Vad är Primär CNS-lymfom?

Vad är primär CNS lymfom? Vilka är symtomen och riskfaktorerna, och hur diagnostiseras det?

Primär CNS Lymfom - Definition

Primär CNS-lymfom är en sällsynt form av non-Hodgkin lymfom (NHL) som endast påverkar hjärnan. Detta kan innefatta hjärnan själv, meningesen (de membran som leder i hjärnan), ryggmärgen eller ögonen. Andra former av lymfom kan sprida sig till hjärnan efter att ha påverkat andra delar av kroppen som lymfkörtlar. I primär CNS-lymfom påverkas emellertid ingen annan kroppsdel.

Vem får Primär CNS-lymfom?

Primärt CNS-lymfom är vanligast hos dem på 50-talet och 60-talet, men det kan förekomma i alla åldrar. Det är mycket vanligare hos dem som har undertryck av kroppens immunförsvar, som i AIDS. Se artikeln om Primär CNS-lymfom och hiv / aids om du hanterar primärt CNS-lymfom förutom en diagnos av aids, eftersom behandlingarna och prognosen är mycket olika. I många delar av världen har antalet patienter med icke-Hodgkin-lymfom ökat mångfald sedan slutet av förra seklet av skäl som inte är helt tydliga.

Varningsskyltar

Nästan alla personer med primärt CNS-lymfom har en aggressiv form av NHL. De vanliga varningsskyltarna inkluderar huvudvärk och förändringar i personlighet och vakenhet. Andra symptom kan inkludera illamående och kräkningar, visuella förändringar, svaghet eller förlamning, talförändringar eller minnesförlust. Symtom ökar snabbt, och de flesta behöver se en läkare inom några veckor från början av symtomen.

Tester och diagnos

CT- och MR-skanningar kan ofta på ett tillförlitligt sätt identifiera en hjärntumör som ett lymfom. Hjärnkirurger behöver ta en liten biopsi från tumören för att bekräfta det som ett lymfom. Detta görs vanligtvis genom ett förfarande kallat en stereotaktisk biopsi. Fullständigt avlägsnande av tumören är inte nödvändig. En cerebrospinalvätska (CSF) undersökning görs genom att ta en liten mängd vätska ut ur ryggmärgen genom ryggen (en ryggrad eller ländryggspunktur.) Test görs sedan för att utesluta sjukdom i någon annan del av kroppen, inklusive en benmärgsbiopsi, och sannolikt CT-skanningar på bröstet, buken och bäckenet. Först då kan det kallas primärt CNS-lymfom.

Behandling av primärt CNS-lymfom

Behandling av primär CNS lymfom skiljer sig från andra typer av lymfom. Det beror på att väldigt få droger som är användbara i andra typer av lymfom kan nå hjärnan. Ett nätverk av membran som kallas blodhjärnbarriären är avsedd att skydda hjärnan från toxiner, men skyddar också hjärnan från droger som kemoterapi.

För några årtionden tillbaka var strålbehandling till hela hjärnan den enda effektiva behandlingen. Nu kan kemoterapi med vissa droger vid höga doser klara av att ta hand om sjukdomen bättre och kunna klara av tidigare problem på grund av brist på penetrering av blodhjärnbarriären.

Förutom kemoterapi och strålbehandling hittar kliniska prövningar uppmuntrande resultat med perifert blodstamcellstransplantationer, såväl som målinriktad terapi (särskilt monoklonal antikroppsterapi).

Se hela artikeln om Primär CNS-lymfombehandling för att lära dig mer om behandling på djupet.

Resultat och prognos

Före utvecklingen av effektiv kemoterapi som kan nå hjärnan var resultaten av behandling av primärt CNS-lymfom dåligt. Överlevnad utan behandling var i genomsnitt endast 1 till 3 månader. Resultatet har förbättrats avsevärt de senaste decennierna, och nya behandlingar studeras aktivt i kliniska prövningar. Vissa patienter kan nu botas, och många andra kan nu leva längre än tidigare.

Stöd

Om du har diagnostiserats med denna typ av lymfom, försök inte gå ensam. Nå ut för hjälp bland din familj och dina vänner. Du kan ha en stödgrupp i ditt samhälle, men om du vill ansluta till andra som står inför samma sjukdom som du finns det ett underbart lymfom-samhälle tillgängligt online med många andra som klarar av primärt CNS-lymfom. Visst finns det biverkningar av behandlingen, med vissa människor som har problem med tänkande och minne, men det finns också många sätt att arbeta med dessa symtom så att du kan leda som normalt ett liv som möjligt. Ta lite tid att kolla in kliniska prövningar eller prata med din läkare om nya alternativ.