Vad är kall Agglutininsjukdom?

Kall agglutininsjukdom (CAD) är en sällsynt typ av autoimmun hemolytisk anemi - en anemi som utvecklas när ditt immunförsvar attackerar och förstör dina röda blodkroppar. Den vanligaste orsaken till AIHA beror på en varm autoantikropp. Detta innebär att antikroppen fäster vid den röda blodkroppen vid varm temperatur (kroppstemperatur). Som namnet antyder förekommer CAD sekundärt till en kall autoantikropp, vilket innebär att antikroppen fäster när den röda blodkroppen utsätts för kallare temperaturer, vanligtvis i händer, fötter och näsor. Dessa antikroppar orsakar att dina röda blodkroppar hålls ihop, kallad agglutination. CAD förekommer vanligare hos kvinnor, särskilt i äldre åldrar.

Vad är symtom på CAD?

• Trötthet eller svaghet
• Andnöd, särskilt med aktivitet
• Akrocyanos: Lila missfärgning av fingrar, tår, näsa eller öron. Denna missfärgning försvinner när området uppvärms. Detta kan vara förknippat med smärta. Det bör inte förväxlas med Raynauds fenomen.
• Utbrott: CAD kan orsaka livedo reticularis, utveckling av en lila, spetsliknande utslag. Ibland kallas detta fläckig hud.

Vad orsakar CAD?

• Idiopatisk: ingen orsak är identifierad
• Infektion: De två vanligaste orsakerna är mykoplasma lunginflammation (en respiratorisk infektion) och Epstein-Barr-virus (EBV, det virus som orsakar mononukleos). Det kan också orsakas av andra virala sjukdomar, såsom cytomegalovirus (CMV), mässling, kusp eller rubella. Dessa fall av CAD är självbegränsade och löser vanligtvis inom en till tre veckor.
• Kronisk lymfocytisk leukemi
• Lymfom: cancer i lymfkörtlarna

Hur är CAD diagnostiserad?

Om anemi är mild kan det upptäckas för övrigt på fullständigt blodtal (CBC) ritat av andra skäl. Förutom anemi kan CBC också avslöja makrocytos, förstorad storlek av röda blodkroppar. De röda blodkropparna är faktiskt inte stora, men när de röda blodkropparna håller sig ihop läser maskinen den som en stor röd blodkropp. En granskning av det perifera blodutrymmet (mikroskopglas av blod) kan hjälpa till att avgöra om agglutinerad (fastmonterad) celler är närvarande. På liknande sätt som andra hemolytiska anemier höjs retikulocyträkningen (omogen röd blodcell) eftersom benmärgen försöker ersätta de röda blodkropparna som har förstörts.

Eftersom CAD är en immunhemolytisk anemi, kommer det direkta antiglobulintestet (DAT eller Direct Coombs test) att vara positivt, vilket indikerar närvaron av röda blodcellsantikroppar. Det finns specialprovning för att leta efter förekomsten av kalla agglutininer för att bekräfta diagnosen.

Eftersom majoriteten av CAD är sekundär till ett annat problem kan ytterligare test skickas för att bestämma orsaken, så att den kan behandlas på lämpligt sätt.

Vad är behandlingarna för kall Agglutininsjukdom?

Om anemi är mild, behövs ingen särskild behandling. Om din anemi är svår och / eller du är symptomatisk från anemi (snabb hjärtfrekvens, trötthet, yrsel) behöver du sannolikt en blodtransfusion. Eftersom blodtransfusionen inte eliminerar den kalla autoantikroppen behöver transfusionen ges genom en varmare, så att antikroppen inte fäster vid de transfuserade röda blodkropparna.

En mycket viktig del av behandlingen av CAD är att man undviker kalla temperaturer. Det låter enklare än det är i verkligheten. Det betyder att personer som lider av CAD ofta bär hattar, handskar och strumpor även i varmt väder, eftersom du kan utsättas för kylrum eller miljöer.Förutom varma kläder bör man undvika att dricka kalla vätskor eller nedsänkning av kroppsdelar i kallt vatten.

Rituximab är en intravenös (IV) medicin som hjälper till att förstöra de vita blodkropparna som producerar antikropparna mot röda blodkroppar, som kallas B-celler. Förhoppningen är att när dina B-celler regenererar, kommer de inte längre att göra antikroppen. Detta används vanligtvis för patienter med svår sjukdom.

Läkemedel som steroider och intravenöst immunoglobulin (IVIG), som används för andra immunförsvar, är mindre effektiva vid CAD. Splenektomi (kirurgisk avlägsnande av mjälten) kan vara mycket effektiv behandling för varm autoimmun hemolytisk anemi, men i CAD sker majoriteten av den röda blodkroppsförstörelsen i levern vilket gör den ineffektiv.