 11(1):216-220.

Plichta, J. och K. Hughes. Strålningsinducerad angiosarkom efter behandling med bröstcancer. New England Journal of Medicine. 2017. 376(4):367.

Srinivasan, F., Singh, J., Stevenson, P. et al. Inverkan av specialisthantering på överlevnad från strålningsinducerad sarkom hos bröstet. British Journal of Surgery. 2018. 105(4):401-409.

Yin, M., Wang, W., Drabick, J., och H. Harold. Prognos och behandling av icke-metastatisk primär och sekundär bröst-angiosarcoma: en jämförande studie. BMC Cancer. 2017. 17(1):295.