Cystisk fibrosrelaterad diabetes (CFRD) Information

Diabetes är en mycket vanlig komplikation som utvecklas över tiden hos många personer med cystisk fibros (CF). Faktum är att de flesta vuxna som lever med CF har någon grad av diabetes eller glukosintolerans. Cystisk fibrosrelaterad diabetes (CFRD) är en unik typ av diabetes som bara personer med cystisk fibros utvecklas. CFRD liknar men inte samma som diabetes hos personer som inte har cystisk fibros. Följaktligen är behandling av CFRD inte detsamma som behandling av andra typer av diabetes.

Översikt över diabetes

Vanligtvis omvandlar matsmältningssystemet några av maten vi äter till socker. Sockret, som kallas glukos, går in i blodet. Höga blodsocker i blodet utlöser bukspottkörteln för att utsöndra ett hormon som kallas insulin, vilket hjälper till att bära glukosen från blodet till kroppens celler. Hos personer med diabetes fungerar detta system inte ordentligt och glukosen förblir i blodet. Om obehandlad lämnas, kan diabetes orsaka permanent skada på ögonen, njurarna, hjärtat och nervsystemet.

Hos människor som inte har cystisk fibros finns det två typer av kronisk diabetes:

Typ 1-diabetes: Denna typ av diabetes, som vanligtvis diagnostiseras i barndomen, uppstår när bukspottkörteln inte producerar tillräckligt med insulin, ett tillstånd som kallas insulinbrist. Till skillnad från typ 2-diabetes är typ 1-diabetes ett autoimmunt tillstånd. På grund av dessa egenskaper brukade typ 1-diabetes kallas "insulinberoende" eller "diabetes med diabetes". Personer som har typ 1-diabetes måste ta insulin skott varje dag i livet eller de kan utveckla ett livshotande tillstånd som kallas ketoacidos.

Typ 2-diabetes: Denna typ av diabetes, som vanligtvis diagnostiseras vid vuxen ålder, uppstår när bukspottkörteln ger tillräckligt med insulin, men kroppen svarar inte på insulinet korrekt, ett tillstånd som kallas insulinresistens. På grund av dessa egenskaper brukade typ 2-diabetes kallas "noninsulinberoende" eller "diabetes med vuxenutbrott". Ursprungligen behöver människor med typ 2-diabetes vanligtvis inte ta insulininslag. Istället tar de piller som hjälper sina kroppar att använda det insulin som de redan har. Men människor som lever tillräckligt länge med typ 2-diabetes måste slutligen ta insulininslag.

Hur CRFD är annorlunda

Diabetes hos personer som lever med cystisk fibros kombinerar egenskaperna hos både typ 1 och typ 2 diabetes. Bygga upp tjocka sekret i bukspottkörteln skadar så småningom de hormonproducerande cellerna, vilket orsakar insulinbrist. Det här låter som typ 1-diabetes, men det är inte riktigt detsamma eftersom det inte börjar i barndomen, men i vuxenlivet och orsakas av skador på bukspottkörteln som brukade producera insulin normalt.

Förutom insulinbrist, kommer människor med cystisk fibros ofta att sluta med insulinresistens på grund av följande:

• kroniska infektioner;
• höga nivåer av kortisol, ett hormon som kroppen utsöndrar som svar på stress;
• frekvent exponering för kortikosteroider, vilka är antiinflammatoriska läkemedel som ibland används vid behandling av lungförhållanden som efterliknar verkningen av kortisol.

symtom

Symtomen på CFRD är samma som symtomen för andra typer av diabetes:

• överdriven törst
• regelbunden urination
• överdriven trötthet
• oförklarlig viktminskning

Problemet är att alla dessa symptom oftast förekommer hos personer med cystisk fibros, oavsett om de har CFRD. Denna överlappning gör det svårt att upptäcka CFRD tidigt.

Diagnos

Eftersom symptom på CRFD kanske inte märks i sjukdoms tidiga stadium rekommenderar Cystic Fibrosis Foundation rutinmässig screening för diabetes minst en gång om året för alla patienter som är 14 år och äldre. CFRD diagnostiseras med blodprov som upptäcker nivåerna av glukos i blodet.

behandlingar

CFRD behandlas vanligtvis med en kombination av insulin, motion och diet. Kosten för personer med CFRD skiljer sig från den kaloribegränsade kosten som normalt föreskrivs för personer med andra typer av diabetes. Trots deras diabetes måste personer med CF ha hög kalori, fetma dieter och kompensera genom att justera insulindoserna. Om du har CFRD måste du arbeta nära din läkare och nutritionist för att utveckla den behandlingsplan som fungerar bäst för dig.