Godartade beslag hos spädbarn - Godartad Rolandisk Epilepsi

Få saker är lika hjärtskärande som att ha ett barn som har allvarliga neonatala anfall. Men även om vissa anfall kan orsaka allvarliga problem i barns utveckling är det så allvarligt att alla anfall som påverkar nyfödda är så allvarliga.

Allmänna epilepsysyndrom hos spädbarn

Allmänna anfall är så kallade eftersom de verkar förekomma över hela kroppen samtidigt. Ett elektroencefalogram (EEG) visar onormal elektrisk aktivitet som involverar hela hjärnan på en gång.

• Godartade neonatala konvulsioner
  • Det finns två typer av neonatala anfall som inte har allvarliga konsekvenser för ett nyfött barn. Godartade familje neonatala anfall (BFNS) och godartade idiopatiska neonatala anfall är vanligtvis förknippade med ett bra resultat.
  • BFNS börjar vanligtvis under de första veckorna av livet med korta men mycket frekventa anfall. Mellan anfall är barnet normalt. Den viktigaste delen i att diagnostisera BFNS är en familjehistoria av anfall. BFNS ärvt på ett autosomalt dominerande sätt, vilket innebär att om ett barn har det, har en av föräldrarna sannolikt det också. Medan anfall normalt löser sig tidigt till mitten av barnet, fortsätter ungefär 8-16 procent av barnen att utveckla epilepsi senare i livet.
  • Godartade idiopatiska neonatala anfall förekommer också hos annars helt normala nyfödda barn. Symtom börjar vanligtvis på femte dagen av livet och blir allvarligare, ibland kulminerar i status epilepticus. Efter 24 timmar förbättras anfall.
• Allmän epilepsi med feberbeslag Plus
  • Allmän epilepsi med feberkramper plus (GEFS +) kan påverka barn från linda till ungdom, men lyckligtvis är feberkramper vanligen relativt ofarliga och leder i allmänhet inte till ytterligare problem. I GEFS + går dock febrila anfall utöver 6 års ålder och åtföljs även av andra typer av anfall. Liksom BFNS är GEFS + ärvt på ett autosomalt dominant sätt. Men på grund av vad som kallas variabel penetrering av mutationen, kan mellan 20 till 40 procent av föräldrarna inte ha symptom, även om de har den muterade genen.
  • De flesta barn med GEFS + kommer att förbättras, men upp till 30 procent kan utveckla en mer allvarlig epilepsi.
• Myoclonic Astatic Epilepsy (Doose Syndrome)
  • Myoklonus är en mycket snabb muskelrörelse med olika orsaker, inklusive epileptiska anfall. Myoklonisk astatisk epilepsi (MAE) påverkar ungefär en av 10 000 barn. Förutom myoklonus har barnen även andra anfallstyper, inklusive atoniska anfall, där de plötsligt går lindrig. Doos syndrom kan börja så tidigt som sju månader, eller så sent som 6 år. Ett elektroencefalogram (EEG) kan vara till hjälp vid diagnosen.
  • Doos syndrom är inte alltid associerat med ett bra resultat. Medan majoriteten av barn med MAE kommer att utvecklas normalt, kommer upp till 41 procent att ha en gränsen IQ eller en psykisk handikapp. Vissa kommer att utveckla intractable epilepsi.

Partiella epilepsinsyndrom hos spädbarn och barn

Till skillnad från generaliserad anfall startar partiella anfall i ett område och kan sedan sprida sig för att involvera andra delar av hjärnan. Medan ibland partiella anfall orsakas av en underliggande hjärnans abnormitet som en abnormitet i blodkärlet, är problemet ibland där från födseln.

• Godartade infantila familiära konvulsioner
  • Godartade infantila familjeformiga krampar börjar när ett barn är mellan 3,5 och 12 månader gammalt. Barnet stannar först och flyttar sedan och räknar sedan med lemmarna ca 5 till 10 gånger om dagen. Som namnet antyder är anfallsproblemet genetiskt ärvt. Det finns ett karakteristiskt mönster på EEG som kan vara till hjälp vid diagnosen. Vanligtvis löser anfall spontant när barnet blir äldre och utvecklingen är normal.
• Godartad partiell epilepsi i spädbarn
  • Detta anfallssyndrom är mycket likartat godartade infantila familjära kramper - den största skillnaden är att en genetisk mutation i regel inte identifieras.
• Childhood Epilepsy med Occipital Paroxysms (Panayiotopoulos syndrom)
  • Detta syndrom uppträder vanligen i förskolebarn, men kan förekomma så tidigt som ett år. Kramperna av Panayiotopoulos syndrom är särskilt förknippade med dysautonomi, med symtom som illamående, kräkningar och blekhet. En EEG har ett karakteristiskt mönster av skarpa vågor på baksidan av huvudet, som kallas occipital paroxysmer. Beslag löser vanligtvis inom 1 till 2 år.
• Godartad barndomsepilepsi med centrotemporala spikar (godartad Rolandic Epilepsy)
  • Godartad rolandisk epilepsi börjar vanligtvis hos barn från 7 till 10 år, men kan ibland ses hos barn yngre än ett år. Beslag är förknippade med drooling och sensoriska förändringar. Beslag uppstår vanligen från sömnighet eller sömn. En EEG är mycket hjälpsam i detta syndrom, eftersom det visar vassa vågor i hjärnans centrotemporala områden. Medan dessa anfall är skrämmande för barn (som förblir vakna hela tiden) är de inte farliga och löser sig vanligtvis i sig själv vid 16 års ålder.

Slutsats

Som du har sett, medan de flesta av dessa anfallssyndrom har ett bra resultat, ökar vissa av dem risken att ett barn inte kommer att få ett normalt liv. Så sorgligt som detta är, jämfört med andra syndrom där ett dåligt resultat är nästan säkert, tillåter dessa syndrom föräldrar att ha viss grad av optimism.

Medan få föräldrar någonsin skulle önska att deras barn skulle få kramper, med många av syndromen ovan är det mest troliga resultatet ett relativt normalt liv - ibland även utan medicinering. Att fokusera på positiva saker, men realistiskt planerar för sämre möjliga resultat, kan låta barn leva det bästa livet de kan med epilepsi.

• Dela med sig
• Flip
• E-post
• Text

Var den här sidan till hjälp? Tack för din feedback! Vad är dina bekymmer? Artikelkällor

• Elaine Wirrell, Katherine C. Nickels. Kontinuum: Epilepsi, Volym 16, Antal 3, Juni 2010.
• Gerald M Finichel. Klinisk pediatrisk neurologi. 6: e upplagan. Sanders-Elsevier, 2009.