Konstrictiv perikarditöversikt: Symptom, diagnos och behandling

Konstrictiv perikardit är ett kroniskt tillstånd där perikardiet (membranliknande säcken som omsluter hjärtat) blir förstyvt och oelastiskt. Som ett resultat försämras hjärtfunktionen. Detta tillstånd, som lyckligtvis är ganska ovanligt, har alltid allvarliga konsekvenser.

Symptom på konstrictiv perikardit tenderar att likna symtom som ses med andra typer av hjärtsjukdomar, och deras inverkan är skrämmande.

Det betyder att det ofta finns en väsentlig fördröjning i att göra rätt diagnos. Kirurgisk behandling är oftast det enda möjliga alternativet när diagnosen görs.

Vad är konstrictiv perikardit?

Den perikardiella sac-eller perikardium-är den fibrösa, elastiska, vätskefyllda säcken som innesluter och skyddar hjärtat. Perikardiet begränsar överdriven rörelse av det slående hjärtat i bröstet smörjer hjärtat för att minska friktionen som den fungerar och skyddar den från infektion.

Vissa sjukdomar kan orsaka inflammation i perikardiet (ett tillstånd som kallas perikardit), och om inflammationen fortsätter tillräckligt länge eller blir särskilt allvarlig, kan perikardialsäcken i slutändan bli scarred och förtjockad och förlora dess elasticitet. Den förstyvda hjärtsäcken kan medföra att "klämma" hjärtat och därigenom begränsa dess förmåga att fylla med blod. Detta tillstånd kallas constrictive perikardit.

Med konstrictiv perikardit kan mängden blod som hjärtat kan pumpa med varje hjärtslag bli betydligt begränsat på grund av hjärtans oförmåga att fylla fullständigt. Eftersom blodet som återvänder till hjärtat från kroppen kan bli säkerhetskopierat i kärlsystemet, utvecklar människor med konstrictiv perikardit ofta signifikant vätskeretention, vilket kan leda till svår ödem (svullnad).

Konstrictiv perikardit är vanligtvis en kronisk progressiv sjukdom; det börjar bli relativt gradvis och blir sämre över tiden. Så dess symtom tenderar också att försämras gradvis och kan ignoreras eller skrivas av (säg som "ålderdom"), i månader eller till och med år. Symtomen blir dock obevekligt värre när tiden går. Symptomen som orsakas av konstrictiva perikardit liknar de symptom som produceras av andra, allmänt vanligare typer av hjärtsjukdomar, så den korrekta diagnosen kan fördröjas. När diagnos av konstrictiv perikardit är gjord krävs vanligtvis kirurgi för att lindra hjärtkramningen.

orsaker

Konstrictiv perikardit kan härröra från nästan vilken sjukdom eller oordning som kan orsaka inflammation i perikardiet. I synnerhet kan nästan alla medicinska problem som kan orsaka akut perikardit också resultera i konstrictiv perikardit. Konstrictiv perikardit är emellertid inte en vanlig följd av akut perikardit. I en studie av 500 personer som hade akut perikardit, utvecklade endast 1,8 procent av dem konstrictiv perikardit under sex års uppföljning.

Konstrictiv perikardit har visat sig följa akut perikardit orsakad av alla följande:

• Virala infektioner
• Andra infektioner, såsom tuberkulos
• Bindevävnadssjukdomar som lupus eller sklerodermi
• Post-hjärtkirurgi (Dresslers syndrom)
• Efterstrålningsterapi
• malignitet
• Brösttrauma
• sarkoidos
• Idiopatisk perikardit (det vill säga perikardit vars orsak är okänd)

Av orsaker som inte alls är klara, verkar konstrictiv perikardit vara en sällsynt händelse hos personer som har kronisk eller återkommande perikardit. När det förekommer verkar det följa en episod av akut perikardit.

symtom

Uppkomsten av konstrictiv perikardit är ofta förförisk, med symtom som försämras gradvis under en period av månader eller år.

Eftersom symtomen kan förvärras gradvis, eftersom symtomen ofta liknar de som orsakas av andra, mycket vanligare former av hjärtsjukdom och eftersom konstrictiv perikardit kan vara svår att diagnostisera om inte läkaren specifikt letar efter det, är diagnosen av denna tillstånd ofta försenad.

Symptomen på constrictive perikardit tenderar att uppvisa symtom som är vanliga med hjärtsvikt, särskilt dyspné (andfåddhet), paroxysmal nattlig dyspné, dålig träningstolerans och lätt utmattning, snabb hjärtfrekvens (takykardi) och hjärtklappning. Personer med constrictive perikardit kan också utveckla bröstsmärta, styrande läkare mot diagnos av kranskärlssjukdom med angina.

Konstrictiv perikardit kan också producera vätskeretention, som kan bli ganska svår. Denna vätskeretention orsakar ofta ödem i benen och buken. Buködemet kan bli svårt nog att orsaka illamående, kräkningar och leverdysfunktion, skicka doktorn i riktning mot att försöka diagnostisera en gastrointestinala sjukdom. Faktum är att det har funnits fall där patienter som hänvisas till levertransplantation på grund av förmodat primärt leversvikt visade sig ha odiagnostiserad konstrictiv perikardit som den bakomliggande orsaken.

Diagnos

Som vi har sett är konstrictiv perikardit ganska sällsynt och dess inverkan är ofta gradvis, så det är vanligt att läkarna tänker på andra medicinska problem som kan orsaka samma slags symtom som hjärtsvikt, kranskärlssjukdom, leversjukdom, eller andra gastrointestinala tillstånd.

För att komplicera saker ännu längre, när läkaren blir fokuserad på idén att begränsad hjärtinfyllning kan vara huvudproblemet, visar det sig att det finns flera andra hjärtbetingelser som också begränsar hjärtfyllning. Dessa förhållanden kan vara ganska svåra att särskilja från konstrictiv perikardit. De innefattar diastoliskt hjärtsvikt, restriktiv kardiomyopati och hjärt-tamponad.

Den verkliga nyckeln till att diagnostisera konstrictiv perikardit är för det första att läkaren ska tänka på möjligheten i första hand och sedan göra den nödvändiga testningen för att specifikt leta efter den.

Ekkokardiografi ger ofta flera viktiga ledtrådar till förekomsten av konstrictiv perikardit och är ofta det första testet som görs för att skärpa för detta tillstånd. Ett förtjockat eller förkalkat hjärtekärl kan detekteras hos nästan hälften av de personer som har konstrictiv perikardit, och dilatation av huvudåren som tömmer sig i hjärtat kan också ses ofta. Utvidgningen orsakas av "backing up" av blodet som återvänder till hjärtat.

CT-skanning är användbar för att klara diagnosen. Tjocklek av perikardiet är lättare att detektera med en CT-skanning än med ekkokardiografi. CT-skanningen tillhandahåller ofta information som kan vara ganska användbar vid planering av kirurgisk behandling.

Kardial MR-avbildning är ännu mer tillförlitlig än CT-skanning vid detektering av onormal förtjockning av perikardiet och anses av många experter som den studerade valet när konstrictiv perikardit misstänks. Vidare kan MRI-bildbehandling vara särskilt användbart för att avslöja detaljerad anatomisk information som är viktig vid kirurgisk behandling av detta tillstånd.

I vissa fall kan dock en hjärtkateterisering vara nödvändig för att bekräfta diagnosen konstrictiv perikardit, även med tillgången till moderna icke-invasiva tekniker.

Återigen är huvudpunkten att konstrictiv perikardit diagnostiseras korrekt när rätt prov är gjorda, och de läkare som utför testen varnar för misstanken om att konstrictiv perikardit kan vara närvarande.

Behandling

Vid den tid det diagnostiseras är constrictive perikardit nästan alltid en kronisk sjukdom som har förvärrats gradvis över tiden. Hos människor som har haft konstrictiv perikardit i åtminstone flera månader vid diagnosdagen är tillståndet permanent och kommer sannolikt att fortsätta att förvärras. Så, i de flesta människor som diagnostiseras med constrictive perikardit, rekommenderas kirurgisk behandling direkt.

I vissa fall diagnostiseras emellertid konstrictiv perikardit mycket tidigt i sin kurs. När så är fallet finns det möjlighet att aggressivt behandla den bakomliggande orsaken till problemet kan vända den konstrictiva perikardit och göra det ett övergående tillstånd.

Om konstrictiv perikardit nyss diagnostiseras hos en person vars hjärtproblem ser ut att vara mild och stabil, och hos vilken det underliggande medicinska tillståndet som producerar den konstrictiva perikarditen bedöms vara behandlingsbar, kan kirurgisk behandling försenas i några månader, medan aggressiv behandling av den underliggande medicinska sjukdomen sker.

När denna åtgärd utförs, lyckas skadorna på perikardiet stoppas och till och med reverseras. Under denna tid behöver patienten noggrant övervakas för tecken på försämring. Och om ingen förbättring ses inom två eller tre månader, bör kirurgi göras. Den längre operationen är försenad, desto svårare är behandlingen sannolikt att bli.

Kirurgi

Den enda effektiva behandlingen för de flesta personer som har konstrictiv perikardit är att kirurgiskt avlägsna en betydande del av det förtjockade, fibrösa perikardiella sac-a-förfarandet som kallas perikardiektomi. Genom att avlägsna det förtjockade perikardiet är hjärtat inte längre förträngt, begränsningen av hjärtfyllningen är lättad, och själva hjärtat befrias för att börja fungera normalt igen.

Perikardiektomi är mycket ofta ett svårt och utmanande förfarande. Detta är fallet dels på grund av att den sjuka hjärtsäcken ofta är vidhäftande mot hjärtmuskeln, vilket gör förfarandet tekniskt mycket svårt. (Det är därför den anatomiska informationen som tillhandahålls av CT-skanning och hjärt-MR kan vara så hjälpsam vid planering av operationen.)

Perikardiektomi-kirurgi tenderar också att vara svårt eftersom diagnosen konstrictiv kardiomyopati ofta saknas tills patienten är extremt sjuk och därför har en kraftigt förhöjd operationell risk. Faktum är att kirurgi sannolikt kommer att skynda på döden än att förbättra saker hos personer som har slutskede-konstrictiv perikardit.

Eftersom perikardiektomi är så svårt att utföra, och eftersom det är en relativt ovanlig procedur, bör det, när det är möjligt, utföras i större hjärtcentra där kirurgen har stor erfarenhet av detta utmanande förfarande.

Ett ord från DipHealth

Konstrictiv perikardit är en kronisk progressiv sjukdom där perikardialsäcken blir tjock och stelnad och begränsar hjärtfyllningen. Milda fall kan ibland behandlas genom att aggressivt ta itu med den underliggande sjukdomen, men vanligtvis är kirurgisk behandling nödvändig. Tidig diagnos är nyckeln till framgångsrik behandling.

Var den här sidan till hjälp? Tack för din feedback! Vad är dina bekymmer? Artikelkällor

• Adler Y, Charron P, Imazio M, et al. 2015 ESC: s riktlinjer för diagnos och hantering av perikardiella sjukdomar: Arbetsgruppen för diagnos och hantering av perikardiala sjukdomar i det europeiska kardiologiska kardiologiska föreningen (ESC) godkänd av: European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J 2015; 36: 2921. DOI: 10,1093 / eurheartj / ehv318
• Imazio M, Brucato A, Maestroni S, et al. Risk för förträngande perikardit efter akut perikardit. Cirkulation 2011; 124: 1270. DOI: 10,1161 / CIRCULATIONAHA.111.018580
• Szabó G, Schmack B, Bulut C, et al. Konstrictiv perikardit: Risker, etiologier och resultat efter total perikardiektomi: 24 års erfarenhet. Eur J Cardiothorac Surg 2013; 44: 1023. DOI: 10,1093 / ejcts / ezt138
• Vistarini N, Chen C, Mazine A, et al. Perikardiektomi för konstrictiv perikardit: 20 års erfarenhet vid Montreal Heart Institute. Ann Thorac Surg 2015; 100: 107. DOI: 10,1016 / j.athoracsur.2015.02.054