Diabetes Insipidus: Symptom, Orsaker, Diagnos, Behandling

Diabetes insipidus (DI) är en sällsynt sjukdom där kroppen inte kan reglera vätskor korrekt. Detta kan leda till svår uttorkning. Personer med DI har i allmänhet intensiv törst och överlever mycket mer urin än normalt på grund av hormonell abnormitet.

Översikt

Trots de liknande namnen är DI inte relaterad till den mer vanliga diabetes mellitusen (till exempel "sockersjuka"), där kroppen inte kan reglera glukos.

Fyra former av DI existerar beroende på vad som orsakar hormonell dysregulering. De olika typerna är:

1. Central diabetes insipidus
2. Nephrogenic diabetes insipidus
3. Dipsogen diabetes insipidus, även kallad primär polydipsi
4. Gestations diabetes insipidus

DI är ett sällsynt tillstånd. Färre än 20 000 personer diagnostiseras med det i USA varje år. Människor i alla åldrar kan få det, men risken är betydligt högre efter 40 års ålder.

Så hur skiljer sig vätskebehandlingen när du har diabetes insipidus? När din kropps system för vätskesystem fungerar ordentligt, filtrerar njurarna ditt blod och drar ut avfall och extra vätskor, vilket är urin. Vanligen producerar du någonstans mellan en och två kvartar urin på en dag.

Från njurarna reser urinen ner små rör som kallas urinblåsor till blåsan, där den lagras tills blåsan blir full och du behöver urinera.

Ett hormon som kallas vasopressin är nyckeln till dessa processer.

Vasopressin produceras av hypothalamus, en liten körtel i basen av din hjärna. Den lagras sedan i hypofysen, som ligger nära hypotalamusen, och släpps ut i blodet när kroppens vätskenivå är låg.

I blodet berättar vasopressin att dina njurar absorberar mindre vätska, vilket innebär att de ger mindre urin.

Hypofysen frigör mindre vasopressin, eller ens alls, när du har högre vätskenivåer. Vid dessa tillfällen kommer du att producera mer urin.

I DI fungerar detta system inte korrekt.

symtom

Symptom på DI inkluderar:

• Extreme törst
• Extremt hög produktionen av urin som är "insipid" (har liten eller ingen färg eller lukt)
• Behov av att gå upp på natten för att urinera
• Sängvätning

Mängden överdriven urin varierar individuellt och efter typ av DI. En frisk vuxen passerar vanligtvis mindre än tre kvarts per dag, medan någon med DI kan producera så mycket som fem till tio gånger så mycket.

Obehandlad DI kan leda till uttorkning, så det är viktigt att även titta på dessa symtom. De inkluderar:

• Törst
• Trötthet
• Torr hud
• Illamående
• tröghet
• Yrsel
• Förvirring

Tröghet, yrsel och förvirring kan vara tecken på allvarlig dehydrering, vilket kräver omedelbar vård. Utan korrekt behandling kan det leda till anfall, hjärnskador och till och med död.

DI kan också orsaka obalans av elektrolyter i ditt blod. Elektrolyter är mineraler som är viktiga för att bibehålla rätt balans av vätskor i kroppen. Symtom på elektrolyt obalans inkluderar:

• Slöhet eller trötthet
• Illamående
• Aptitlöshet
• Muskelkramp
• Förvirring

Hos barn och småbarn kan DI-symtom vara svåra att upptäcka eftersom barnet inte kan kommunicera om deras törst.

Tillsammans med törst och överdriven urin kan de ha följande symtom:

• Sömnproblem
• Oförklarlig noggrannhet
• Feber
• kräkningar
• Diarre
• Fördröjd tillväxt
• Viktminskning

Om ditt barn har något av dessa symptom, var noga med att prata med din barnläkare. Få omedelbar vård för ditt barn om du misstänker uttorkning.

orsaker

Medan all diabetes insipidus har dysregulering av vasopressin, kan dysreguleringen orsakas av många olika faktorer. Orsaken till den dysreguleringen definierar var och en av de fyra typerna av DI.

Central Diabetes Insipidus

Central DI är resultatet av skador på hypotalamus eller hypofysen.

Eftersom dessa körtlar båda spelar en roll vid produktion, lagring och frisättning av hormonet kan skador störa systemet. Det leder till att njurarna filtrerar för mycket vätska ut ur blodet, vilket leder till överflödig urinering.

Körtlarna kan skadas av:

• Huvudskada
• Kirurgi
• Infektion
• Inflammation
• Hjärttumörer

I vissa fall är central di orsakad av en genetisk defekt som leder till problem med vasopressinproduktionen. Det är också möjligt att ha central DI utan en identifierbar orsak.

Nephrogenic Diabetes Insipidus

I nefrogen DI är problemet inte med hjärnan, men med njurarna själva. Av något av anledningarna svarar de inte som att de borde vasopressin och därför alltid ta bort stora mängder vätska från ditt blod.

Njurarna kan uppträda på detta sätt på grund av några av flera faktorer, inklusive:

• Genetisk uppsättning
• Genetisk mutation
• Kronisk njursjukdom
• Njurinfektion eller cyster
• Några cancerformer
• Blockering av urinvägarna
• Höga kalciumnivåer i blodet
• Låga kaliumnivåer i blodet
• Vissa läkemedel, särskilt litium
• Andra sjukdomar, inklusive amyloidos, Sjogrens syndrom och Bardet-Biedl syndrom

I vissa fall kan läkare inte bestämma orsaken till nefrogen DI.

Dipsogen diabetes Insipidus

Denna form av DI sker på grund av en defekt i törstmekanismen - din kropps signal som du behöver ta i vätskor - som finns i din hypotalamus. Denna defekt gör dig allvarlig törst hela tiden.

När någon är alltför törstig, tenderar de att dricka mycket mer än vanligt. Deras höga vätskeintag gör att kroppen utsöndrar mindre vasopressin, och det leder till att njurarna producerar mer urin.

Liksom i centrala DI kan hypotalamusens törstmekanism skadas av:

• Huvudskada
• Kirurgi
• Infektion
• Inflammation
• Hjärttumörer

Människor kan också vara predisponerade för dipsogen DI med vissa mediciner eller psykiska problem.

Gestational Diabetes Insipius

Gestations DI uppträder under graviditeten och kan orsakas av två olika faktorer:

Placentan producerar ett enzym som bryter ner vasopressin i moderns kropp, vilket leder till överdriven urin eftersom njurarna drar för mycket vätska från blodbanan.

Mammas kropp ger höga halter av en kemikalie som kallas prostaglandin, vilket gör njurarna mindre mottagliga för vasopressin, ungefär som hos nefrogen DI.

I många fall av gestational DI är symtomen svaga och inte särskilt märkbara, särskilt eftersom graviditeten i sig leder många kvinnor att urinera ofta. Men dehydrering under graviditeten kan leda till komplikationer, inklusive:

• Neuralrörsdefekter
• Låg amniotisk vätska
• För tidigt arbete

Om du misstänker graviditetsdiabetes, var noga med att hålla dig hydratiserad och tala omedelbart med din läkare.

Eftersom det orsakas direkt av graviditetsrelaterade faktorer, går gestations-di-typ vanligtvis bort när barnet är födt, men t kommer sannolikt att komma tillbaka i framtida graviditeter.

Diagnos

När din läkare misstänker att du har någon form av DI, kan du förvänta dig att diagnostikprocessen involverar någon kombination av följande:

• Fysisk undersökning för att leta efter tecken på uttorkning
• Dina symptom och medicinska historia
• Familjens medicinska historia, om den innehåller DI eller relevanta symtom
• Urinprov, för att se om urin är utspädd eller koncentrerad
• Blodprov, som kan hjälpa till att bestämma typen av DI
• Fluid deprivation test, för att bestämma mängden urin du passerar
• MRI (magnetisk resonansbilder), för att leta efter problem med hypotalamus eller hypofysen

Den typ av DI du har är viktigt att veta, eftersom det hjälper till att bestämma behandlings- och hanteringsförloppet.

Behandling

DI behandlas ofta av nefrologer, som är läkare som specialiserar sig på njursjukdomar, eller endokrinologer, som specialiserar sig på tillstånd som är relaterade till hormonproducerande körtlar (inklusive hypotalamus och hypofys).

Huvudbehandlingen för DI dricker tillräckligt med vätska för att förhindra uttorkning. Utöver det är behandlingen anpassad till den specifika typen av DI.

• Central DI kan behandlas av ett konstgjorda hormon som kallas desmopressin, vilket liknar vasopressin. Det är tillgängligt som ett piller, en näspray eller en injektion.
• Behandling för nefrogen DI riktar sig till den bakomliggande orsaken till tillståndet, när det är möjligt. Detta kan innebära att ett urinblåsning avlägsnas, läkemedlet upphör eller normaliseras av kalcium eller kalium i blodet. Det kan också behandlas med mediciner som hjälper till att sänka urinvolymen, inklusive aspirin, ibuprofen och vissa diuretika som kallas tiazider. Tiazider ökar vanligen urinproduktionen, men hos personer med nefrotisk DI har de motsatt effekten.
• Dipsogenic DI har ännu inte effektiva behandlingar, så symptomhanteringen är nyckeln. Läkarna rekommenderar att suga på ischips eller sura godis för att hålla mycket saliv i munnen, vilket kan hjälpa till att minska törst. Små doser desmopressin vid sänggåendet kan hjälpa till att minska antalet gånger människor behöver stiga upp och urinera. Din läkare kan inledningsvis vilja övervaka nivåerna av natrium i ditt blod.
• Desmopressin är ofta ordinerat för att vara avsett för gestational DI, också. Det kan även hjälpa till i de fall där plasentenzymet förstör vasopressin eftersom enzymet inte har samma effekt på det syntetiska hormonet.

Hantera

Eftersom uttorkning är en verklig och allvarlig oro, är det viktigt att bli van vid att dricka mer. Att bära en vattenflaska eller extra drycker med dig när du är hemifrån kan hjälpa till. Du kan också vilja undvika värmen så att du inte förlorar vätskor genom svett. Kylprodukter kan vara en bra idé när du inte kan undvika värmen eller när du tränar.

Låt de människor du spenderar mycket tid med vet att du är utsatt för dehydrering och se till att de är bekanta med symtomen så att de kan få snabb medicinsk vård för dig om behovet uppstår.

DI är ofta ett kroniskt tillstånd. Förutom att dricka extra vätskor har forskare inte hittat några kost- eller näringsmässiga sätt att behandla eller förhindra DI. Men med rätt diagnos och behandling kan de flesta som har det klara sina symptom och leda normala liv.

Var den här sidan till hjälp? Tack för din feedback! Vad är dina bekymmer? Artikelkällor

• NIH National Institute of Diabetes och matsmältnings- och njursjukdomar. Diabetes Insipidus.